发生在乳腺的单纯平滑肌瘤非常罕见，平滑肌成分常常出现在腺纤维瘤和错构瘤中。大多数平滑肌瘤发生在乳腺的乳晕下方，也可以发生在乳腺的其他部位，组织形态与其他部位的平滑肌瘤相似。乳腺平滑肌瘤在诊断上主要与肌上皮瘤鉴别，平滑肌瘤免疫组化染色S-100和细胞角化蛋白阴性，而肌上皮瘤阳性。如果病变中出现导管成分，就不应考虑平滑肌瘤的诊断，可能为腺纤维瘤或错构瘤。
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