肾血管平滑肌脂肪瘤实为错构瘤，是肾内较常见的单发或多发的良性肿瘤，约50%的病人并发有小管性肾硬化。肉眼观察：肿瘤大小不等，大者直径可达20厘米，切面黄色至灰褐色，绝大多数界限清楚，偶见肿瘤侵犯肾包膜和肾外脂肪组织。光镜下：肿瘤由厚壁缺乏弹力的血管，以及成熟的脂肪和平滑肌组织三种成分构成。在肿瘤中找到三种组织成分是诊断血管平滑肌脂肪瘤的关键。肿瘤细胞可呈现一定的多形性，可见核分裂像，肿瘤组织也可侵犯周围组织或淋巴结，但并不能作为恶性指征。有时平滑肌细胞可表现上皮样，应注意与颗粒性肾细胞癌相鉴别。