胃肠间质瘤更常见于胃。GIST是十二指肠中最常见的间质肿瘤。

流行病学

发病年龄在10至88岁之间，平均56岁。

临床特征

最常见的表现是出血，通常为慢性，可导致贫血，其次可表现急性出血伴有黑便。一项关于10例患I型神经纤维瘤病的病例研究发现其中6例伴有多发性小肠GIST。

组织病理学

肿瘤形态表现与发生在其它部位的GIST相同。在十二指肠外未发现的特征是血管瘤样血管增生，有时呈血管球瘤样。

免疫组化

小肠GIST中SMA和S-100的表达比胃GIST更常见，而CD34表达更少见。

鉴别诊断

1、  未分化肉瘤-CD117阴性：肿瘤更具多形性。

2、  平滑肌肿瘤

3、  罕见的雪旺细胞瘤

预后

伴有复发、转移或死于疾病的病例：

可表现腹腔内播散或转移至肝、骨或肺，少数转移至卵巢，但不转移至淋巴结。