幼年性黄色肉芽肿是一种良性、自限性、组织细胞增生性疾病。幼年性黄色肉芽肿多见于皮肤，偶尔在部分患者可伴有内脏器官或深部软组织病变，如肺、眼、心外膜、口腔、睾丸、肾、脑、外周神经、肝、脾、肾上腺、骨、眼眶、颌下腺、鼻腔、舌、支气管、上颌窦、肠及淋巴结等。幼年性黄色肉芽肿发生于胰腺者罕见。患者的临床表现无特异性，可表现为阻塞性黄疸及肝功能异常等。肉眼观察：病变多位于胰头部，大多数表现为结节状肿块，直径1-3厘米，表面可有包膜，呈灰白色及灰黄色，间有暗紫色区域。切面见肿瘤为实性，呈灰黄色及灰白色，质地中等。显微镜下：肿瘤内有多量组织细胞及淋巴细胞浸润，并可见多量散在分布的杜顿巨细胞、多核细胞、泡沫细胞和嗜酸性粒细胞。少数瘤细胞为梭形，呈成纤维细胞样。瘤组织可向胰腺腺泡呈浸润性生长。诊断幼年性黄色肉芽肿时应注意与朗格汉斯细胞增生症、胰母细胞瘤及胰腺黄色肉芽肿性慢性化脓性炎相鉴别。1、与朗格汉斯细胞增生症的鉴别：朗格汉斯细胞增生症见瘤细胞的核有核沟，免疫组化染色见瘤细胞表达CD1a阳性。2、与胰母细胞瘤的鉴别：胰母细胞瘤好发于8岁以下儿童，但罕见于1岁以下婴幼儿，患者一般不出现黄疸，显微镜下可见上皮细胞和间叶成分及特异性鳞状小体，免疫组化染色见瘤细胞表达CK、EMA等上皮细胞的标记阳性。幼年性黄色肉芽肿则多见于婴幼儿，患者常有黄疸，显微镜下不可见鳞状小体，瘤细胞不表达上皮细胞的标记。3、与胰腺黄色肉芽肿性慢性化脓性炎的鉴别：胰腺黄色肉芽肿性慢性化脓性炎虽有较多的黄色瘤细胞，但多核巨细胞的数量较少，病变内常有大量的中性粒细胞浸润及小脓肿形成，可资鉴别。