定义

由胶原、炎性细胞和温和的肌纤维母细胞分化的梭形细胞构成的炎性“假瘤”。

同义名称

浆细胞肉芽肿、浆细胞/组织细胞瘤混合体、黄色纤维瘤、黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、机化性肺炎、炎性肌纤维母细胞瘤

类似病变可发生于纵隔、肠系膜、骨和膀胱。

流行病学

发生于任何年龄，炎性肌纤维母细胞瘤最常见于40岁以前。

病因学

越来越多证据表明，这些肿瘤可分为两类：一类是非瘤性炎性病变，另一类是显示细胞遗传异常和基因突变，与潜在的侵袭性相关的真性肿瘤，称之为炎性肌纤维母细胞瘤。真性肿瘤可能是非整倍体并显示P53突变，其细胞遗传异常位于 2p23，接近ALK基因，具有融合ALK基因产物的功能，并通过免疫组化可表达ALK基因。ALK阳性表达在肺外其它部位的假性肿瘤较少见。另一类炎性假瘤与感染性物质相关，包括EB病毒、放线菌、假单胞菌类、支原体和人类疱疹病毒-8。这类假瘤的主要构成细胞是滤泡树突细胞。

临床特征

80%的病人表现症状，伴有支气管内病变导致的咳嗽、气喘或咯血。也可出现体重下降、发热或疲乏。周围病变侵犯胸壁导致胸膜或胸壁疼痛。

影像学

表现为具有针刺状边缘的孤立性肿块。如果位于支气管内，可表现阻塞后引起的肺炎或肺不张。病变在影像学上很难与肺其它疾病区分。

肉眼外观

肿瘤表现为无包膜的橡胶状的肿块，可有钙化。空洞形成不常见。

组织病理学

Matsubara建议分为三型，可相互重叠：

1、机化性肺炎型：是一种由中心性疤痕和周围含有气腔的肉芽组织构成的肺炎后炎性肿块。

2、纤维组织细胞瘤型：温和的梭形细胞车辐状增生，可伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。

3、浆细胞肉芽肿/淋巴浆细胞样型：良性梭形细胞呈束状排列，伴有较密集的淋巴浆细胞浸润。

免疫组化

肺外病例显示cytokeratin阳性。

鉴别诊断

1、炎性纤维肉瘤

2、间变性大细胞Ki-1淋巴瘤的肉瘤样变异

3、恶性纤维组织细胞瘤

治疗

完全手术切除。如果切除不完全，残余肿瘤可继续生长。

预后

完全切除常可治愈。复发和转移罕见。局部浸润、血管浸润、细胞更丰富、表现多形性、核分裂率高（超过3/50HPF）及坏死与预后差相关。