七、其他皮肤病
    （一）多形性日光疹
    多形性日光疹（polymorphous light eruption，PMLE）
是一种较常见的皮肤日光照射过敏反应性疾病。常成急性
或反复发作性皮损，见于日光暴露部位皮肤，皮损成多形
性。
    【病理组织学】  ①可见棘细胞轻度增生，表皮有轻
重不一的细胞间水肿，可有海绵形成，甚至可形成表皮内
水疱；②可见个别细胞角化不良，点状角化不全及轻重不
一的基底细胞空泡变性或液化溶解；③真皮浅层水肿，严
重者有皮下水疱形成；④真皮血管周灶状淋巴细胞增生浸


润，可伴有少量嗜中性及嗜酸性粒细胞；炎症细胞也可成
  带状浸润一一扁平苔癣样浸润；⑤有的病例中性粒细胞较
  突出，且有核尘形成，也可见红细胞外渗；⑥血管内皮细
  胞增生肿胀，小血管充血；⑦免疫荧光下血管壁上可见纤
  维蛋白沉着，但无球蛋白及补体；免疫组化检测可见表皮
  内或真皮郎格汉斯细胞增加。
    （二）剥脱性皮炎及红皮病
    剥脱性皮炎及红皮病（exfoliative dermatitis and eryth-
  roderma）不是一个独立疾病，是多种疾病的一种伴发或
  继发表现。表现为全身皮肤发红、剥脱。时间较短。及时
  治疗者预后较好，年龄较大。时间较长者预后较差。全身
  皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀，但无明显表皮剥脱者称为
  红皮症，有表皮剥脱者称为剥脱性皮炎。红皮症往往是剥
  脱性皮炎的前驱表现，或同时两者都有。故两者可以视为
  同义语。
    【病理组织学】  分为特异性及非特异性变化。前者
与原发疾病有关，如银屑病可见其特有病变；淋巴瘤可见
淋巴瘤的病变。非特异性表现为不同程度的角化亢进及角
化不全，棘层肥厚，细胞间水肿，海绵形成，以及表皮变
性坏死等。真皮水肿、充血以及多少不一的淋巴单核细胞
或混合性炎症细胞浸润，药物反应者嗜酸性粒细胞较多。
该病的诊断主要依靠临床资料，临床上有明显红皮症及表
皮剥脱，病理上有相应特异性病变及非特异性炎症和表皮
坏死剥脱病变即可诊断。
    （三）移植物抗宿主反应
    移植物抗宿主反应或移植物抗宿主疾病(graft versus
host reaction or disease，CVHR or GVHD)。这是同种异体
移植，特别在骨髓移植后，受体常见合并症之一。大约
50%～70%骨髓移植病人可伴发CVHR。临床上可分为急
性期（早期）及慢性期（晚期）。此病的损害常见于皮
肤、淋巴结、肠道及肝脏等。
    【病理组织学】  似扁平苔癣样病变。表皮及毛囊基
底细胞空泡变性及角化不全，基底层及棘层下层个别细胞
坏死。它不同于扁平苔癣的是：①有异体器官或组织移植
历史或有急性GVHD;②真皮层淋巴样细胞不构成明显带
状，主要在血管周呈灶状。
    少数慢性型成硬皮病样变化，称为硬皮病样移植物抗
宿主病（sclerodermoid GVHD）。免疫荧光检测在急性期少
数病例有补体C3及Ig M沉着。
    （四）环状肉芽肿
    环状肉芽肿( granuloma annulare)本病是原因未明的
一种肉芽肿性疾病。常见于四肢远端伸侧，偶见于口腔粘
膜。皮损常呈环状，匐行状或弓状，略高于表面，皮损可
单发或多发，病变成慢性经过。
    【病理组织学】  ①常见于真皮中层或上层，偶见于
下层或皮下。②胶原纤维有大小不等的灶状渐进性坏死，
即坏死、变性和正常胶原纤维混杂存在，特别在坏死周边
