这是一种少见的涎腺低级别癌，由不同比例的导管细胞和透明的肌上皮细胞构成。AFIP报告这些肿瘤占所有涎腺上皮肿瘤的1.1%。

临床特征

通常为腮腺肿瘤。罕见部位包括下颌下腺、鼻窦、喉、气管、支气管和肺、乳腺、泪腺。

肉眼外观

肿瘤边界清楚。常呈灰白色至棕白色。出血和坏死不常见。一些肿瘤表现为囊性。

组织病理学

肿瘤表现为具有导管和肌上皮细胞双重结构。在一些病例中，导管成分散在分布。导管细胞具有嗜酸性胞质和一致的圆形核。导管内可含有PAS阳性、粘蛋白卡红染色阴性的嗜酸性蛋白物质。导管细胞被含有大量糖原的大的多边形透明细胞包绕。透明细胞有时呈梭形。细胞团周围常存在透明变性的基底膜，呈器官样结构。当存在囊腔时，可见到向腔内突起的乳头状上皮突起。神经周浸润偶见。

免疫组化

超微结构

可证实导管结构伴有肌上皮成分。

鉴别诊断

1、多形性腺瘤：表现粘液软骨样间质，而上皮—肌上皮癌中未见。肌上皮细胞并不大且外观透明。

2、玻璃样变透明细胞癌：发生在小涎腺，缺乏导管或肌上皮分化。

3、粘液表皮样癌：缺乏双相分化。

4、腺泡细胞癌：缺乏双相分化。

5、嗜酸细胞瘤：缺乏双相分化。

6、转移性肾细胞癌：缺乏双相分化。

预后

具有30—50%的局部复发率。18%的病例可发生淋巴结转移和8%的病例发生肺、肾、脑转移，导致相同的死亡率。首次发病后经过20多年仍可发生复发和转移。20%以上的细胞表现核非典型及非整倍体提示预后差。