Budd-Chiari综合征是指由于肝静脉主要分支或开口处部分阻塞，引起以腹痛、肝肿大及腹水为临床特征的综合征。临床上有急性阻塞与慢性阻塞之分。肉眼观察：急性阻塞时肝肿大呈暗紫红色，切面呈红黄相间的“槟榔肝”样。慢性阻塞则肝质地变硬，切面见结节性增生病灶。显微镜下：急性者表现为肝小叶中央静脉扩张、淤血，小叶中央带肝细胞可变性、坏死，灶性出血明显。小叶周边带肝细胞及汇管区无特殊改变。慢性阻塞表现为受阻静脉周围纤维化，静脉管壁增厚，肝小叶中央带纤维组织增生，局灶性肝细胞再生结节形成，小叶结构不甚完整。诊断Budd-Chiari综合征应与肝静脉闭塞症及肝静脉阻塞症相鉴别。肝细胞闭塞症呈弥漫性肝小静脉硬化阻塞。肝静脉阻塞症主要以中央静脉非血栓性狭窄及狄氏间隙胶质纤维充填为特征。选择性腹腔静脉造影有助于鉴别诊断。