流行病学

是卵巢支持—间质细胞肿瘤的一种罕见的变异型。病人相对年轻且较少发生男性化。

肉眼外观

肿瘤具有不同的实性区和囊性区伴有出血。

组织病理学

含有各种不同的成分：

1、网状或管状乳头状区：可形成裂隙样至微囊性腔隙，含有嗜酸性液体。可见到玻璃样变小球。性索成分可与网状成分融合。

2、性索成分由类似于支持细胞的细胞排列而成的小管构成。

3、性腺间质，可表现为母细胞瘤性至细胞稀少性或类似于成熟的卵巢皮质。

4、间质细胞通常位于细胞稀少的间质内。

5、异质成分包括粘液性表皮、肝细胞（CK和AFP阳性）、骨骼肌。

免疫组化（以19例为基础）

肝细胞类似于间质细胞，证实8例中有5例存在，并表现inhibin弱阳性及CK和AFP阳性。1例表现粘液性表皮，呈inhibin中等程度阳性。

鉴别诊断

1、乳头状浆液性腺癌：表皮呈inhibin阴性，但是相关间质可表现阳性。

2、卵黄囊瘤（内胚窦瘤）：通常表现血清AFP升高。支持—间质细胞肿瘤可导致血清AFP轻微升高。均可见出血和坏死及乳头状结构。

3、未分化癌

4、支持细胞型子宫内膜样癌

5、癌肉瘤

6、FATWO也可表现角蛋白、inhibin(通常呈斑片状弱染)和vimentin阳性，伴不同程度的ER/PR阳性。缺乏异质成分。

7、类癌肿瘤

8、卵巢甲状腺肿

9、子宫内膜间质肉瘤

预后

约25%的病例表现恶性行为。间叶异质成分的存在提示恶性。