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1202-03 恶性肿瘤
2013-02-02 16:54 阅读(484) 评论(1) 分类：《诊断病理学》文待修
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阴道原发性恶性肿瘤较少见，大多为其他器官转移或直接浸润的继发性恶性肿瘤。例如阴道鳞癌，大多为宫颈鳞状细胞癌直接扩散或转移的。阴道常见的原发性恶性肿瘤主要为鳞癌、腺癌、内胚窦瘤、恶性黑色素瘤、葡萄状肉瘤、平滑肌肉瘤及血管肉瘤等。
（一）阴道鳞癌
发生在阴道的鳞癌比宫颈少见，大约占妇女恶性肿瘤的2%。大体及光镜形态与宫颈或其他部位发生的鳞癌相似。镜下显示为不同分化的典型鳞状细胞癌。五年存活率大约为40%-50%。它的预后主要与临床分期有关（见表12-2），而与癌的分化程度关系不大。早期鳞癌常无自觉症状，主要依靠中老年妇女的定期体检作细胞学及活检诊断。阴道鳞癌经典的发展模式为：鳞状上皮内肿瘤-早期浸润癌-浸润性鳞癌（I、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期鳞癌）。
（二）疣状癌
疣状癌（verrucous carcinoma of the vagina）是鳞癌的一个亚型，也是发生在阴道的一种高分化的癌，可能与HPV感染有关。大体呈明显外生性结节状、乳头状或蕈伞样。镜下特点为分化好的鳞状细胞，基底部压向并侵入间质。疣状癌手术切除后可局部复发，但很少淋巴结转移。形态上合并有经典鳞癌时则侵袭性强，应归类为阴道鳞癌。
（三）小细胞癌
阴道小细胞癌(small cell carcinoma of the vagina) 很少见。它可以呈现为单一的神经内分泌性小细胞癌，形态似肺的小细胞癌。以前单凭光镜形态特点可诊断为小细胞未分化癌。免疫组化及电镜观察这类肿瘤的最大特点是细胞内有神经分泌颗粒及神经内分泌的标记，故将它列属于阴道神经内分泌肿瘤。有的病例除小细胞癌结构外，尚可见腺癌或鳞状细胞癌的分化，具有此种组织学结构的肿瘤，也可称为复合性小细胞癌。阴道的神经内分泌肿瘤，除小细胞癌及复合性小细胞癌外，也可表现为各型经典的类癌及不典型的类癌结构。
（四）腺癌
阴道腺癌（adenocarcinoma of the vagina）较少见。根据它的临床病理特点可以分为以下四型：
1．黏液腺癌镜下与宫颈腺癌相似，有的病例在组织学上表现为肠型上皮，即肠型黏液上皮癌。多见于中老年人。
2．透明细胞癌 光镜形态与子宫或卵巢的同类型癌相似。较老的文献称为中肾样癌（mesonephroid carclnoma），现在已公认它是起源于Mullerian上皮。免疫组化及电镜显示与发生子宫及卵巢的透明细胞癌相似。患者青年居多，平均年龄为17岁．12岁前及30岁后很少。肿瘤位于阴道的任何部位和／或宫颈，60L7c位于阴道，多在上段前及侧壁；临床预后通常较好，小的病变可以手术治愈，浸润深度3mm以上者复发转移率增高。病人常有接触雌激素( DES)的历史，故提示这类型腺癌可能与DES或有关药物有关。
诊断时要注意与阴道腺病的微小腺体增生（microglandular hyperplasia）和Arias-Stella (A-S)反应鉴别.二者均可发生在宫颈，也可见于阴道腺病：微小腺体增生时的腺体大小较一致，无明显癌性间质反应，细胞无明显异型性，透明细胞黏液染色强阳性等特点可与之鉴别；A-S反应则以细胞核的退变为特征。
3．中肾管源性腺癌 这型癌常位于阴道侧壁，来源于中肾管残件。组织学呈现为分化较好的腺癌，腺体较规则，大小较一致，腺上皮为矮立方或矮柱状，胞浆较透明或空泡状。
