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乳腺导管周围间质肿瘤
2015-11-05 01:05
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分类:专业
定义
是一种罕见的双相分化的乳腺肿瘤,以圆形小管周围肉瘤样梭形细胞增生并可浸润周围脂肪组织为特征。由于缺乏叶状结构而可与纤维腺瘤和叶状肿瘤相鉴别(细胞增生性间质围绕扭曲的上皮/肌上皮相衬的腔隙)。
流行病学
发生于成年女性,通常在绝经期或绝经后(平均年龄比叶状肿瘤患者大10岁)。
肉眼外观
导管周围间质肉瘤:通常形成边界不清的白色/灰色/棕色/黄色肿块。可见散在分布的小囊腔。一些病例仅表现囊肿或无明显的大体病变。
组织病理学
1、导管周围间质肉瘤:表现不同程度的肉瘤样导管周梭形细胞增生及开放的管腔周围非典型性但是缺乏叶状结构。通常为多结节,常被脂肪分隔,肿瘤可浸润脂肪。病变可扩展至小叶,但小叶结构可保留。核分裂数高于3/10HPF。
2、导管周围间质增生:导管周间质增生表现温和,无或伴有轻度非典型。核分裂数为0-2/10HPF。一些病例可能与脂肪囊性变或非典型导管增生(DIN1c)有关。
免疫组化
关于间质/肉瘤成分
CD34 | CD117 | HHF35 | 雌激素受体 | 孕激素受体 | |
纤维腺瘤 | 4/4 | 0/4 | 2/4 | 0/4 | 0/4 |
叶状肿瘤 | 3/3,6/7 | 0/3,1/7 | 2/3,1/7 | 0/3 | 0/3 |
恶性叶状肿瘤 | 3/12 | 9/12 | 8/12 | 0/12 | 0/12 |
导管周围间质肉瘤 | 13/15 | 6/15 | 2/14 | 0/15 | 0/15 |
导管周围间质增生 | 5/5 | 1/4 | 3/5 | 0/5 | 0/5 |
鉴别诊断
1、纤维腺瘤样增生
2、粘液性纤维腺瘤
3、叶状肿瘤
4、低级别肉瘤,NOS:可逐渐代替乳腺组织
5、纤维瘤病
假血管瘤样增生
预后
1、导管周围间质增生可潜在复发但不转移。
2、导管周围间质肉瘤是一种低级别肉瘤。在一组病例研究中,10位女性患者有2位表现在12月内复发或转移:其中之一局部复发表现叶状结构,提示可进展成为叶状肿瘤;另一位发生肺部转移,类似起源于血管瘤成分。
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