虽然DNES细胞的胚胎发生不同（有来自神经嵴，有来自内胚层）．但由这些细胞形成的肿瘤在组织形态上极相似，这足以支持这些肿瘤形成一特殊的肿瘤类型。

瘤细胞排列成巢、索、小梁、花带、腺泡、菊形团或弥漫成片。

细胞巢索或其他排列结构之间有薄壁血窦或血管丰富的纤维组织分隔。

间质常显玻璃样变或淀粉样物质沉着。

瘤细胞核有不同程度的异型性但核分裂很少或无。

单从组织和细毫形态不能鉴别良恶性。

这一大家族的肿瘤当不知其发生部位时很难从形态上加以鉴别，电镜下不同类型的瘤细胞所含的不同形态的神经分泌颗粒可作为鉴别诊断依据之一，但DNES细胞发生肿瘤时胞浆内的分泌颗粒可与正常相同或完全不同；加之一些功能极活跃的肿瘤，电镜下可以找不到或很少分泌颗粒。

比较有价值的鉴别诊断方法是用放射免疫等法测定病人血清或肿瘤内所合成的肽或胺类产物的种类，或用免疫组化和/或原位杂交技术来鉴别。