喉DNES肿瘤罕见，长成息肉状或结节状突人腔内。形态为大细胞类癌或像小细胞癌。免疫组化显示CT、CgA、NSE、ACTH、5-HT和somatostatin等免疫反应性。

胸腺和纵隔DNES肿瘤象肺类癌，由P细胞构成，常伴ACTH分泌和Cushing综合征。有时可分泌降钙素和／或伴大量淀粉样物质沉着。

食管DNES肿瘤罕见，大部分为小细胞癌，少数为类癌，可分泌ACTH或降钙素。

    单纯的乳腺DNES肿瘤极罕见，更多的是一般乳腺癌中有DNES细胞，可分泌多种肽类激素。

宫颈DNES肿瘤罕见，形态为小细胞或是中间细胞癌。神经分泌颗粒直径150nm～300nm。免疫组化显示有多种胺和肽类激素免疫反应性，此瘤恶性度高，可转移至局部淋巴结、肝、肺、脑和骨等处。

卵巢类癌较多见。80%-90%为畸胎瘤的一种成分，其余为纯的卵巢类癌。

参考文献：

宫颈类癌引起的类癌综合征

【光镜】  可分为岛状( insular)、小梁和卵巢甲状腺肿（struma ovarii)三型，岛状类癌癌细胞形成巢或小腺泡样结构，由不等量的纤维间隔分隔。小梁状类癌癌细胞形成长的波浪状分支、相互吻合的索，周围围以致密或疏松的纤维间质。卵巢甲状腺肿类癌含甲状腺肿和类癌2个成分，类癌常为小梁型，或小梁-岛状混合型。神经分泌颗粒180nm-250nm。约1/3伴类癌综合征。肿瘤除分泌5-羟色胺外也可分泌儿茶酚胺或ACTH而引起Cushing综合征。卵巢另一种神经内分泌肿瘤是肺型小细胞癌，此癌罕见，好发于老年妇女.光镜下形态与肺小细胞癌同。

  【免疫组化】  CgA、NSE、CK、EMA等阳性。

【电镜】  可见神经分泌颗粒。卵巢肺型小细胞癌须与伴高血钙症的小细胞癌相鉴别，后者多见于年轻妇女，常为单侧性，电镜下无神经分泌颗粒，而且DNA倍体常为二倍体；而肺型小细胞癌45%为双侧性，有神经分泌颗粒，而且异倍体aneuploid多见。

睾丸类癌罕见，可以是畸胎瘤的一部分或纯的睾丸类癌。睾丸静脉回流虽然亦经过门静脉，但很少发生类癌综合征。神经分泌颗粒70nm～300nm。免疫组化显示有VIP、P物质和5-羟色胺等免疫活性。

前列腺DNES肿瘤少见，更多的是前列腺癌中有DNES细胞。纯的DNES肿瘤象燕麦细胞癌。神经分泌颗粒250nm。常分泌过量ACTH以及其他多种肽类激素，部分病人有Cushing综合征。

胆道和肝的类癌很少见。 Andreola等报道6例原发性肝类癌，其中女性5例，男性l例。年龄平均46岁。肿瘤为单个或多个结节，多数位于肝右叶。光镜下为典型类癌。电镜下找到不等量的神经分泌颗粒。免疫组化仅个别显5-羟色胺或胃泌素或胰岛素免疫活性。预后较肝癌好。

其他罕见部位还有肾、鼻及副鼻窦、中耳、眼眶及肠系膜等。
                               （刘彤华  梁智勇）