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桥本伴rosai-dorfman
2013-03-29 10:09
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分类：病理读片
本例，56岁，女性
甲状腺：
名称：图1
描述：rosai-dorfman甲状腺
名称：图2
描述：rosai-dorfman甲状腺-100
名称：图3
描述：rosai-dorfman甲状腺-100-1
名称：图4
描述：rosai-dorfman甲状腺-400-1
名称：图5
描述：rosai-dorfman甲状腺-400-2
名称：图6
描述：rosai-dorfman甲状腺-400-3
名称：图7
描述：rosai-dorfman甲状腺-400-4
淋巴结：
名称：图1
描述：rosai-dorfman淋巴结-20
名称：图2
描述：rosai-dorfman淋巴结-100
名称：图3
描述：rosai-dorfman淋巴结
名称：图4
描述：rosai-dorfman淋巴结-200
名称：图5
描述：rosai-dorfman淋巴结-200-1
名称：图6
描述：rosai-dorfman淋巴结-200-2
名称：图7
描述：rosai-dorfman淋巴结-400
名称：图8
描述：rosai-dorfman淋巴结-400-2
名称：图9
描述：rosai-dorfman淋巴结-400-3
名称：图10
描述：rosai-dorfman淋巴结-400-4
Rosai-Dorfman disease（RDD）又称特发性窦组织细胞增生性巨淋巴结病，是一种较为少见的病因学不明的良性疾病。多数为自限性，可在数月至年内自行消退，少数病例病程持久，或因多器官侵犯而死亡。典型症状为双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等临床症状。约40％的病例累及结外其它器官（几乎可以累及任何器官），单纯发生于皮肤的罕见。
巨 检
淋巴结：单个淋巴结或多结节性包块，大者直径可达5－6cm，质地较硬，切面较均匀，可见许多黄色斑点。
淋巴结：单个淋巴结或多结节性包块，大者直径可达5－6cm，质地较硬，切面较均匀，可见许多黄色斑点。
组织学特征
淋巴结轮廓尚存，淋巴滤泡萎缩，生发中心不明显。淋巴窦明显扩张，大量浆细胞浸润，以髓索为主。诊断的关键在于，窦内有特征性的组织细胞，细胞大，胞浆丰富、粉染，核空泡状，核仁显著。组织细胞分化成熟，偶有轻度异型，核分裂象罕见，S-100蛋白呈强阳性。有明显吞噬现象，吞噬淋巴细胞、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞)，核排列在周围呈花环状。
淋巴结轮廓尚存，淋巴滤泡萎缩，生发中心不明显。淋巴窦明显扩张，大量浆细胞浸润，以髓索为主。诊断的关键在于，窦内有特征性的组织细胞，细胞大，胞浆丰富、粉染，核空泡状，核仁显著。组织细胞分化成熟，偶有轻度异型，核分裂象罕见，S-100蛋白呈强阳性。有明显吞噬现象，吞噬淋巴细胞、红细胞、核碎片、脂质(泡沫细胞)，核排列在周围呈花环状。
结外病变可出现窦样图像。
免疫表型：S-100(+) 单核巨噬细胞标记CD68(+) CD14（+）CD33（+） Lys(+) Mac387(+) CD31(+) CD1a(-)
鉴别诊断
黄色肉芽肿
嗜血综合症
淋巴瘤
Langerhan’s 组织细胞增生症
组织胞浆菌病
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