（一）多形性日光疹
    多形性日光疹（polymorphous light eruption，PMLE）是一种较常见的皮肤日光照射过敏反应性疾病。常成急性或反复发作性皮损，见于日光暴露部位皮肤，皮损成多形性。
    【病理组织学】 

①可见棘细胞轻度增生，表皮有轻重不一的细胞间水肿，可有海绵形成，甚至可形成表皮内水疱；

②可见个别细胞角化不良，点状角化不全及轻重不一的基底细胞空泡变性或液化溶解；

③真皮浅层水肿，严重者有皮下水疱形成；

④真皮血管周灶状淋巴细胞增生浸润，可伴有少量嗜中性及嗜酸性粒细胞；炎症细胞也可成  带状浸润——扁平苔癣样浸润；

⑤有的病例中性粒细胞较突出，且有核尘形成，也可见红细胞外渗；

⑥血管内皮细胞增生肿胀，小血管充血；

⑦免疫荧光下血管壁上可见纤维蛋白沉着，但无球蛋白及补体；免疫组化检测可见表皮内或真皮郎格汉斯细胞增加。

肉眼观图例 01 02 03

光镜下图例 01  02

参考资料 01 02

病例报道 01 

 （二）剥脱性皮炎及红皮病
    剥脱性皮炎及红皮病（exfoliative dermatitis and erythroderma）不是一个独立疾病，是多种疾病的一种伴发或继发表现。

表现为全身皮肤发红、剥脱。时间较短。及时治疗者预后较好，年龄较大。时间较长者预后较差。全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀，但无明显表皮剥脱者称为红皮症，有表皮剥脱者称为剥脱性皮炎。

红皮症往往是剥脱性皮炎的前驱表现，或同时两者都有。故两者可以视为同义语。
    【病理组织学】  分为特异性及非特异性变化。前者与原发疾病有关，如银屑病可见其特有病变；淋巴瘤可见淋巴瘤的病变。非特异性表现为不同程度的角化亢进及角化不全，棘层肥厚，细胞间水肿，海绵形成，以及表皮变性坏死等。真皮水肿、充血以及多少不一的淋巴单核细胞或混合性炎症细胞浸润，药物反应者嗜酸性粒细胞较多。该病的诊断主要依靠临床资料，临床上有明显红皮症及表皮剥脱，病理上有相应特异性病变及非特异性炎症和表皮坏死剥脱病变即可诊断。

 红皮病 肉眼图例 01 02  03

光镜图例 01 

参考资料 01 

参考文献 01

 （三）移植物抗宿主反应
    移植物抗宿主反应或移植物抗宿主疾病(graft versushost reaction or disease，CVHR or GVHD)。这是同种异体移植，特别在骨髓移植后，受体常见合并症之一。大约50%～70%骨髓移植病人可伴发CVHR。临床上可分为急性期（早期）及慢性期（晚期）。此病的损害常见于皮肤、淋巴结、肠道及肝脏等。
    【病理组织学】  似扁平苔癣样病变。表皮及毛囊基底细胞空泡变性及角化不全，基底层及棘层下层个别细胞坏死。

它不同于扁平苔癣的是：

①有异体器官或组织移植历史或有急性GVHD;

②真皮层淋巴样细胞不构成明显带状，主要在血管周呈灶状。
    少数慢性型成硬皮病样变化，称为硬皮病样移植物抗宿主病（sclerodermoid GVHD）。

免疫荧光检测在急性期少数病例有补体C3及Ig M沉着。

 （四）环状肉芽肿
    环状肉芽肿( granuloma annulare)本病是原因未明的一种肉芽肿性疾病。常见于四肢远端伸侧，偶见于口腔粘膜。皮损常呈环状，匐行状或弓状，略高于表面，皮损可单发或多发，病变成慢性经过。
    【病理组织学】 

①常见于真皮中层或上层，偶见于下层或皮下。

②胶原纤维有大小不等的灶状渐进性坏死，即坏死、变性和正常胶原纤维混杂存在，特别在坏死周边部（图19 -14），中心部常为较彻底纤维素样或凝固性坏死，成红染无结构或颗粒状物质，周边部有组织细胞、成纤维细胞及上皮样细胞构成栅栏状排列，形成肉芽肿结构。

