血管平滑肌瘤是一种周界清楚的良性肿瘤，由成束的成熟平滑肌和厚壁血管组成，位于皮下或真皮深层内，属皮肤痛性小结节之一，组织学上与肌周皮细胞瘤和肌纤维瘤有延续性。患者多为30-60岁间的成年人，女性多见，好发于下肢，尤其是小腿，踝部和足；其次可位于上肢，尤其是手和手指；偶可位于头颈部和躯干。相对而言，组织学上为实体型血管平滑肌瘤者，多发生于下肢，海绵状型多发生于上肢，而静脉型血管平滑肌瘤则多发生于头颈部。临床上表现为缓慢性生长的孤立性小结节，近半数病例伴有疼痛，部分病例可因温度刺激（寒冷和风吹）、施压、怀孕或月经时加剧。肉眼观察：肿块周界清楚，类圆形，直径1-2厘米，切面呈灰白色，有光泽。伴有钙化者，切时可有沙砾感。光镜下：由分化成熟的平滑肌束和厚壁血管组成，可分为实体型、静脉型和海绵状型三种亚型。【实体型】病变内血管数量尽管较多，但口径多较小并呈裂隙样的小静脉，周围围绕分化成熟的平滑肌细胞，有时肿瘤内可见退变性的钙化灶或脂肪组织，而瘤细胞成分相对稀疏，特别是见于一些老年患者。【静脉型】血管为厚壁的静脉型血管，平滑肌常围绕血管呈漩涡状排列，瘤细胞与血管壁平滑肌细胞之间可见移行。【海绵型】血管由扩张的海绵状血管组成，间质可呈粘液样或玻璃样变性。少数病例内含有脂肪成分，但不能诊断为“皮肤血管平滑肌脂肪瘤”，因肿瘤与肾脏或腹膜后的血管平滑肌瘤之间并无关系，临床上患者也不伴有结节性硬化等症状。除上述经典形态外，另有一小部分肿瘤的瘤细胞呈上皮样，也称上皮样血管平滑肌瘤。少数肿瘤内还可见成片的圆形周皮细胞成分，形态上类似血管球瘤。偶尔，瘤细胞的核可增大，深染，但无核分裂像，可能代表了一种退变，与奇异性平滑肌瘤或共质性平滑肌瘤相似。免疫组化染色见平滑肌束表达α-SMA、MSA、h-caldesmon及desmin和Ⅳ型胶原阳性，不表达HMB45。