性腺母细胞瘤主要由两种细胞，大的生殖细胞和小的性索细胞构成的肿瘤，前者通常与无性细胞瘤（精原细胞瘤）的细胞相似，体积大，圆形或多边形，胞浆丰富、淡染，核深位于细胞中央，核仁明显，常见核分裂象。后者类似不成熟的支持细胞或颗粒细胞，体积小，卵圆形，核轻度增长、深染。上述两种细胞混合成多样排列，常见的三种不同结构有：1、形成外周栅栏状围绕聚集的生殖细胞；2、形成冠，以微小滤泡形式围绕单个或巢状生殖细胞，类似于原始卵泡的颗粒细胞；3、放射状围绕玻璃样、嗜酸性PAS阳性的小的沉积性物质，类似于Call-Exner小体或伴有环状小管的性索间质肿瘤。此外，间质通常含有莱狄（Leidig）样细胞，但细胞内缺乏林克（Reinke）结晶。两种主要细胞通常在散在的实性巢内生长。这种细胞巢包含特征性的由基底膜物质构成的圆形透明体，也常包含钙化灶。生殖细胞和支持细胞偶可弥漫生长。一些病例，生殖细胞浸出细胞聚集灶，而象无性细胞瘤（精原细胞瘤）一样生长，或类似其他生殖细胞肿瘤，后者少见。一些性腺母细胞瘤可表现为邻近生殖细胞或生殖细胞瘤内微小残余灶。性腺母细胞瘤几乎完全发生于发育不全的卵巢和（或）睾丸。大多数病人是女性表型，但通常有不同程度的男性化。几乎全部为核染色质阴性（chromatin-negative nuclei），含有一个Y染色体或至少部分特殊片段。肿瘤发生在表型正常的可育妇女极罕见。