部（图19 -14），中心部常为较彻底纤维素样或凝固性坏
死，成红染无结构或颗粒状物质，周边部有组织细胞、成
纤维细胞及上皮样细胞构成栅栏状排列，形成肉芽肿结
构。③肉芽肿大小不一，小者只有几条胶原纤维的小灶状
或点状坏死；大者可见成明显灶状凝固性坏死或纤维素样
坏死。④坏死灶内或周边渐进性坏死区粘液染色可见少量
颗粒性物质；弹力纤维染色可见渐进性坏死区弹力纤维尚
存；脂肪染色可见渐进性坏死灶内或周边有少量脂质。
⑤肉芽肿周常有多少不等的淋巴细胞，少数浆细胞，个别
病例有少数嗜酸性粒细胞，也可见多核巨细胞。⑥少数文
献报告，可见血管炎的病变。”，但绝大多数病例血管病
变不明显，可见内皮细胞增生肿胀。⑦少数病例可见变性
坏死胶原纤维通过被覆表皮或毛囊排出，形成表皮的穿孔
或溃疡，称为穿孔性环状肉芽肿(perforating gran。lom。
annulare)，是环状肉芽肿的一种特殊亚型。耳轮结节性软
骨皮炎可能就是这种特殊亚型环状肉芽肿的孤立型。绝大
多数病例表皮无明显病变。⑧肉芽肿的病变可发生于真皮
与皮下组织交界处，甚至皮下组织内，称为皮下组织假类
风湿结节( subcutaneous pseudorheumatoid nodule)。这型
环状肉芽肿有较明显胶原纤维嗜酸性变及坏死，呈较明显
纤维素样坏死及凝固性坏死，也可见粘液性物质。
  图19 -14环状肉芽肿
图示渐进性坏死及肉芽肿形成
    （五）红斑狼疮
    红斑狼疮( lupus  erythematosus)  本病为累及皮肤常
可累及全身多器官的系统性自家免疫性结缔组织病之一。
可能是一种多病因疾病，可能与各种原因造成的免疫功能
障碍有关。遗传、感染、物理性损伤（如日光）、药物、
内分泌以及精神等因素都可能与发病有关。
    红斑狼疮临床上及组织学上都变化多端，组成一种广
谱系疾病。皮肤红斑狼疮可以分为如下几型：①慢性盘状
红斑狼疮：局限型及泛发型；②深在性红斑狼疮（红斑
狼疮性脂膜炎）；③急性红斑狼疮；④亚急性红斑狼疮，
有人认为分为急性及慢性即可，但有人认为确实存在一组
独立的亚急性型。
    【病理组织学】①表皮轻度角化亢进及角质栓形成，
毛囊可以扩张，毛上皮萎缩，甚至脱发。②基底细胞空泡
变性或液化。③真皮层散在或灶状淋巴细胞增生浸润，大
多在血管周及附属器周成较致密灶状，也可有淋巴滤泡形
成。④真皮乳头层水肿，充血，灶状粘液样物质沉着及胶
原纤维嗜碱性变。有时可见灶状纤维素沉着，或灶状纤维
素样坏死。⑤部分病例可见基底膜增宽，PAS染色阳性。
⑥真皮浅层可见黑色素沉着及噬黑色素细胞。⑦少数病例
可见纤维素性坏死性血管炎。血管壁有纤维素样坏死，但
不一定是典型的白细胞破碎性血管炎，血管周细胞常仍以
淋巴细胞为主。⑧少数病例有明显皮下大疱形成，形成大
疱性或水疱性红斑狼疮( bullous or vesiculobullous lupus er-
yth。matosus)。此种病变常见真皮浅层有较多数中性粒细
胞浸润。这型红斑狼疮病变常见于急性红斑狼疮及系统性
红斑狼疮。
    以上皮肤病变是各型红斑狼疮均能见到的病变，但不
是每一例或每一型均能见到所有上述病变。由于临床类型
不同、病期不同以及病变的严重程度不同。每一例红斑狼
疮患者的皮肤取材所见到上述病变的多少及程度也不尽相
同。
    典型慢性或慢性盘状红斑狼疮是皮肤活检中较常见
的，但它也可能是系统性红斑狼疮皮肤表现。下面一些病
变提示可能是急性或系统性红斑狼疮：①真皮有纤维素样
坏死；②真皮有坏死性小血管炎；③有大疱形成；④炎症
