一、软组织肿瘤的分类
    按传统观念，软组织肿瘤的分类是以组织发生为基础的，有什么组织就可以发生什么肿瘤。例如，纤维肉瘤是发生自成纤维细胞的一种肿瘤，脂肪肉瘤是发生自脂肪母细胞的一种肿瘤，恶性纤维组织细胞瘤是发生自成纤维细胞和组织细胞的肿瘤，等等。因而，按不同的组织起源把软组织肿瘤分为各种不同组织的肿瘤，总共有10多类。另外，淋巴瘤及神经内分泌细胞肿瘤也可发生在软组织，故也可作为软组织肿瘤的新成员。组织形态学、免疫组化、电镜观察及实验性资料表明，几乎所有的软组织肉瘤都发生自原始多能间叶细胞，在其肿瘤形成过程中，向一种或多种细胞系分化而成。故在软组织肿瘤病变中，构成肿瘤的细胞常以某一种组织的分化为主，同时常伴有其他成分的分化。如滑膜肉瘤中可见有骨组织成分也就好理解了。另如恶性纤维组织细胞瘤中，除纤维细胞、组织细胞外，常见有其他细胞成分的分化，如肌成纤维细胞、平滑肌细胞等。这一分类观念上的改变，并不影响软组织肿瘤的命名，而是以构成肿瘤的主要成分即优势原则来命名、分类。如脂肪肉瘤不再看作是发生于脂肪母细胞的肿瘤，而是显示向脂肪母细胞分化的一种肿瘤。
    在软组织肿瘤中，除已明确的良性瘤和恶性瘤外，有些肿瘤的生物学行为介于良、恶性之间，具有局部侵袭能力，但一般不发生转移，称为“交界性肿瘤”，或“中间性肿瘤”。如纤维组织细胞肿瘤中的不典型纤维黄色瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤等，血管内皮肿瘤中的上皮样血管内皮瘤、梭形细胞血管内皮瘤等。还有一些软组织的瘤样病变，在理论上和实际诊断时，均与真性肿瘤难以严格区分，则将其归入良性肿瘤中，如各种类型的纤维瘤病、结节性筋膜炎等。据此，从总体上看，软组织肿瘤有良性肿瘤、中间性肿瘤和恶性肿瘤三大类。
    软组织肿瘤的组织学分型主要依据世界卫生组织（WHO，1972年）提出的肿瘤国际组织学分类。近20多年来，由于免疫组化及其他新技术的应用，发现并确定了许多新的肿瘤和新的亚型。在此基础上，WHO于1994年重行修订出版了WHO软组织肿瘤组织学分类。随着免疫组化、电镜、细胞和分子遗传学技术的应用，一些软组织肿瘤的传统观念受到了挑战。WHO于2002年正式出版了《软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学》，是人类肿瘤组织学和遗传学分型的WHO新系列的第五分册，为肿瘤学家及病理学家提供了最新的软组织和骨肿瘤分类的国际标准。
    该分类减少了软组织肿瘤的种类数，共减少了5大类，即滑膜肿瘤、间皮肿瘤、神经肿瘤、副神经节肿瘤和多能性间叶肿瘤，将其中的间皮、神经、副神经节肿瘤归入其他分册中叙述，将滑膜肿瘤和多能性间叶肿瘤不再单独分类，而归入其他类型。此外，新分类与1994年WHO分类比较，增加了新近报道的许多新的软组织肿瘤。
    为了与国际接轨，并逐步在病理诊断工作中采用WHO软组织肿瘤新分类（2002年），现介绍如下供参考（表15—2）。

表15-1  软组织肿瘤WHO新分类（2002年）
                                 
  肿瘤名称                        ICD-O形
                                  态学编码
脂肪细胞肿瘤
  良性
    脂肪瘤                         8850/0
    脂肪瘤病                       8850/0
    神经脂肪瘤病                   8850/0
    脂肪母细胞瘤／脂肪母细胞瘤病   8881/0
    血管脂肪瘤                     8861/0
    平滑肌脂肪瘤                   8890/0
    软骨样脂肪瘤                   8862/0
    肾外血管平滑肌脂肪瘤           8860/0
    肾上腺外髓脂肪瘤               8870/0
    梭形细胞                       8857/0
    多形性脂肪瘤                   8854/0
    冬眠瘤                         8880/0
  中间性
    典型脂肪瘤性脂肪瘤／分化好脂肪 8851/3
    肉瘤
  恶性
    去分化脂肪肉瘤                 8858/3
    黏液样脂肪肉瘤                 8852/3
    圆细胞脂肪肉瘤                 8854/3
    多形性脂肪肉瘤
    混合性脂肪肉瘤                 8855/3
    脂肪肉瘤，无其他特殊性         8850/3
成纤维细胞／肌成纤维细胞瘤
  良性
    结节性筋膜炎
    增生性筋膜炎
    增生性肌炎
    骨化性肌炎
    指趾纤维骨性假瘤
    缺血性筋膜炎
    弹力纤维瘤                     8820/0
    婴儿纤维性错构瘤
    肌纤维瘤／肌纤维瘤病           8824/0
    颈纤维瘤病
    幼年性透明性纤维瘤病
    包涵体纤维瘤病
    腱鞘纤维瘤                     8810/0
    纤维组织增生性成纤维细胞瘤     8810/0
    乳腺型肌成纤维细胞瘤           8825／0
    钙化性腱鞘纤维瘤               8810／0
    血管肌成纤维细胞瘤             8826／0
    细胞性血管纤维瘤               9160／0
    顼型纤维瘤                     8810/0
    Gardner纤维瘤                  8810/0
  钙化性纤维性肿瘤
  巨细胞血管纤维瘤
  中间性（局部侵袭性）
    浅表性纤维瘤病（掌／跖）
    韧带样纤维瘤病                 8821/1
    脂肪纤维瘤病
  中间性（偶有转移性）
    孤立性纤维瘤                   8815/1
    血管外皮细胞瘤                 9150/1
    （包括脂肪瘤性血管外皮细胞瘤）
    炎性肌成纤维细胞性肿瘤         8825/1
    低度恶性肌成纤维细胞肉瘤       8825/3
    黏液样炎性肌成纤维细胞肉瘤     8811/3
    婴儿纤维肉瘤                   8814/3
  恶性
    成人纤维肉瘤                   8810/3
    黏液样纤维肉瘤                 8811／3
