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血管肌纤维母细胞瘤
2014-09-03 21:04 阅读(341) 评论(0) 分类：专业
形态学上血管肌纤维母细胞瘤：上皮样、浆细胞样细胞或梭形细胞围绕血管生长，有一定的排列规律如索状等等，背景有疏密区，如水肿区域，可见脂肪组织、肥大细胞。血管很少玻璃样变 细胞性血管纤维瘤：小-中等大的血管遍布整个病变，管壁常增厚玻变；梭形细胞排列一般没有规律，多随意排列，或局部有束状等排列；背景可以含有脂肪细胞，边界清楚； 免疫组化：2者很难鉴别，但最近遗传学和免疫组化有很大进展。血管肌纤维母细胞瘤是不同于细胞性血管纤维瘤的，后者有13q14丢失，前者则无。后者表现为位于13q14上的rb1基因和FOXO1基因也丢失，理论上抑癌基因rb也丢失，表现在IHC就是rb标记缺失（即阴性），ajsp的研究证实rb能鉴别这些类似病变，结论是血管肌纤维母细胞瘤rb均（+），细胞性血管纤维瘤、梭形细胞/多形性脂肪瘤均（-），乳腺型肌纤维母细胞瘤89%（+）。因此从遗传学角度，现在的观点认为：细胞性血管纤维瘤、梭形细胞/多形性脂肪瘤、乳腺型肌纤维母细胞瘤是一种实体的不同形态；血管肌纤维母细胞瘤则是另外的实体。其它rb正常阳性的还有孤立性纤维瘤、各种脂肪肉瘤。值得注意的是有9%的普通脂肪瘤rb也（-） 本例图26更像细胞性血管纤维瘤，核分裂不少这点女性多见。也有非典型性和肉瘤转化的细胞性血管纤维瘤的报道 有条件做rb染色，定位于核。有更好的条件做FISH看有无13q14丢失
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