细胞中中性粒细胞较多；⑤有深在性红斑狼疮或红斑狼疮
性脂膜炎；⑥真皮水肿较明显，有较明显红细胞外渗。
    少数（约20%）系统性红斑狼疮患者可无皮肤损害；
有的系统性红斑狼疮患者虽然有皮肤损害，但病变为非特
异性炎症或者与皮肌炎等一些其他血管结缔组织疾病的皮
损难以鉴别。必须结合临床资料综合分析诊断。
    （六）皮肤钙沉着症
    皮肤钙沉着症( cutaneous calcinosis)  皮肤真皮不溶
性钙盐沉着称为钙化或钙盐沉着症，可为继发性及原发
性，前者继发于其他疾病，后者无明显可查原发病变。临
床上表现为结节或斑块，大小不一，小者米粒或绿豆大，
大者可达10厘米以上。组织学上可见真皮中上部大小不
一紫蓝色或灰蓝色颗粒状钙盐沉着。周围可见少数组织细
胞、多核巨细胞及成纤维细胞反应，形成异物肉芽肿结
构。继发性钙化者可见陈旧性坏死或其他原发病变，少数
钙化灶周可继发骨化。
    （七）皮肤粘蛋白沉着症
    皮肤粘蛋白沉着症( cutaneous mucinosis)  皮肤粘蛋
  白沉着症不是独立疾病而是指皮肤真皮内粘蛋白过多沉积
  形成局部肿胀、丘疹、结节或斑块样病变构成的一组疾
  病。
    真皮局灶性粘液变性要注意与真皮粘液瘤鉴别，后者
是真性粘液性肿瘤，真皮局限性界限清楚分化良好粘液组
织增生；前者界限不清。全身真正粘液瘤少见，见于皮肤
真皮、横纹肌内、心肌以及颌骨等，其他部位粘液瘤极为
少见。
    （八）皮肤淀粉样物质沉着症
    皮肤淀粉样物质沉着症( cutaneous amyloidosis)此病
又称淀粉样变性，这是指皮肤组织内均质性团块状蛋白性
物质沉着的一组病变。这型物质近来已经证明在化学结构
上不具有淀粉的特点，而是一组特殊的蛋白质。在常规光
镜下呈均质性浅粉染的大颗粒或团块状结构沉积于结缔组
织间质和血管壁，皮肤除真皮外，也可见于皮下组织内。
这些物质刚果红染色阳性，呈砖红色。但皮肤淀粉样物质
刚果红染色可阴性。在偏光镜下呈绿色，具有双折光性。
淀粉样物质尚可用结晶紫染色。电镜下成不分支细纤维状
无定形物质。用各种特殊染色证明此类物质内有粘多糖及
中性脂类物质，故PAS染色也可阳性。
    皮肤淀粉样变性可以表现为结节、斑块、丘疹、小结
节、硬皮病样、苔藓样、红皮病样、痤疮样以及巨舌等。
皮肤淀粉样物质沉着于大小不等血管壁及间质内，间质细
胞常萎缩。在诊断中要注意与硬皮病、胶样粟粒疹及皮肤
脂蛋白沉着症鉴别。
    （九）硬皮病
    硬皮病（scleroderma）  此病是以皮肤及各器官系统
间质硬化为特征的疾病，属于血管结缔组织疾病之一。皮
肤硬皮病可以分为局限型及系统型，前者称为局限性硬皮
病或硬斑病( morphea)，后者常成系统性进行性经过，不
单纯侵及皮肤，故又称为系统性或进行性系统性硬化病
（progressive systemic scleroderma，Pss）。局限型与系统型
的关系，两者在病因发病及形态学上无本质上的不同，而
且局限型可以转化为系统型，故局限型可能是硬皮病的特
殊亚型。
    硬皮病病因发病尚不很清楚。可能是多种原因单一或
综合作用引起的结缔组织损伤。常见因素有遗传、感染、
血管、免疫紊乱以及结缔组织的代谢异常等。系统性硬皮
病皮肤病变可根据病变进展情况分为三期：水肿期、硬化
期以及萎缩期。这三期在病理组织学上也有些不同。
    【病理组织学】  ①表皮无明显变化或萎缩变薄。
②血管周灶状或散在少量到中等量淋巴单核细胞浸润，也
可见少量浆细胞及嗜酸性粒细胞。③真皮层胶原纤维增生
