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透明细胞肉瘤

2017-02-27 11:10 阅读(291) 评论(1) 分类:专业

透明细胞肉瘤又称软组织恶性黑色素瘤(malignant melanoma of soft parts)。但它与一般的恶性黑色素瘤的临床病理表现并不相同,其组织来源以往未确定,目前倾向于它属于神经外胚层肿瘤。

【临床特点】此瘤多见于青年人(20-40岁),年龄中位数为27岁,儿童和老人也可发生,年龄范围7-83岁。女性较男性多见。主要发生部位为四肢远端,特别是手腕部和足踝部,也见于膝、大腿。头、颈和躯干少见。文献有发生于阴茎的报告。肿物常为单发,少数为多发性,位于深部组织的常与肌腱、筋膜粘连。肿瘤被覆皮肤一般无改变,肿瘤生长缓慢,患者自出现肿物至手术时间平均为2年。

【肉眼变化】 肿物呈分叶状或多结节状。与周围界限清楚,但很少有包膜。一般直径2-6cm,最大可达10cm以上。切面灰白、少数呈棕黑色,可见出血、坏死和囊变。

【镜下变化】 细胞致密排列成片状、巢状或束状,其间被纤细的纤维组织分隔。肿瘤细胞呈相对一致的圆形或梭形,胞浆丰富透明,或呈浅染的嗜双色性。核圆形或卵圆形,泡状,明显的嗜碱性核仁。有时胞浆呈嗜酸性形态类似黑色素细胞或纤维母细胞。透明细胞和嗜酸性细胞同时存在,并见灶性过渡。偶见多核巨细胞,10-15个核排列胞浆周围。细胞无明显的多形性,核分裂少见。但复发和转移的病例多形性明显。细胞内缺乏粘液,但存在糖原及含铁血黄素。部分瘤细胞可见黑色素沉着,HE染色很少见到,应用Fontana染色或Warthin-Starry染色,60%-75%病例可证实黑色素的存在。网状纤维染色,显示与一般肉瘤不同,网状纤维存在于纤细的纤维间隔之中,而不存在于肿瘤细胞之间。

【免疫组化】几乎所有肿瘤都表达S-100、部分还表达HMB-45。此外还可显示NSE、leu-7、LN3和vim(+)。CK和EMA呈(—)。

【超微结构】 肿瘤细胞为卵圆形或梭形。核圆形,染色质靠近核膜,核仁明显。胞质内可见肿胀的线粒体、核糖体、粗面内质网和糖原。一些病例可见不同发育阶段的黑色素小体。单个核细胞和多核巨细胞的超微结构相同。细胞间可见发育不好的连接。细胞团外常见外板包绕。

【细胞和分子遗传学】 肿瘤细胞常显示t(12;22)(q13;q12)易位,这些特征性的易位对临床病理易与之混淆的恶性黑色素瘤有鉴别诊断价值。

【鉴别诊断】 透明细胞肉瘤应与下列4种肿瘤鉴别。

(1)滑膜肉瘤:许多透明细胞肉瘤最初被诊断为滑膜肉瘤,可见形态十分相似。但透明细胞肉瘤,无明显双相分化。细胞内不见粘液,2/3病例细胞内存在黑色素,好发于四肢远端,特别是足与踝。免疫组化表达S-100和HMB-45。滑膜肉瘤多位于大关节附近,一般可见双相分化。除表达vim外,还表达上皮性标志CK和EMA。

(2)纤维肉瘤:部分透明细胞肉瘤主要由梭形细胞组成,胞浆嗜酸性,核仁小,类似纤维肉瘤。但纤维肉瘤不见巢状排列方式,S -100和HMB-45阴性,细胞内无糖原和黑色素存在。

(3)上皮样恶性周围神经鞘瘤:除见到上皮样细胞和梭形细胞以外,还可见到较大的圆形、多边形或梭形的透明细胞成分,免疫组化显示S-100,甚至HMB-45阳性反应,与透明细胞肉瘤十分相似。但此瘤常与粗大的神经有联系,偶有神经纤维瘤病I型的表现,细胞核致密深染,有时异型性较明显,核分裂多见,胞浆内不见糖原。

(4)恶性黑色素瘤:透明细胞肉瘤由圆形、梭形细胞排列成片状或巢状,其中可见黑色素沉着,不易与恶性黑色素瘤区别。但前者几乎都与腱鞘和筋膜粘连,不侵犯皮肤,肿瘤细胞相对一致,无明显异型性,而后者细胞异型性明显,常见不典型核分裂。透明细胞肉瘤常显示11和12号染色体易位,而恶性黑色素瘤常显示1、6、7和9号染色体异常。

【治疗与预后】本瘤虽然生长缓慢,经充分治疗预后仍较差,复发至诊断时间为2.6年,转移至诊断时间为3.5年,最常转移部位是肺、淋巴结和骨。

范钦和主编《软组织病理学》

 

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