③肉芽肿大小不一，小者只有几条胶原纤维的小灶状或点状坏死；大者可见成明显灶状凝固性坏死或纤维素样坏死。

④坏死灶内或周边渐进性坏死区粘液染色可见少量颗粒性物质；弹力纤维染色可见渐进性坏死区弹力纤维尚存；脂肪染色可见渐进性坏死灶内或周边有少量脂质。

⑤肉芽肿周常有多少不等的淋巴细胞，少数浆细胞，个别病例有少数嗜酸性粒细胞，也可见多核巨细胞。

⑥少数文献报告，可见血管炎的病变。但绝大多数病例血管病变不明显，可见内皮细胞增生肿胀。

⑦少数病例可见变性坏死胶原纤维通过被覆表皮或毛囊排出，形成表皮的穿孔或溃疡，称为穿孔性环状肉芽肿(perforating granlom annulare)，是环状肉芽肿的一种特殊亚型。耳轮结节性软骨皮炎可能就是这种特殊亚型环状肉芽肿的孤立型。绝大多数病例表皮无明显病变。

⑧肉芽肿的病变可发生于真皮与皮下组织交界处，甚至皮下组织内，称为皮下组织假类
风湿结节( subcutaneous pseudorheumatoid nodule)。这型环状肉芽肿有较明显胶原纤维嗜酸性变及坏死，呈较明显纤维素样坏死及凝固性坏死，也可见粘液性物质。
  图19 -14环状肉芽肿
图示渐进性坏死及肉芽肿形成

 环形肉芽肿（granuloma annulare）:

  肉眼观图例01  02  03

 光镜下图例 01 02 03 04 05 06 07

 （五）红斑狼疮
    红斑狼疮( lupus  erythematosus)  本病为累及皮肤常可累及全身多器官的系统性自家免疫性结缔组织病之一。可能是一种多病因疾病，可能与各种原因造成的免疫功能障碍有关。遗传、感染、物理性损伤（如日光）、药物、内分泌以及精神等因素都可能与发病有关。
    红斑狼疮临床上及组织学上都变化多端，组成一种广谱系疾病。

皮肤红斑狼疮可以分为如下几型：

①慢性盘状红斑狼疮：局限型及泛发型；

②深在性红斑狼疮（红斑狼疮性脂膜炎）；

③急性红斑狼疮；

④亚急性红斑狼疮，有人认为分为急性及慢性即可，但有人认为确实存在一组独立的亚急性型。
    【病理组织学】

①表皮轻度角化亢进及角质栓形成，毛囊可以扩张，毛上皮萎缩，甚至脱发。

②基底细胞空泡变性或液化。

③真皮层散在或灶状淋巴细胞增生浸润，大多在血管周及附属器周成较致密灶状，也可有淋巴滤泡形成。

④真皮乳头层水肿，充血，灶状粘液样物质沉着及胶原纤维嗜碱性变。有时可见灶状纤维素沉着，或灶状纤维素样坏死。

⑤部分病例可见基底膜增宽，PAS染色阳性。

⑥真皮浅层可见黑色素沉着及噬黑色素细胞。

⑦少数病例可见纤维素性坏死性血管炎。血管壁有纤维素样坏死，但不一定是典型的白细胞破碎性血管炎，血管周细胞常仍以淋巴细胞为主。

⑧少数病例有明显皮下大疱形成，形成大疱性或水疱性红斑狼疮( bullous or vesiculobullous lupus eryth。matosus)。此种病变常见真皮浅层有较多数中性粒细胞浸润。这型红斑狼疮病变常见于急性红斑狼疮及系统性红斑狼疮。
    以上皮肤病变是各型红斑狼疮均能见到的病变，但不是每一例或每一型均能见到所有上述病变。由于临床类型不同、病期不同以及病变的严重程度不同。每一例红斑狼疮患者的皮肤取材所见到上述病变的多少及程度也不尽相同。
    典型慢性或慢性盘状红斑狼疮是皮肤活检中较常见的，但它也可能是系统性红斑狼疮皮肤表现。

