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睾丸精原细胞瘤样恶性支持细胞肿瘤
定义
一种与精原细胞瘤非常相似的睾丸支持细胞肿瘤的变异型。
临床特征
病人为成年人(15-80岁,平均37岁),表现睾丸肿块。如果病人年龄大于55岁并伴有明显的精原细胞瘤,当放疗部位发生“复发性精原细胞瘤”时应警惕该病变。血清HCG升高有利于真正的精原细胞瘤的诊断,但是仅发生于最多25%的病人。
肉眼外观
肿瘤直径可达到225px,通常表现质地坚硬,切面白色至黄褐色伴灶状出血。病变可从睾丸门部延伸至附睾。
组织病理学
肿瘤细胞具有透明胞质,可呈空泡状,通常细胞边界清楚。一些病例中细胞可含有嗜酸性胞质,偶尔可表现凝集呈横纹样外观。有报道存在梭形细胞区和破骨细胞样巨细胞区的病例。细胞核小至中等大小,圆形至卵圆形,缺乏如精原细胞瘤中所表现的不规则边缘,核仁明显。核分裂数达到20/10HPF,但是通常为1/10HPF。PAS染色阳性证实糖原的存在。
肿瘤细胞可排列成巢状或片状、实性小管或条索状。可存在空心小管或假滤泡。纤维条索将肿瘤分隔成巢状。通常表现淋巴浆细胞性浸润,细胞数量不等,可形成生发中心。浸润可包括浆细胞或嗜酸性粒细胞。但是不存在肉芽肿性炎表现。可形成沙样瘤体钙化或纤维化区退变性钙化。
免疫组化
Inhibin | 4/4 |
AE1/AE3 | 3/6 |
Cam5.2 | 2/4 |
EMA | 6/6 |
Placental alkaline phosphatase | 0/5 |
Vimentin | 3/4 |
calretinin | 1/3 |
鉴别诊断
1、 经典的精原细胞瘤
支持细胞肿瘤 | 经典的精原细胞瘤 |
炎症细胞浸润,主要包括浆细胞和嗜酸性粒细胞 | 50%的病例存在肉芽肿性炎性浸润 |
管状结构较常见但需要寻找 | 可形成小管结构,由于退变导致管腔中空 |
管状结构由伴有柱状至卵圆形细胞核的细胞构成,核沿腺管长轴垂直排列。 | 小管由伴有圆形核及明显核仁的立方状细胞构成 |
细胞核较小而染色不深,核非典型性有限 | 明显的核非典型,核具有“不规则”边缘 |
通常少于3个核分裂/10HPF | 通常大于10个核分裂/10HPF |
缺乏管内生殖细胞肿瘤 | 90%的病例具有管内生殖细胞肿瘤 |
存在粘液性间质 | 缺乏粘液性间质 |
包括富含脂质、梭形细胞或破骨细胞成分 | 不包括富含脂质、梭形细胞或破骨细胞成分 |
Inhibin和EMA阳性 | Inhibin和EMA阴性 |
Placental alkaline phosphatase 阴性 | Placental alkaline phosphatase 膜阳性 |
AE1/AE3强阳性 | AE1/AE3局部弱阳性 |
Calretinin可阳性 | Calretinin阴性 |
血清HCG正常 | 19-25%的病例表现血清HCG升高 |
2、精子细胞精原细胞瘤:细胞表现大、中、小等多形性,大细胞具有“丝状”染色质。“间变性”精子细胞精原细胞瘤需要广泛取材。
3、实性卵黄囊瘤:寻找具有特征性的区域。血清AFP可能升高。
4、转移性肾细胞癌:具有复杂的血管网。
5、转移性黑色素瘤
治疗
支持细胞肿瘤对放疗和化疗耐受,肿瘤需要手术切除。如果伴有腹膜后淋巴结肿大提示恶性。
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