定义

是一种起源于副神经节的头颈部或纵隔肿瘤，表现广泛的间质硬化。

流行病学

硬化性副神经节瘤发生于成人，女性多见。

临床特征

肿瘤一般表现无症状

肉眼外观

这种肿瘤发生于颈动脉体、迷走神经体、副咽区或纵隔，可有部分包膜或浸润。

组织病理学

表现为广泛的间质硬化，造成恶性浸润的错觉。在硬化间质中肿瘤细胞呈有巢状和索状排列；在大部分病例中，肿瘤细胞形成巢团状。肿瘤细胞呈圆形、多边形或梭形。圆形细胞胞质丰富，核大且核仁明显，核分裂少且无非典型。可表现局灶的核非典型。一些病例表现周围淋巴细胞浸润，刚果红染色淀粉样物质呈阴性。

免疫组化

鉴别诊断

1、转移癌：CEA和EMA阳性

2、如表现透明细胞，应与转移性肾细胞癌鉴别。

3、如表现印第安火把样浸润，应与转移性乳腺小叶癌鉴别。

4、涎腺粘液表皮样癌。

5、伴胸腺样分化的癌（CASTLE）：CK阳性和神经内分泌标记阴性。

6、转移性类癌：低分子量CK和神经内分泌标记阳性。

7、如果以梭形细胞为主：

 （1）孤立性纤维性肿瘤：CD34和 BCL-2表达阳性但神经内分泌标记表达阴性。

 （2）纤维肉瘤或其它肉瘤

8、发生于纵隔

 （1）梭形细胞胸腺瘤：细胞表现温和和CK表达阳性。

 （2）特发性硬化性纵隔炎。

 （3）结节硬化性霍奇金淋巴瘤。

预后

某些肿瘤切除后可局部复发。