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纤维性结构不良的临床病理特征及鉴别诊断

2017-12-02 21:36  阅读(294)  评论(0)  分类:骨病理

纤维性结构不良Fibrous Dysplasia

骨纤维性结构不良(Osteofibrous Dysplasia

非骨化性纤维瘤(Nonossifying Fibroma

同义词

骨纤维异常增殖症

长骨骨化性纤维瘤

纤维性皮质缺损;干骺端纤维性缺损

临床特征

1. 男女比例大致相等;

2. 75%病例在30岁前做出诊断;

3. 单骨病变颅面骨/股骨/胫骨/肋骨多见;

4. 多骨性病变常见于股骨/胫骨/骨盆;

5.多骨病变可有咖啡牛奶色斑性皮肤病变

1. 男女比例大致1.51

2. 多数病例在5岁前做出诊断;

3. 几乎只见于胫骨和腓骨,典型者发生在前面

4. 常表现为下肢远端前面的无痛性肿胀区或表现为病理性骨折;

1. 男女比例大致11

2. 高峰年龄10-20岁;

3. 股骨远端、胫骨近端和胫骨远端是常见部位

4. 常无症状,较大病变可有病理性骨折

影像学表现

1. 典型者为髓质内干骺端或骨骺的溶骨性病变;呈毛玻璃样表现;

2. 通常以髓腔为中心的对称性病变,骨皮质膨胀;

3. 如有软骨分化,可出现环状和点状钙化

4. 可见牧羊人弯柄杖畸形

1. 特征性改变是胫骨骺端前面皮质X线通透性病变,不累及髓腔;

2. 骨皮质边缘可出现反应性特征;

3. 前面可见弓形改变;

4. 在胫骨或腓骨可见具有类似特征的其他溶骨性病变;

1. 干骺端皮质偏心性溶骨性病变,伴有界限清楚的硬化性边缘;

2. 典型者无钙化,除非是病变消退时;

组织病理学

1. 梭形细胞增生,伴不成熟编织骨,周围缺乏骨母细胞;

2. 由成纤维细胞、良性梭形细胞排列成席纹状结构,伴纤维胶原性间质;

3. 不成熟的编织骨呈现细而不规则的弯曲小梁状结构,类似字母;

4. 其他特征包括黏液变、巨细胞反应、泡沫样组织细胞和囊性变,常见于肋骨;

1. 梭形细胞具有良性细胞学特征,疏松排列或有席纹状结构;

2. 骨小梁周围有骨母细胞,呈带状成熟,中心有细而不成熟骨小梁,周围为成熟增厚的钙化板层骨;

3. 可有黏液瘤性间质,囊性变,出血和多核巨细胞集聚;

4. 间质可见少数CK阳性细胞,无上皮巢

1. 富于细胞的成纤维细胞间质,有时呈席纹状结构;

2. 数量不等的黄色瘤细胞,含铁血黄素细胞和多核巨细胞;

3. 出血伴有巨细胞反应和囊性变,类似于动脉瘤样骨囊肿;

4. 坏死灶或反应性骨形成;

鉴别诊断

1. 骨纤维性结构不良

2. 促纤维组织增生性纤维瘤

3. 低级别髓内骨肉瘤

1. 纤维结构不良

2. 造釉细胞瘤(Adamantinoma

3. 高分化髓内骨肉瘤

1. 巨细胞瘤和纤维性结构不良

2. 促纤维组织增生性纤维瘤

3. 良性纤维组织细胞瘤

参考文献:外科病理鉴别诊断学第二版

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