4．子宫内膜样腺癌 常位于阴道直肠间隔，早期常无阴道或直肠黏膜浸及。它可以起源于异位子宫内膜，部分病例可见异位子宫内膜并存。
以上各型阴道癌与预后有关的诸因素中，最重要的是肿瘤的浸润转移状况。显示癌浸润转移状况的最重要标志是癌的分期，下表是阴道癌的FIGO分期。
表12-2 阴道癌的分期(FIGO，1978)
O 上皮内肿瘤
I 肿瘤限于阴道壁
Ⅱ 肿瘤侵及阴道旁组织，但未侵及盆壁
Ⅲ 侵及盆壁
Ⅳ 侵及盆腔以外或膀胱／直肠黏膜
Ⅳa 盆腔器官浸润
Ⅳb 远处器官浸润
（五）葡萄状肉瘤
葡萄状肉瘤（sarcoma botryoides）或称胚胎性横纹肌肉瘤是阴道较少见的恶性度较高的肿瘤。其主要特点：
①绝大多数为5岁以下幼儿，平均年龄2岁以下；②主要位于阴道前壁，大体呈多结节或息肉状互相融合的突起，紫红色，形似葡萄（图12 -11），因此而得名；③临床上主要症状为阴道出血，检查时葡萄状肿物充满阴道，有时可突出阴道外口；④光镜下特点为胚胎性横纹肌肉瘤的结构和上皮下的“生发层” (cambium layer) （图12-12）：结节或息肉状突起表面衬覆鳞状上皮，可有糜烂或溃疡形成。间质为疏松水肿样富于黏液的幼稚的间叶组织：上皮下主要细胞为淋巴细胞样或成纤维细胞样的幼稚的间叶细胞和少量不成熟的横纹肌母细胞，形态上或为圆形胞浆较宽、透明富于糖原的无明显肌性分化的幼稚肌母细胞，或似单核细胞样，或短带状突起的胞浆强嗜酸性，或红颗粒状示有肌性分化的肌母细胞。在这些幼稚的间叶细胞及肌母细胞之间常可见分化较好横纹肌母细胞，它们具有明显的长短不一的带状胞浆，有纵纹或横纹分化。在肿瘤细胞间可见呈蝌蚪样或网球拍样的多核细胞，这些多核巨细胞胞浆较红，也可见纵纹或横纹分化。带状或网球拍样细胞是较典型横纹肌分化细胞。有时肿瘤分化较低，无明显肌性分化细胞，则需借助于免疫组化或电镜检查诊断。有的肿瘤有灶性软骨岛，通常患者的年龄相对较大，预后相对较好。
图12 -11 阴道葡萄状肉瘤
低倍镜下形似葡萄( HE)
图12-12 阴道葡萄状肉瘤
上皮下的生发层为淋巴细胞样或成纤维细胞样的幼稚的间叶细胞和少量不成熟的横纹肌母细胞( HE)
阴道葡萄状肉瘤最主要特点是：婴幼儿阴道葡萄状肿物，肿物主要由富于黏液的幼稚的间叶组织构成，有横纹肌分化即可诊断。
【鉴别诊断】 ①良性横纹肌瘤：此瘤大体可呈结节或息肉，但无明显葡萄状外观，婴幼儿少见；组织学上分化好，主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌，或似正常成人成熟的横纹肌，无多量幼稚的问叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。②阴道息肉：常为单发，无葡萄状外观，间质只有少数核大深染的异常细胞，无多量幼稚间叶细胞及横纹肌分化的细胞。③阴道内胚窦瘤：发生在婴幼儿，可呈结节或息肉，富于黏液性间质，可与葡萄状肉瘤部分相似。但组织学内胚窦瘤除黏液性间质外，都可找见各种上皮性分化，组织学卜鉴别并不困难。
（六）其他
阴道原发性恶性肿瘤除上述各型外，尚可见平滑肌肉瘤、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、恶性苗勒混合瘤、腺泡状软组织肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经纤维瘤及恶性纤维组织细胞瘤等。
阴道的转移性肿瘤多来自女性生殖道、卵巢、下消化道及泌尿道等。
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