韧带样瘤又称韧带样型纤维瘤病、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病，此纤维瘤病发生于骨膜者称为骨膜腱膜样瘤，发生于盆腔者称为盆腔纤维瘤病。本病是一种发生于深部软组织的纤维组织过度增生，常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长，切除不净易复发。根据肿瘤的发生部位，可分为腹壁纤维瘤病、腹壁外纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病三大类。临床上，腹壁纤维瘤病好发于生育期妇女，多起自于腹壁的肌腱膜结构，特别是腹直肌和腹内斜肌及其被覆的腱膜。表现为生长缓慢的无痛性肿块，少病例可同时伴有腹壁外纤维瘤病。腹壁外纤维瘤病可见于10岁以下儿童，但以青春期至40岁年龄段最为多见，老年人罕见。好发部位依次为上肢带（肩和上臂）、胸壁、背部、大腿和前臂，头颈部少见，部分病例可表现为多中心性，表现为深部的肿块或硬结，缓慢性肿大，偶有微痛。腹腔内和肠系膜纤维瘤病患者的发病年龄14-75岁，早期无症状，肿块增大时可被触及并引起腹痛，少数病例可表现为下消化道出血或急腹症。腹腔内和肠系膜纤维瘤病可有肠息肉病、腹壁外纤维瘤病伴发。肉眼观察：腹腔内和肠系膜纤维瘤病的肿块常位于肌肉内或与腱膜相连，灰白色，质地坚韧，边缘不规则，大小5-10厘米。肠系膜或盆腔纤维瘤病多为单个结节状肿块，少数为多灶性，界清或不清，直径3-45厘米不等。切面灰白色，质韧。光镜下：肿瘤界限不清，常浸润至邻近的软组织，由增生的纤细梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，在不同区域内两者比例不同，纤维母细胞核染色质稀疏或呈空泡状，可见1-2个小核仁，核分裂像罕见或不见，细胞多呈平行状或波浪状排列，病灶周围常见梭形纤维母细胞束向肌肉内穿插、浸润，引起肌肉的萎缩，并形成多核肌巨细胞。少数病例内间质可出现粘液样变性，此区内的细胞多呈星芒状，类似结节性筋膜炎。胶原纤维成分明显时，可呈疤痕疙瘩样。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin阳性，不同程度表达α-SMA、MSA和desmin，多为多灶阳性。诊断韧带样瘤时应注意与结节性筋膜炎、神经纤维瘤、胃肠道间质瘤（GIST）及特发性腹膜后纤维化相鉴别。1、与结节性筋膜炎的鉴别：结节性筋膜炎主要由梭形和星形细胞的肌纤维母细胞组成，细胞排列紊乱无方向性，背景疏松，粘液水肿样，可见微囊腔，间质内常见多少不等的慢性炎症细胞浸润和红细胞外渗，有时还可见少量核较小、数量较少的多核巨细胞。免疫组化染色见瘤细胞表达α-SMA强阳性。2、与神经纤维瘤的鉴别：神经纤维瘤多发生于真皮内或皮下，瘤细胞纤细、蝌蚪样或逗点样，排列疏松，间质可呈粘液样，免疫组化染色见瘤细胞表达S-100及NF阳性。3、与胃肠道间质瘤的鉴别：纤维瘤病中的瘤细胞形态较为一致，异型性不如GIST明显，细胞密度低于GIST，高倍镜下，纤维瘤病的瘤细胞再现纤维母细胞/肌纤维母细胞的特点，表现为染色质稀疏，可见小核仁。4、与特发性腹膜后纤维化的鉴别：特发性腹膜后纤维化好发于成年男性，约三分之一的病例见于服用二甲麦角新碱的患者，组织学上由宽大、玻璃样变的胶原纤维组成，胶原之间伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。增生的纤维组织围绕、压迫输尿管、腹主动脉和其他内脏器官。