牙源性钙化上皮瘤多发生于青壮年。下颌上颌多见，多发生于磨牙及双尖牙区，偶见发生于颌骨外牙龈粘膜。颌骨内的牙源性钙化上皮瘤可能来自发育中的牙齿或未萌出牙齿的成釉上皮；也可能源于牙源性角化囊肿。颌骨外病变者来自牙龈或牙槽粘膜中的牙源性上皮剩余。大体：颌骨内者病变区颌骨膨胀，肿物外被正常粘膜。颌骨外者病变为牙龈肿胀，质较硬，表面粘膜可见溃疡。肿瘤切面呈灰白色或灰黄色，可为实性或囊性。前者质硬，周界不清，后者境界清楚，囊壁厚而色白。囊壁腔面粗糙，内有埋伏牙或钙化物。发生于颌骨外者常为实质性肿块。显微镜下：肿瘤由多边形上皮细胞和少量间质组成。瘤细胞境界清楚，部分细胞可见细胞间桥。胞浆丰富、嗜酸性、均质状。胞核圆形或卵圆形、大小不一、空泡状，核仁清楚，可见双核、多核或巨核，偶见核分裂。瘤细胞常排列成大片、团块或条索状，为纤维结缔组织所分隔。部分区域由于瘤细胞变性、坏死而成筛状结构。在细胞内和细胞外可见均质嗜酸性淀粉样物质。这些物质常伴钙化，形成同心圆状钙化小球或融合成较大的不规则块状。