肌脂肪瘤是一种由成熟脂肪组织和数量不等的平滑肌组织组成的良性肿瘤，也称脂肪平滑肌瘤。患者均为成年人，年龄范围28-73岁。女性多见，好发于盆腔、腹膜后和腹壁，少数也可发生在背部、胸壁和腹股沟皮下组织内，偶可发生于心脏旁。多数病例表现为局部可触及的肿块，部分病例为偶然发现。肉眼观察：肿瘤周界清楚，可有完整的包膜，大小不一，大者直径可达25厘米。切面呈灰黄色或粉红色，粘液样，部分病例中可见实性的平滑肌成分，呈灰白色，编织状或漩涡状。光镜下：由数量不等的成熟脂肪组织和平滑肌组织组成，常以平滑肌成分为主，与脂肪组织的比例约为2比1。平滑肌多呈短束状或片状分布，穿插于脂肪细胞之间，形成筛孔状结构。平滑肌细胞的胞质在HE下呈深嗜伊红色，Masson三色染色下呈嗜品红性。核染色质均匀，核仁不明显，不见核分裂像。脂肪组织也无异型性，不见花环状多核巨细胞，也不见脂肪母细胞。此外，肿瘤内不见血管平滑肌脂肪瘤中所常见的中等大小的厚壁血管。肿瘤的间质有时可伴有胶原化，或伴有灶性的慢性炎症细胞浸润。免疫组化染色见短束状或片状的平滑肌表现α-SMA、MSA和结蛋白阳性，还可表达ER和PR。诊断肌脂肪瘤时应注意与梭形细胞脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤伴脂肪变性及脂肪平滑肌肉瘤相鉴别。1、与梭形细胞脂肪瘤的鉴别：梭形细胞表达CD34，不含有表达actin的平滑肌束。2、与血管平滑肌脂肪瘤的鉴别：血管平滑肌脂肪瘤好发于肾脏和肾周围，临床上常伴有结节硬化综合症。肿瘤由平滑肌束、中等大小的厚壁血管和多少不等的脂肪细胞混合组成，其中肌样细胞除可表达actin外，还表达HMB45和melanin-A等色素性标记，提示瘤细胞具血管周上皮样细胞分化。3、与平滑肌瘤伴脂肪变性的鉴别：平滑肌瘤伴脂肪变性缺乏脂肪瘤中规则性分布的脂肪组织。4、与脂肪平滑肌肉瘤的鉴别：脂肪平滑肌肉瘤也是由脂肪组织和平滑肌组织组成，但脂肪成分多为分化良好的脂肪肉瘤（脂肪瘤样脂肪肉或硬化性脂肪肉瘤），而平滑肌成分可显示轻至中度的异型性。肿瘤内可见厚壁血管，壁内含有核深染的畸形大细胞，厚壁血管的周围为环层状或同心圆状增生的平滑肌细胞，与周围的平滑肌束有移行。