肿胀，轻度水肿，成纤维细胞可见轻度增生肥大，胶原纤
维互相融合均质化，呈玻璃样变性，真皮乳头层与网状层
界限消失。到较晚期真皮层胶原纤维结构大多消失成均
质化粉染或浅粉染小团块样玻璃样变。成纤维细胞及小
血管明显减少（图19 -15）。④血管变化：早期血管壁水
肿，但无血管炎病变。内膜逐渐出现纤维性增生肥厚，
特别是较大动脉明显，严重者管腔狭窄，也可闭塞。小
血管早期可扩张充盈，逐渐随胶原纤维硬化，可出现变
性，减少，甚至消失。⑤附属器：初期无明显变化，晚
期可以萎缩，上移。少数汗管可以潴留扩张。⑥皮下脂
肪早期有轻度炎症，晚期胶原纤维增生，玻璃样变、硬
化，脂肪组织萎缩。形成硬化性脂膜炎变化。硬化病变
可扩展到浅筋膜，甚至肌肉内。⑦真皮与皮下组织交界
处晚期经常有钙化。
    图19-15硬皮病    
    图示真皮胶原纤维增生、增粗及玻璃样变，灶状淋巴细胞浸润
    局限性硬皮病或硬斑病青少年女性较多见，病理组织
学基本上与进行性系统性硬皮病相似。故病理组织学
常规光镜检查就发硬皮病报告，不分系统性还是局限性。
临床上结合组织学再进行分类诊断。
    （十）老年斑
    老年斑（senile plaque）是一种皮肤的年龄性变化。
常见于男性老年人日光照射部位。临床上呈灰褐色或褐色
或灰白色扁平较薄斑块，略高出于表面，绿豆到黄豆大，
形状不规则，有时可以融合成小片状。一般无症状，有时
有微痒。病理组织学上显示轻度角化亢进，可有点状角化
不全。表皮轻度增生肥厚，真皮层常有轻重不等嗜碱性
变。一般无炎症，也可有少数淋巴单核细胞浸润。表皮无
异型性，出现异型性就应诊断为老年性角化病，真皮胶原
纤维嗜碱性变性明显者就应诊断为真皮日光性嗜碱性变或
日光性或老年性弹力纤维增生症。还要注意与老年疣鉴
别，后者基底细胞有明显增生，分化良好，是基底细胞良
性肿瘤。
    （十一）HIV感染有关的皮肤病
    HIV感染可以引起许多相关皮肤粘膜疾病，皮肤Ka-
posi肉瘤与HIV感染相关大家已经熟悉，值得注意的是就
目前国内情况看，皮肤Kaposi肉瘤不一定与HIV感染相
关，但随着HIV感染者的增多可能与之相关的Kaposi肉
瘤会逐渐增多也是值得注意的。除肿瘤性病变而外皮肤粘
膜还可以发生许多与HIV感染相关的非肿瘤性病变n6，
  这些病变有：
    1．非特异性斑丘疹或红斑丘疹  见于HIV感染的
  急性期，常见于躯干及四肢。病理组织学上显示为表皮细
  胞灶状褐色的小丘疹水疱，有少数中性粒细胞浸润；大多
  显示为真皮浅层的非特异性炎，血管周淋巴单核细胞浸
  润。
    2．瘙痒性丘疹结节  见于HIV感染急性期后。可
  在身体任何部位发生丘疹或丘疹结节，有明显瘙痒，组织
  学上显示为真皮浅层及中层非特异性皮炎，浸润细胞主要
  是淋巴单核细胞，有少量嗜酸性粒细胞为特征；表皮可有
  棘细胞层增厚及角化不全。
    3．血管炎见于少数HIV感染者。组织学显示为白
  细胞破碎性血管炎。
    4．毛囊炎及毛囊周围炎  常为慢性非特异性炎。有
  的病例嗜酸性粒细胞较多，称为HIV相关嗜酸性毛囊炎
  ( HIV-associated eosinophilic folliculitis) .
    5．脂溢性皮炎  常见于四肢及躯干，比一般脂溢性
  皮炎严重。
    6．银屑病
    7．各种感染性皮肤病  细菌、霉菌、病毒及组织胞
  浆菌等感染，也可发生杆菌性血管瘤病(bacillary angiom-
  atosis)。