定义

一种伴有多核巨细胞和血管扩张的良性肿瘤。其实质可能与孤立性纤维性肿瘤密切相关，有1篇文献报道了中间型的病例。

临床特征

通常发生于中年人，最常见于男性的眼眶或眼睑及女性的眼眶外部位。可发生在头颈部、纵隔、腹膜后、背部、腋窝、外阴和腹股沟区。

肉眼外观

病变有边界，包膜表现不一。切面黄白色，可存在出血和囊性变。

组织病理学

细胞区含有温和的圆形至梭形细胞，伴有多核巨细胞，细胞核位于中央，呈玫瑰花结样排列。巨细胞常形成假血管腔。可见小至中等大小的构建良好的厚壁血管。也可表现鹿角状周细胞瘤样血管腔，类似于孤立性纤维性肿瘤。间质呈胶原性至粘液性。有1例含有脂肪细胞岛，其表现与脂肪瘤性血管周细胞瘤相重叠。

免疫组化

超微结构

细胞表现纤维母细胞性特征。有1例表现雪旺细胞特征。

鉴别诊断

1、孤立性纤维性肿瘤

2、如果发生在眼眶外：

（1）巨细胞纤维母细胞瘤

（2）滑膜肉瘤

（3）纤维肉瘤

（4）恶性纤维组织细胞瘤

（5）深部纤维组织细胞瘤

（6）血管周细胞瘤

（7）雪旺细胞瘤

（8）含有破骨样组织细胞的各种肿瘤：GCA中的巨细胞类似单核细胞，表现CD34、CD99阳性，有时bcl-2呈阳性，但是CD68阴性。

预后

肿瘤表现为良性，局部复发罕见。