我的博文
局限性恶性间皮瘤
定义
一种罕见的局限性肿瘤，起源于浆膜，通常位于胸膜，与弥漫性恶性间皮瘤相似。
流行病学
病人平均年龄60几岁，肿瘤在40岁以前发病非常罕见。60-70%的病例是男性。一些病人具有石棉
接触史。
临床特征
病人偶然发现肿瘤或伴有胸部隐痛、呼吸困难、不适、发热或盗汗。
影像学
表现为位于胸膜的有边界的肿块。
肉眼外观
大多数病例发生在胸膜，少数在腹膜。可起源于壁胸膜或脏胸膜。一些肿瘤大部分在肺内，可类似于支气管源性癌。两例发生在肝。肿块孤立而局限，肉眼外观胸壁、肺或腹腔器官无浸润。
组织病理学
肿瘤有边界。可呈上皮样、肉瘤样或混合性并可表现弥漫性恶性间皮瘤所表现的形态。有报道发生微囊性、蜕膜样和空泡状脂肪肉瘤样变异型。1例表现横纹样细胞。
免疫组化
广谱角蛋白 | 19/19，2/2，6/6，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1 |
Cam5.2 | 1/1，1/1，1/1，1/1 |
AE1/AE3 | 1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1 |
高分子量CK | 1/1 |
低分子量CK | 1/1 |
Calretinin | 10/11，1/1，1/1，0/1，1/1，1/1，0/1，0/1，2/2 |
HBME-1 | 4/5，1/1 |
CK5/6 | 3/4，1/1 |
Thrombomodulin | 1/3，0/1，1/1，1/1，0/1 |
CD15 | 0/7，0/2，1/6，0/1，0/1，0/1，0/1，0/1，0/1 |
B72.3 | 0/9 |
CEA | 1/17，0/2，0/6，0/1，0/1，0/1，0/1，0/1，0/1，0/1，0/2，0/1 |
BerEP4 | 1/7，0/1，1/1，0/1，0/1 |
EMA | 7/8，0/2，5/6，0/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，0/1 |
TTF-1 | 0/4，0/1，0/2 |
Surfactant | 0/2 |
CK7 | 2/2，1/1，1/1 |
CK20 | 0/1 |
Vimentin | 2/3，1/5，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/1，1/2，1/1 |
Cal9.9 | 0/1 |
Cal25 | 1/1 |
AFP | 0/1，0/1，0/1 |
CD8 | 0/1 |
CD31 | 0/1 |
CD34 | 0/1，0/1，0/1，0/1 |
CD56 | 0/1 |
CD68 | 0/1 |
S-100 | 0/2，0/1，0/1，0/1，0/1，0/1，0/1 |
HMB45 | 0/1 |
ⅧRA因子 | 0/1，0/1 |
Syn | 0/2 |
Chromogranin | 0/1 |
SMA | 0/1，0/2 |
Desmin | 1/1，0/1，1/1 |
Myoglobin | 0/1 |
LCA | 0/1 |
PSA | 0/1 |
Alpha-1-antitrypsin | 0/1 |
超微结构
具有弥漫性恶性间皮瘤所有的特征如长而细的微绒毛，中间丝束和结构良好的桥粒。
鉴别诊断
1、弥漫性恶性间皮瘤伴有明显肿块：任何镜下播散性肿瘤病灶需排除局限性间皮瘤。
2、孤立性纤维性肿瘤
3、滑膜肉瘤
4、上皮样血管肉瘤
5、腺瘤样肿瘤
6、空泡状变异型：脂肪肉瘤
7、如在肺内，应排除非小细胞癌。
预后
目前其生物学行为很难预测。一些病人长期生存，其他可局部复发、发生非同时发生的肿瘤或转移但少数情况下无弥漫浆膜播散。肿瘤大小和组织学亚型与生物学行为无关。
我要评论
共0条评论