这是一种新型的好发于手和脚的特征性软组织肿瘤，有侵犯指甲的倾向。以下资料来自37例病人的总结。

临床特征

     好发于成人（14—72岁，平均46岁），男：女=2：1。部位：大拇趾12例，其它趾8例，手指13例，手掌4例，有16例侵犯了指甲，病变发展缓慢，且无痛性。

肉眼外观

     肿瘤大小为0.6—125px（平均37.5px），质软或硬，切面灰白色，呈胶冻状或实性。

组织病理学

     病变存在于皮肤或皮下组织，少数可侵犯至筋膜或骨膜。细胞适中，呈星状或梭形，类似纤维母细胞，间质呈粘液样（n=19）、粘液胶质样（n=11）和胶质样（n=7），车辐状排列，可见多核细胞（n=19）。其中五例肿瘤显示轻微或明显的核多形性，核分裂超过7/50HPF。大多数病例可见肥大细胞和少量的淋巴细胞浸润，边缘向周围挤压（n=22）或呈浸润状（n=15）。

免疫组化

鉴别诊断

1、纤维组织细胞瘤变异型：很少有大量的粘液样基质，车辐状排列及星状分布较正常间质明显，CD34阴性。

2、隆突性皮肤纤维肉瘤：较少发生于肢端，可含有大量的粘液样基质，CD34阳性，局部呈密集车辐状排列，更倾向浸润性生长，缺乏EMA免疫反应性。

3、皮肤粘液瘤（表浅性血管粘液瘤）：与Carney复合体相关性不大，含有大量的基质粘蛋白，周围形成非细胞性裂隙状粘液湖，CD34可能阳性。

4、硬化性神经束膜瘤：好发于青年人的手指和手掌部位，含有大量致密的胶原，由小上皮样细胞和梭形细胞形成条索状和洋葱样结构，EMA阳性，但CD34阴性。

5、获得性（指趾）纤维角质瘤：

1）经典型（I型）：体积更小，位置更表浅，更倾向向外生长，缺乏细胞和血管，胶原纤维呈平行束状排列。

2）变异型（II型）：与肢端纤维粘液瘤较相似，含有更多的细胞，胶原纤维排列不规则，呈车辐状排列。肿瘤位置更表浅，含有少量的粘液样基质，

6、甲周/甲下结节状硬化性纤维瘤（Koenen瘤）：多灶性，呈息肉状/疣状，纤维性结缔组织，细胞较少。

7、肢端粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（肢体远端的含有病毒细胞或R-S样细胞的炎性透明粘液肿瘤）：发病高峰在中年人，好发于肢端、皮下组织和深部软组织。可见多发性结节，边缘不清，由星形和梭形细胞构成，核大呈多形性，包含体样核仁，实质中混有炎性成份，EMA阴性，CD34可能阳性。

处理

     生物学行为不确定，应完全切除肿瘤，尤其是伴有多形性或核分裂的病例。

预后

     可能局部复发，无转移发生的报道。