阑尾神经纤维瘤是阑尾良性肿瘤之一。患者在临床上主要表现为右下腹痛及不适、恶心和呕吐等。体检时右下腹可有压痛及反跳痛，并可触及包块。患者可伴有急性阑尾炎。肉眼观察：肿瘤大小不等。切面上见肿块呈实性，灰白色，质地较硬。肿瘤与周围组织可界限清楚或界限不清。阑尾管腔常狭窄。显微镜下见肿瘤可位于阑尾的粘膜固有层、肌层及浆膜层。瘤细胞核呈长梭形，较纤细，略呈波纹状。肿瘤内粘液变性显著，以致细胞排列稀疏和分散。肿瘤呈浸润性生长，在肿瘤的边缘部分，可见多数散在的残留的平滑肌束。诊断阑尾神经纤维瘤时应注意与神经鞘瘤和平滑肌瘤相鉴别。神经鞘瘤和平滑肌瘤有包膜，与周围组织分界清楚，而神经纤维瘤呈浸润性生长，界限不清，无包膜。Masson染色和免疫组化染色有助于神经纤维瘤的鉴别诊断。单发性阑尾神经纤维瘤可发生恶性变，但概率很低。