    低度恶性纤维黏液样肉瘤         8825/3
    透明性梭形细胞肿瘤
    硬化性上皮样纤维肉瘤           8810／3
所谓纤维组织细胞肿瘤
  良性
    腱鞘巨细胞瘤                   9252／0
    弥漫型巨细胞瘤                 9251／0
    深部良性纤维组织细胞瘤
  中间性（偶有转移性）
    丛状纤维组织细胞性肿瘤         8835／1
    软组织巨细胞瘤                 9251／1
  恶性
    多形性恶性纤维组织细胞瘤       8830／3
    未分化多形性肉瘤
    巨细胞恶性纤维组织细胞瘤／     8830／3
    未分化多形性肉瘤伴巨细胞
    炎性恶性纤维组织细胞瘤／       8830／3
    未分化多形性肉瘤伴明显炎症
平滑肌肿瘤
    血管平滑肌瘤                   8894/0
    深部平滑肌瘤                   8890／0
    生殖道平滑肌瘤                 8890/0
    平滑肌肉瘤（不包括皮肤）       8890／3
外皮细胞（血管周细胞）肿瘤
    球瘤                           8711/0
    恶性球                         8711/3
    肌外皮细胞瘤                   8713/1
骨骼肌肿瘤
  良性
    横纹肌瘤                       8900／0
    成人型                         8904／O
    胎儿型                         8903/0
    生殖道型                       8905/0
  恶性
    胚胎性横纹肌肉瘤               8910/3
    （包括：梭形细胞．             8912/3
    葡萄簇，间变性）               8910/3
  腺泡状横纹肌肉瘤                 8920/3
    （包括：实性，间变性
    多形性横纹肌肉瘤               8901/3
脉管肿瘤
  良性
    血管瘤
    皮下／深部软组织               9120/0
    毛细血管性                     9131/0
    海绵状                         9121/0
    动静脉性                       9123/0
    静脉性                         9122/0
    肌内                           9132/0
    滑膜                           9120/0
    上皮样血管瘤                   9125/0
    血管瘤病
    淋巴管瘤
  中间性（局部侵袭性）
    卡波西样血管内皮瘤             9130/1
  中间性（偶有转移性）
    网状血管内皮瘤                 9135/1
    淋巴管内乳头状内皮瘤           9135/1
    组合性血管内皮瘤               9130/1
    卡波西肉瘤                     9140/3
  恶性
    上皮样血管内皮瘤               9133/3
    软组织脉管肉瘤                 9120/3
软骨-骨肿瘤
    软组织软骨瘤                   9220／O
    间叶性软骨肉瘤                 9240／3
    骨外骨肉瘤                     9180／3
不能确定分化的肿瘤
良性
  肌内黏液瘤（包括细胞性变型）      8840/0
  近关节黏液瘤                      8840/0
  深部（‘侵袭性’）血管黏液瘤      8841/0
  多形性透明性血管扩张性肿瘤
  异位错构瘤性胸腺瘤                8587/0
中间性（偶有转移性）
  血管瘤样纤维组织细胞瘤            8836/1
  骨化性纤维黏液样肿瘤              8842/0
  （包括非典型／恶性）
  混合瘤                            8940/1
    肌上皮瘤                        8982/1
  副脊索瘤                          8373/1
恶性
  滑膜肉瘤                          9040/3
  上皮样肉瘤                        8804/3
  腺泡状软组织肉瘤                  9581/3
  软组织透明细胞肉瘤                9044/3
  骨外黏液样软骨肉瘤（‘脊索样型’）9231／3
  pPNET7骨外Ewing肿瘤
    pPNET                            9364/3
    骨外Ewing肿瘤                    9260/3
  纤维组织增生性小圆细胞肿瘤         8806/3
  肾外横纹肌样瘤                     8963/3
  恶性间叶瘤                         8990/3
  具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤
  ( PEComa)
  透明细胞肌黑色素性肿瘤
  血管内膜肉瘤                       8800/3
注：ICD-O（Morphology code of the International Classification of Diseases for Oncology）肿瘤疾病国际分类的形态学编码/O示良性肿瘤，／3示恶性肿瘤，／l示交界性或生物学行为未定肿瘤
    该分类的大类虽然减少了，但有些大类特别是脂肪、成纤维细胞／肌成纤维细胞和不能确定分化的肿瘤增加了不少新的类型，使其分类较前更为复杂，要完全掌握其诊断标准，还需要一个学习的过程。另外，将周围神经肿瘤从软组织肿瘤中删去，亦不利于软组织的有些肿瘤与神经组织肿瘤鉴别诊断的需要。故本章所述肿瘤分类及其类型，仍以1994年版的分类为基础，尽可能地与2002年版新分类相结合，增加新版本中提出的一些新的肿瘤类型，以补原分类的不足，又有利于逐步与新分类接轨，便于进行学术交流。