定义

类似于胸膜孤立性纤维性肿瘤的一种胸膜外（肌）纤维母细胞性肿瘤。以前大多被诊断为血管外皮细胞瘤。

发病部位

这是一种罕见的肿瘤，胸膜外与胸膜的发病率相同。通常发生于成年人，儿童少见，可发生于身体各种解剖部位，包括：位于皮下组织（占40%），深部软组织，手臂，背部，鼻腔，鼻咽部，口腔，舌头，喉，涎腺，甲状腺，眼眶，脑膜，肺，心包膜，纵隔，乳腺，腹膜，腹膜后，胃，肠，肝脏，肾脏，肾上腺，骨膜，脊髓，睾丸，前列腺，阴囊，膀胱，外阴，宫颈，皮肤。

临床特点

较大肿瘤可产生胰岛素样因子而导致低血糖。少数病人出现杵状指。

肉眼检查

大部分肿瘤界限清楚。恶性肿瘤可以表现浸润边缘和坏死。切面常为白色，质硬，偶见囊肿形成或出血。

组织病理学

肿瘤组织学形态类似于胸膜同种肿瘤。肿瘤中脂肪细胞的存在使得在形态上与脂肪瘤样血管周细胞瘤和巨细胞血管纤维瘤有重叠。10%-15%具有恶性行为，其恶性程度与细胞丰富、细胞非典型、核分裂≥4 /10HFP和边缘浸润等因素密切相关。在少数病例中，去分化可以突然移行至高级别肉瘤。发生在纵隔、腹部、腹膜后及骨盆的肿瘤表现更具侵袭性。

免疫组化

相关介绍

可能具有相同的形态谱有：

1、巨细胞血管纤维瘤（眼眶内或眶外）

2、脂肪瘤性血管周细胞瘤

鉴别诊断

主要依据解剖部位：

1、深部纤维组织细胞瘤

2、肌纤维母细胞瘤（乳腺或乳腺外）

3、乳腺假血管瘤样间质增生

4、化生性癌

5、单相性滑膜肉瘤

6、恶性周围神经鞘瘤（MPNST）

7、平滑肌肉瘤

8、低级别肌纤维母细胞性肉瘤

9、去分化脂肪肉瘤

10、胃肠间质瘤

11、隆突性皮肤纤维肉瘤

12、梭形细胞胸腺瘤

预后

大约10%的胸膜外肿瘤可发生局部复发或远处转移。细胞数量多、核分裂多于4个/10HPF、灶性坏死和细胞非典型等因素与恶性行为相关。恶性肿瘤可转移至肺、骨和肝脏。