其实质是介于肌内粘液瘤和低度恶性粘液纤维肉瘤之间的一种肿瘤。

临床特征

发病于成人，年龄范围大，多见于女性。一些病人存在多发性病变，病变为生长缓慢的无痛性肿块，最常发生于肢体远端。大多数位置较深（筋膜下、肌内或更深），一些较表浅（皮下或筋膜上），大约50％的病例发生于肌层内。

肉眼外观

肿瘤边界清楚，切面呈明显的胶冻状，有大小不同的分叶；出血和坏死是其特征。

组织病理学

镜下可见边缘浸润，大多数病例可见与肌内粘液瘤非常类似的病灶，但含有更多细胞，血管增生更明显，即使在细胞最多的病灶区也缺乏多形性、深染和核分裂活性。血管周围无瘤细胞聚集。

免疫组化

鉴别诊断

肌内粘液瘤含细胞少。

关节旁粘液瘤位于邻近关节处，但在形态上不易区别，容易复发。

低度恶性粘液纤维肉瘤显示多形性和扭曲状血管。

粘液型脂肪肉瘤显示脂母细胞和crows-foot脉管系统

低度恶性纤维粘液样肉瘤含更多细胞，粘液区和胶原区交替存在。

粘液型神经纤维瘤显示病变内神经纤维，S－100阳性。

粘液型恶性周围神经鞘瘤显示核分裂，各种多形性和血管周围瘤细胞聚集。50％以上病例S－100 阳性。

预后

至今为止仅发现良性肿瘤类型，如果不充分切除则有低度的复发风险。