造釉细胞纤维瘤是一种真性牙源性混合瘤。由牙源性上皮和间叶成分组成，但不形成釉质和牙本质。好发于年青人和儿童，下颌比上颌多见，常发生于磨牙区。肿瘤生长缓慢，多无自觉症状，病变区颌骨膨胀，X线显示界限清楚的单房性透明阴影，可含有埋伏牙。有些病例为多房性透明阴影。此瘤上皮成分源于造釉器或上皮剩余，纤维结缔组织来源于牙乳头或牙囊。大体：肿瘤位于颌骨内，呈膨胀性生长，有包膜，边界清楚，表面光滑。切面呈灰白色，编织状，质硬而韧，似纤维瘤。显微镜下：肿瘤有牙源性上皮和间叶组织两种成分。上皮成分少，其形态似造釉器或牙板，细胞呈团块或条索状排列。上皮团块周边细胞为立方形或低柱状，团块中央有少量或没有星网状细胞。间叶成分为幼稚结缔组织，是构成此瘤的主要成分，纤维母细胞丰富，其体积较大，胶原纤维少，似牙胚的牙乳头。诊断造釉细胞纤维瘤时应注意与造釉细胞瘤及牙源性纤维瘤相鉴别。造釉细胞瘤的间质是成熟的胶原纤维，上皮成分常形成较大的上皮团块或条索，呈典型的造釉器样形态，而造釉细胞纤维瘤的间质为幼稚的结缔组织，是构成此瘤的主要成分，它的上皮成分少，所形成的上皮团块一般比造釉细胞瘤的上皮团块小，团块中面仅有少量星网状细胞或缺如。牙源性纤维瘤的纤维成分较成熟、数量多，而上皮成分极少，且所形成的上皮呈岛状分布，其边缘细胞无栅状排列，中央部也无星网状细胞。但造釉细胞纤维瘤间质胶原纤维成分较牙源性纤维瘤多，且上皮团块呈造釉器样的形态。