定义

是一种罕见的肾细胞癌，由低级别管状立方形细胞和梭形细胞伴粘液性间质构成。提示这些肿瘤是Henle环或集合管的残余或是起源于这些结构。以前的关于集合管癌的报道可能包括了一些这样的肿瘤。

流行病学

是一种非常罕见的类型。发生于成年人，发病年龄范围大。男女发病相等。与肾结石有关。

肉眼外观

肿瘤有边界，呈挤压性而非浸润性边缘。表现为质地有“弹性”，含有小灶性出血和坏死。

组织病理学

肿瘤由两种细胞类型构成。主要是梭形细胞，具有较少的胞质，排列成束状，类似于低级别平滑肌肿瘤。另一种是小的立方状细胞，形成管状片状结构。小管表现细长而弯曲，形成“指纹”外观。粘液性泡状间质呈alcian  blue染色强阳性。可见条索状细胞浮于丰富的间质之中，类似于骨外粘液性软骨肉瘤。不存在囊性和乳头状结构。细胞形态表现为低级别，胞质少，细胞核可向管腔突起形成鞋钉样。核分裂象可见但很少表现核非典型。有1例报道与一般的肾细胞癌有关。

免疫组化

与乳头状肾细胞癌比较。

超微结构

立方状细胞顶端具有短的微绒毛，侧面形成紧密连接。无黑色素体或微丝存在。

细胞遗传学

涉及多个染色体遗传性缺失。荧光原位杂交可检测到位于3p25上的vHL基因缺失，这是肾透明细胞癌的特征。7号和17号染色体获得与Y染色体丢失是乳头状肾细胞癌的特征，在粘液性管状和梭形细胞癌中不表现。

鉴别诊断

1、乳头状肾细胞癌伴肉瘤样变：小管细胞类似于嗜碱性乳头状肾细胞癌并伴有梭形细胞成分。但是梭形细胞表现多形性且细胞核明显。核分裂象包括非典型核分裂常见。少数情况下乳头状肾细胞癌可表现胞外粘液。其预后远比粘液性管状和梭形细胞癌要差。

2、集合管癌：也可因细胞核向管腔突起而表现鞋钉样。但是，该肿瘤具有浸润性边缘和高级别细胞形态，并表现Ulex europaeus和pCEA阳性。

3、后肾腺瘤：具有小的腺泡成分，细胞含有嗜碱性胞质。这些肿瘤缺乏间质和梭形细胞成分。通常表现CK7和EMA阴性。

4、血管平滑肌脂肪瘤伴明显的平滑肌瘤成分：标新立异HMB45和HMB50阳性。电镜下可观察到黑色素前体。

5、平滑肌肿瘤表现SMA、desmin和其它肌性标记物阳性。

治疗

进行简单的肾切除术。

预后

目前，报道的46例中仅有2例发生转移并且未发生肿瘤相关死亡。