卵巢纤维瘤是最常见的性性索-间质细胞肿瘤的亚型。腹水是卵巢纤维瘤最常见的腹部症状。水肿性纤维瘤比伴有硬化或间质细胞丰富的纤维瘤更有可能伴有腹水。肿瘤大小不等，多超过15cm。较大的肿瘤浆膜面光滑或轻微凸起，实性，质地或韧或硬。较小的肿瘤可以表现为卵巢表面的息肉样结节或卵巢内的界限不清的结节。切面灰白色，略呈旋涡状，常常伴有局灶的囊性变。个别病例形成大的囊壁粗糙的囊腔，充满富于蛋白的浆液。也可出现钙化，尤其是发生在作为基底细胞痣综合征的组成部分的纤维瘤中。罕见的富于细胞的纤维瘤和纤维肉瘤通常较大，质脆，附着于盆腔器官上，显示出血和坏死。显微镜下，肿瘤的基本结构形态是由多少不等的细胞束和交叉排列的胶原纤维组织带构成的。肿瘤性纤维母细胞细长，具有梭形细胞核，在不明显的胞质内可能含有少量脂质。胶原通常玻璃样变，或有些波浪形。细胞成分的多少与胶原产生和间质水肿成反比，胶原产生和间质水肿均可能非常显著。可出现结构不完整的小管状结构，由Sertoli样细胞或类似于颗粒细胞的细胞巢组成。这些肿瘤被称为伴有少量性索成分的纤维瘤。如出现充满脂质的黄体样细胞聚集的纤维瘤，则称为黄素化卵泡膜细胞瘤。