第一节 外耳

耵聍腺腺瘤较少见。多位于外耳道前壁和底壁。耵聍腺是位于外耳道软骨部皮肤内变异的汗腺。

(一)临床要点  初发时常无症状，发展较慢。肿瘤阻塞外耳道时可听力减退。

(二)病变

1.肉眼  外耳道皮下隆起，皮表光滑，质地中等；切面灰白，有时见小囊腔。

2.镜下  ①瘤细胞无异型性，呈腺管状及腺泡状结构，可囊状扩张，少量乳头状增生；②腺样结构成于双层上皮；③内皮细胞：柱状、立方状，胞质丰富，可见嗜酸性颗粒，含有含铁血黄素和脂褐素颗粒(耵聍腺的特点)，呈顶浆分泌，核小而圆、染色质致密，CK阳性；④外层为肌上皮(S-100蛋白、actin阳性)；⑤间质少量纤维组织；⑥需与耵聍腺癌鉴别。

第二节  中耳

一、胆脂瘤

实为表皮样囊肿，由鳞状上皮及其角化物构成。

(一)类型

1.先天性胆脂瘤  少见。源于胚胎发育过程中迷离的上皮原基；好发于颅底颞骨和颅内。

2.获得性(继发性)胆脂瘤

⑴可能来源于：①鳞状上皮的移入(鼓膜穿孔时，穿孔边缘的鳞状上皮或外耳道皮肤的鳞状上皮经穿孔处移入中耳后形成)；②鳞状上皮的种植(颞骨手术或骨折时，鳞状上皮植入后形成)。

⑵胆脂瘤内鳞状上皮具有进行性生长和侵袭、破坏局部骨组织的能力，可能与某种免疫机制有关。

⑶慢性中耳炎在胆脂瘤的发病中有重要意义。

(二)临床要点

1.先天性胆脂瘤  ①多位于鼓室前上部，可发生于耳外(如小脑脑桥角、颅底、额窦)；②可出现肿瘤压迫所致的病征；③无中耳炎史，鼓膜完整。

2.继发性胆脂瘤  ①有中耳炎、颞骨骨折或颞骨手术史；②胆脂瘤的局部侵蚀或压迫可致耳鸣、重听、眩晕、面瘫等；③中耳炎急性感染科引起迷路和颅内并发症(迷路炎、硬脑膜处脓肿、脑脓肿等)。

(三)病变

1.肉眼  常为肉芽组织样检材，含有糠皮样角化物。

2.镜下  表皮样囊肿。 ①囊壁常不完整，被覆复层鳞状上皮；②囊内含大量葱皮样角化物；③囊周纤维结缔组织内炎症细胞浸润，异物巨细胞增生或胆固醇性异物肉芽肿形成；④需与胆固醇肉芽肿鉴别。

二、副神经节瘤