下面一些病变提示可能是急性或系统性红斑狼疮：

①真皮有纤维素样坏死；

②真皮有坏死性小血管炎；

③有大疱形成；

④炎症细胞中中性粒细胞较多；

⑤有深在性红斑狼疮或红斑狼疮性脂膜炎；

⑥真皮水肿较明显，有较明显红细胞外渗。
    少数（约20%）系统性红斑狼疮患者可无皮肤损害；有的系统性红斑狼疮患者虽然有皮肤损害，但病变为非特异性炎症或者与皮肌炎等一些其他血管结缔组织疾病的皮损难以鉴别。必须结合临床资料综合分析诊断。

 红斑狼疮（lupus  erythematosus）：

肉眼观图例 01 02  03 04

光镜观图例 01 02 03 04  

 （六）皮肤钙沉着症
     皮肤钙沉着症( cutaneous calcinosis)  皮肤真皮不溶性钙盐沉着称为钙化或钙盐沉着症，可为继发性及原发性，前者继发于其他疾病，后者无明显可查原发病变。

临床上表现为结节或斑块，大小不一，小者米粒或绿豆大，大者可达10厘米以上。

组织学上可见真皮中上部大小不一紫蓝色或灰蓝色颗粒状钙盐沉着。周围可见少数组织细胞、多核巨细胞及成纤维细胞反应，形成异物肉芽肿结构。继发性钙化者可见陈旧性坏死或其他原发病变，少数钙化灶周可继发骨化。

 光镜图例01 

 参考文献01 

（经手过两例，影响深刻：均发生在臀部，曾考虑是否是由于肌注引起）

 皮肤粘蛋白沉着症 cutaneous mucinosis

参考资料 01  02  03

参考文献 01 02  03 

病案报道 01  02

 （九）硬皮病
    硬皮病（scleroderma）  此病是以皮肤及各器官系统间质硬化为特征的疾病，属于血管结缔组织疾病之一。皮肤硬皮病可以分为局限型及系统型，前者称为局限性硬皮病或硬斑病( morphea)，后者常成系统性进行性经过，不单纯侵及皮肤，故又称为系统性或进行性系统性硬化病（progressive systemic scleroderma，Pss）。局限型与系统型的关系，两者在病因发病及形态学上无本质上的不同，而且局限型可以转化为系统型，故局限型可能是硬皮病的特殊亚型。
    硬皮病病因发病尚不很清楚。可能是多种原因单一或综合作用引起的结缔组织损伤。常见因素有遗传、感染、血管、免疫紊乱以及结缔组织的代谢异常等。系统性硬皮病皮肤病变可根据病变进展情况分为三期：水肿期、硬化期以及萎缩期。这三期在病理组织学上也有些不同。
    【病理组织学】 

①表皮无明显变化或萎缩变薄。

②血管周灶状或散在少量到中等量淋巴单核细胞浸润，也可见少量浆细胞及嗜酸性粒细胞。

③真皮层胶原纤维增生肿胀，轻度水肿，成纤维细胞可见轻度增生肥大，胶原纤维互相融合均质化，呈玻璃样变性，真皮乳头层与网状层界限消失。到较晚期真皮层胶原纤维结构大多消失成均质化粉染或浅粉染小团块样玻璃样变。成纤维细胞及小血管明显减少（图19 -15）。

④血管变化：早期血管壁水肿，但无血管炎病变。内膜逐渐出现纤维性增生肥厚，特别是较大动脉明显，严重者管腔狭窄，也可闭塞。小血管早期可扩张充盈，逐渐随胶原纤维硬化，可出现变性，减少，甚至消失。

⑤附属器：初期无明显变化，晚期可以萎缩，上移。少数汗管可以潴留扩张。

⑥皮下脂肪早期有轻度炎症，晚期胶原纤维增生，玻璃样变、硬化，脂肪组织萎缩。形成硬化性脂膜炎变化。硬化病变可扩展到浅筋膜，甚至肌肉内。

⑦真皮与皮下组织交界处晚期经常有钙化。
              图19-15硬皮病    
    图示真皮胶原纤维增生、增粗及玻璃样变，灶状淋巴细胞浸润
    局限性硬皮病或硬斑病青少年女性较多见，病理组织学基本上与进行性系统性硬皮病相似。故病理组织学常规光镜检查就发硬皮病报告，不分系统性还是局限性。临床上结合组织学再进行分类诊断。

硬皮病 scleoderma 

 肉眼图例01 （多图）

 镜下观图例 01（多图）

参考资料 01 02 03 04 05 06