卵巢两性母细胞瘤属良性或潜在恶性的性索间质肿瘤。肿瘤同时具备Call-Exner小体结构的粒层细胞成分和形成小管的支持细胞成分，形态上呈男、女性分化的混合细胞型性索间质肿瘤。肿瘤一般较小，与周围组织界清。切面以实性为主，部分可呈囊性变，也可呈多房或海绵状，灰黄、灰红或棕色。显微镜下，瘤组织既有与颗粒细胞相似的分化程度不等的细胞巢、小梁区域，分化好的见微滤泡状及Call-Exner小体。分化较差者由梭形细胞排列成小梁状。分化低者呈肉瘤状。又有与支持-间质细胞相似的管状或上皮细胞索结构，分化好者呈典型的空心小管，管周有基底膜，支持细胞典型。分化较差部分细胞排列呈条索状，与粒层细胞区移行。以上两种成分均较明显。相邻或交替出现。肿瘤的间质细胞成分部分为纤维母细胞，有些细胞含丰富的脂类而属黄素化卵泡膜细胞。另一些细胞含有Reinke结晶属睾丸间质细胞。