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胸腺类癌肿瘤,分化好的胸腺神经内分泌癌
2015-11-12 20:49
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几乎所有的胸腺类癌均为非典型类癌。
临床特征
与MEN I及伴发库欣综合征有关。几乎所有与MEN相关的患者为男性。类癌综合征非常罕见。
组织病理学
肿瘤分化良好,由较一致的细胞排列成巢状、绸带状和腺样。
1、经典的类癌:多边形细胞具有颗粒状双染胞质
2、梭形细胞类癌:形态与肺梭形细胞类癌一致
3、色素性类癌:肿瘤细胞和组织细胞含有黑色素
4、嗜酸细胞类癌
粘液性类癌
血管瘤样类癌
类癌伴肉瘤样改变
伴有淀粉样变:肿瘤细胞表现calcitonin阳性,间质中可见淀粉样物质沉积,使肿瘤与甲状腺髓样癌难以区分。
非典型类癌表现核分裂数在2-10/10HPF及坏死。表现非典型的类癌比例远大于肺类癌。
10、“副神经节”样类癌包括S-100阳性的支持细胞
一些病例起源于生殖细胞肿瘤
免疫组化
典型类癌 | 非典型类癌 | |
11/12, 3/3 | ||
1/3 | ||
3/3 (1例弱阳性) | 5/6, 3/3 | |
3/3 | 5/6, 2/3 | |
Grimelius | 8/13 | |
3/3 | 6/6, 13/13 | |
3/3 | 6/6 (1例局部阳性) | |
2/3 | ||
0/13, 1例“副神经节样”类癌表现支持细胞阳性 | ||
3/13, 1/3 | ||
0/3 |
鉴别诊断
1、转移性类癌:特别是来自肺部
2、其它胸腺神经内分泌肿瘤
3、非神经内分泌胸腺癌
4、甲状旁腺癌
5、副神经节瘤:CK阴性
治疗
胸腺类癌常不能完整切除。
预后
预后差,无论分级如何,在一组病例研究中平均生存期为28个月。有一半的非典型类癌表现局部浸润或转移。远处转移常见。
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