众所周知有许多替代名称：良性/局限性/孤立性/纤维性/胸膜的/间皮下间皮瘤/纤维瘤

流行病学

无明显的依据证明与接触石棉有关。

临床特征

发病年龄5—87岁，平均50岁，男女发病相等。约一半病人无症状，其他病人可出现咳嗽、胸痛和呼吸困难等症状。恶性肿瘤可能导致咯血。20%以上病人伴有肥大性骨关节病；5%的病人有低血糖，且大部分是女性。

虽然大多数肿瘤发生于胸膜，也有来自结外组织的相关文献报道。

肉眼外观

60%-80%的病例发自脏层胸膜，其他发自壁层胸膜。肿瘤通常有蒂，切面质实，白色，旋涡状。

组织病理学

通常被描述为“无模式的模式”，如弥漫性硬化和实质梭形细胞排列，可见粘液样改变和局部钙化，可能与血管外皮瘤或神经鞘瘤相似。

大约20%的SFT为恶性，标准如下：

细胞构成丰富

浸润性生长

细胞核多样化

核仁明显

核分裂>4/10HPF

坏死

偶尔出现的奇异细胞可能是一种变性特征。

免疫组化

总结各种文献报道阳性率结果如下：

无有关factor VIII-related antigen,EMA,CEA,a-1-trypsin或calretinin阳性染色的文献报道。

鉴别诊断

炎性/纤维化过程

胸膜韧带样肿瘤

促纤维增生性间皮瘤

单相滑膜肉瘤：通常bcl-2阳性但CD34阴性。

血管外皮瘤：包括脂肪瘤样血管外皮瘤

神经纤维瘤：CD34和bcl-2可能阳性，S-100也可呈阳性。

梭形细胞脂肪瘤：CD34阳性。

树突状纤维粘液脂肪瘤

细胞型血管纤维瘤

平滑肌肿瘤

肉瘤样癌

预后

彻底切除是唯一重要因素。带蒂的肿瘤即使显示细胞非典型，似乎预后也较好。表现温和的肿瘤可能复发。