软组织恶性巨细胞瘤属少见的骨外巨细胞瘤，该瘤是发生于骨骼外软组织，形态结构酷似骨巨细胞瘤的一种独特的恶性肿瘤。四肢软组织为本瘤常见部位，也可发生于纵隔、腹壁、腹膜后、甲状腺、肩背部、腋下、头面部及胃等处。发生在乳腺则实属罕见。肉眼观察：瘤体积大小不一，边界较清楚，无包膜或有假包膜。切面呈灰白、灰红、黄褐色等多种颜色，中心常有坏死区，当出血明显时瘤体常如血肿样。显微镜下：瘤组织为大小等的结节状，结节间由纤维组织分隔。肿瘤主要由大量破骨细胞样多核巨细胞组织细胞及少量梭形细胞构成，破骨细胞样多核巨细胞胞浆丰富嗜酸，胞核小而规则，无核分裂象，在肿瘤中均匀分布。纤维母细胞数量少，异形程度较轻，常分布于瘤结边缘部，瘤中央可见片状出血坏死区。诊断软组织恶性巨细胞瘤时应注意与骨巨细胞瘤、通常型恶性纤维组织细胞瘤、骨外成骨肉瘤等相鉴别。