定义

一种由原始的间叶细胞和不同数量的类似脂母细胞的印戒细胞以及分枝状血管组成的恶性肿瘤。

同义名称

圆形细胞脂肪肉瘤

流行病学

大约占所有脂肪肉瘤的1/3。

临床特征

通常发生在大腿深部组织，少数见于腹膜后或皮下，通常发生于年青人，20岁以前极少发生。一些病例表现多发性转移。

肉眼外观

粘液成份呈棕褐色和凝胶状，圆形细胞成分质地坚硬并呈白色。

组织病理学

肿瘤形成小叶，结节边缘可见细胞增生。具有小圆形或卵圆形的间叶细胞，脂母细胞类似小的印戒细胞，并伴有较多的粘液性间质。毛细血管表现特征性“鸡爪”样分枝状模式。细胞外粘液可形成微囊性粘液湖。未见巨细胞及梭形细胞。有时可表现为细胞性圆形细胞外观，细胞大小不等，缺乏粘液性间质。可存在逐渐向粘液区过渡的移行表现。

免疫组化

圆形细胞肿瘤通常表达S-100阳性。

细胞遗传学

粘液性及圆形细胞脂肪肉瘤均表现相同的t(12;22)(q13;q11-12)易位。

鉴别诊断

1、粘液纤维肉瘤

2、粘液性软骨肉瘤

3、侵袭性血管粘液瘤

预后

易局部复发。1/3可出现远处转移包括罕见部位如腹膜后、腋窝以及骨。圆形细胞超过肿瘤的5%以上与预后差有关。任何级别的多灶性肿瘤表现预后较差。