定义

与胃肠道发生的GIST一样的间质肿瘤，表现CD117阳性。

流行病学

病人为成年人，好发于女性。

临床特征

胃肠外间质瘤可发生于各种部位，包括腹腔、肠系膜、网膜、腹膜后及盆腔。

肉眼外观

肿瘤表现为分叶状实性肿块，可发生囊性变。

组织病理学

形态表现类似于发生在胃肠道的GIST。梭形细胞型比上皮样型更常见。

免疫组化

其SMA阳性率高于胃肠GIST。

鉴别诊断

1、平滑肌肉瘤

2、腹膜播散性平滑肌瘤病：发生于年轻女性，表现为多结节性病变，无大的肿块形成，但是与泌尿道平滑肌瘤相关。

3、腹内纤维瘤：表现明显的血管生长模式；CD117和CD34阴性；desmin和SMA阳性，但表现为局灶性。

4、去分化脂肪肉瘤：可表现CD34阳性但CD117阴性。

5、孤立性纤维性肿瘤：可表现CD34阳性但CD117阴性。

6、神经鞘肿瘤：S-100阳性

7、炎性肌纤维母细胞性肿瘤

表皮样型：平滑肌母细胞瘤

预后

可发生肝、肺和骨的转移。病例可分成三组：
1、高风险组：核分裂数≥5/50HPF和ki-67指数≥10%

2、中度风险组：核分裂数≥5/50HPF和ki-67指数<10%或核分裂数<5/50HPF和ki-67指数≥10%

3、低风险组：核分裂数<5/50HPF和ki-67指数<10%

肿瘤大小似乎与预后意义关系不大。其它研究发现核分裂数<2/50HPF和坏死是预后差的独立影响因素。