肝脏间叶性错构瘤是一种好发于婴幼儿的良性间叶性肿瘤。患者早期多无症状，常因发现腹部肿块而就诊，部分患者可有腹痛，腹胀，当肿瘤发展至相当大时，由于肿瘤压迫胆管可出现黄疸或胆汁性呕吐等症状，病变弥漫者可引起肝功能衰竭及肝性脑病而死亡。肉眼观察：肿瘤多呈类圆形或结节状，可呈单发性或多发性，大小不一，大者直径可达36厘米之多。肿瘤表面光滑，淡红色，无明显包膜。肿瘤多发生于肝右叶，位于肝组织内或肝表面向腹腔内突起，并以蒂连接于肝脏表面。肿瘤切面呈灰白色或淡紫红色。肿瘤在早期多以实性为主，随着肿瘤的增大，肿瘤内血管扩张充血，胆管扩张，淋巴液聚集，间质萎缩，肿瘤内可出现多个不规则囊腔，囊腔大小不等，最大者直径可达14厘米，囊内壁光滑，囊腔内为淡黄色澄清液体，囊腔间为灰白色实性区。肿瘤周围肝组织受压萎缩。显微镜下：肿瘤内为大片富含细胞的胶原区及疏松水肿区，并有大量胆管增生，大部分胆管上皮细胞都被挤压成双行条索，管腔不可见。囊状扩张的胆管内衬扁平或立方上皮，部分扩张的管腔内可见胆色素颗粒，部分胆色素为巨噬细胞所吞噬。灶性区可见泡沫细胞聚集和淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，并可见岛状的肝细胞团。肿瘤内有时可见髓外造血灶及淋巴细胞浸润。诊断肝脏间叶性错构瘤时应注意与婴儿血管内皮瘤、肝母细胞瘤、肝局灶性结节性增生、胆管错构瘤及胚胎性肉瘤相鉴别。1、与婴儿血管内皮瘤的鉴别：婴儿血管内皮瘤无腺管样结构及无水肿的间叶组织区，并常伴有肝外血管内皮瘤。2、与肝母细胞瘤的鉴别：肝母细胞瘤瘤细胞较小如胚胎性肝细胞，具有异型性，可见间叶成分，如肌肉、软骨、骨样组织及髓外造血灶，无成片增生的胆管。3、与肝局灶性结节性增生的鉴别：肝局灶性结节性增生结节中央可见明显的纤维化，形成放射状纤维瘢痕，镜下见肝细胞和胆管的排列方式与正常肝组织相似。4、与胆管错构瘤的鉴别：胆管错构瘤常为多个灰白色小结节，镜下为灶性区聚集的胆管及小胆管，无明显的间叶组织成分。5、与胚胎性肉瘤的鉴别：胚胎性肉瘤内常有出血及坏死，镜下见瘤细胞分化较差，异型性及多形性较明显，常见较多的核分裂像；肝脏间叶性错构瘤肿瘤内各种成分均分化良好，异型性及多形性不明显，核分裂像少见，很少有出血及坏死。