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促纤维增生性小圆细胞肿瘤
2014-08-30 11:49 阅读(378) 评论(0) 分类：专业
促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）为临床罕见的高度恶性肿瘤。最早由Gerald�和Ordonez等先后于1989年报道，早期症状报道DSRCT多发生于男性青少年，近期文献报道仍以青少年为主。 一、 临床特点 DSRCT好发于青少年，年龄最小3岁，最大60岁，平均18.6～26.1岁不等，男女之比为2：1～5：1不等。DSRCT大多发生在腹腔内，可广泛累及多个器官，临床上常出现以下症状：（1）消化道症状：腹痛、腹部不适、腹水、恶心、呕吐、体重减轻、厌食、乏力、便秘及大便性状改变；（2）侵犯泌尿道症状：泌尿道压迫症状，排空障碍，尿频，尿急，输尿管、肾积水，肾区叩痛；（3）侵犯生殖系统症状：肿块累及睾丸，表现睾丸渐进性肿大伴疼痛；（4）伴有皮肤受损的症状：本文例9出现水痘、皮疹、紫瘢等；（5）邻近脏器的侵犯：伴有肝脏、脾脏、胰腺、门静脉、胆管等的侵犯。 二、 病理特点 .1 巨检 大体标本示肿瘤较大，多数为多结节，大小不一，直径0.5～40.0cm,大多表面光滑，附着或借蒂附着于腹膜，睾丸鞘膜、精索等。肿瘤切面呈实性，灰白色，质实，质中偏韧，可有黏液感、出血或坏死。 .2 镜检 肿瘤石蜡切片后镜下观察多为小细胞型上皮性肿瘤，瘤细胞呈大小不等团巢状结构，巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质，部分间质有黏液变。有的瘤细胞巢内可见中央坏死，大部分肿瘤呈实性无特殊结构，部分巢团内瘤细胞排列成条索状、腺泡状及菊形团样，但无明显腺腔及乳头形成。瘤细胞形态为小圆形—短梭形，胞质稀少，界限不清，嗜酸性或多染性，部分呈空泡状。核小、圆形—短梭形，核染色质深，核仁不明显。 .3 免疫组化 绝大多数或几乎全部病例瘤细胞多向分化，低分子量Cytokeratin,Desmin,Viment,EMA,NSE阳性。Cytokeratin呈胞浆弥漫弱阳性，EMA呈胞膜阳性，Desmin多为核旁小球棒子点状阳性，Vimentin呈弥漫强阳性，NSE呈灶性弥漫胞浆型弱阳性。Charlos等报道的4例瘤细胞WT抗体呈强阳性表达。�CD99显示膜的弱阳性表达，CD56强阳性表达。此肿瘤为高恶性肿瘤，而ki-67指数都小于2%，阳性指数低未见相关报道。
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