临床特征

这种不寻常的变型大约占所有骨肉瘤的5％，大多数病人20岁左右，男：女＝2：1。病变发生在股骨（13例）和胫骨（3例）。

影像学

与常见的骨肉瘤类似。

组织病理学

所有病例显示：以星形类骨质为中心，周围环绕细胞构成玫瑰花结状的小结节。结节边界包绕血管形成血管外皮瘤样模式。16例病人中有6例可见上皮样成骨细胞。

鉴别诊断

小细胞骨肉瘤

原发性或转移性神经肿瘤：NSE和CD56阳性。

尤文氏肉瘤/PNET：CD99阳性。

神经母细胞瘤：玫瑰花结环绕血管，并不以类骨质为中心。

转移性癌

预后

12/16病人死亡，五年生存率估计为15％，预后比常见的骨肉瘤要差。