第一节 脾破裂

(一)外伤性脾破裂

1.类型  ①被膜下脾破裂：脾实质破裂而脾被膜未破裂；脾实质内出血，可致延迟性脾破裂出血，易误诊；②完全性脾破裂：脾实质连同脾被膜一起破裂。

2.病变  破裂早期，破裂处可见急性炎症。于破裂晚期(或延迟性切脾)，破裂处有含铁血黄素沉着和肉芽组织生长。

(二)自发性脾破裂

1.病因  因感染、肿瘤和白血病浸润而重大的脾脏，可在无外力或受轻微外力作用下自发破裂。

2.病变  具有引起脾肿大的背景性病变，同时呈现上述外伤性脾破裂的病变。

第二节 慢性淤血性脾肿大

(一)病因  ①肝硬化；②肝静脉、脾静脉或门静脉血栓形成及其机化再通所致的海绵样管腔；③门静脉先天性硬化、狭窄等。

(二)发病机制要点  上述原因导致门脉高压，脾因而慢性淤血并肿大，伴发脾功能亢进。非由门静脉高压所致的脾肿大，称为特发性慢性淤血性脾肿大。

(三)病变

1.肉眼  脾中度肿大，重量大于500g，质韧，被膜增厚并透明变性，可出现“糖衣脾”，切面深红，肉质感，很少血液流出，可见黄褐色“烟叶小结”。

2.镜下  ①脾窦扩张或狭窄，窦内皮增生；②髓索内纤维组织广泛增生，巨噬细胞增多，多发性出血；③白髓萎缩；④脾小梁内、外的血管淤血、出血，管壁增厚，管周纤维化；⑤出血导致含铁血黄素沉积和钙沉积，混成为烟叶小结；烟叶小结在HE染色片中呈蓝绿色，铁染色时呈深蓝色。

第三节 脾梗死

(一)病因  ①左心瓣膜赘生物和附壁血栓脱落，随血流栓塞脾动脉；②脾动脉炎时，因内皮损伤致血栓形成；③白血病、淋巴瘤霍其他肿瘤侵犯脾动脉内皮，导致血栓形成或瘤栓形成；④镰状细胞贫血时，小动脉内皮受损，发生多发性梗死；⑤原发性血小板增多时，脾小动脉血栓形成；⑥亚急性感染性心内膜炎，可导致白雪雪脾梗死，呈现“斑点脾”。

(二)病变

1.肉眼  初期为出血性梗死，尔后变为贫血性梗死。切面：梗死区呈楔形，边界清楚，其尖端指向脾门。最终，脾表面呈现地图样凹陷瘢痕。

2.镜下  梗死区为凝固性梗死，其中尚见脾结构的残影，边界明显，出血带不明显；坏死最终机化(纤维化)。

第四节 急性脾肿胀

由急性感染性疾病引发，也称急性脾肿胀或败血脾。

(一)病因  多由传染性单核细胞增多症、肺炎、败血症、急性心肌炎、伤寒、白喉、菌痢等引起。由于脾充血、炎细胞浸润和巨噬细胞增生等导致脾肿大。

(二)病变

1.肉眼 脾轻度增大，质软，灰红；切面外翻，脾髓易刮下。脓毒性栓子所致的脾梗死可形成多发性脓肿。

2.镜下  ①红髓充血，脾窦扩张，窦内皮增生、肥大，中性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞等浸润；②脾小体的淋巴滤泡增生、扩大，严重时萎缩或坏死；③窦内皮细胞和巨噬细胞的胞质内可见细菌；伤寒时，可见伤寒细胞。

第五节  溶血性贫血性脾肿大

一、先天性溶血性贫血

(一)病因 常见于遗传性球形红细胞增多症。球形红细胞因不能通过脾窦基膜的微孔而阻流在脾索中，并溶解破坏，形成淤血性脾肿大。

(二)临床要点 贫血和黄疸。切脾可缓解症状。

(三)病变

1.肉眼 脾轻至中度肿大(300-600g，可大于1600g)。表面和切面暗红、质硬；切面外翻，溢血，脾小体减少。

2.镜下  ①脾窦空虚，窦内皮肥大；②脾索内红细胞淤积(呈现“细胞海”)、有核细胞显著减少，铁染色阳性(有诊断意义)。

二、获得性溶血性贫血

(一)病因  多因患者体内有抗自身红细胞膜的抗体(可能与病毒、结缔组织病、淋巴瘤、淋巴细胞白血病等有关)。该抗体与红细胞膜结合后，导致红细胞溶解，属于自身免疫性溶血性贫血。

各年龄组均可发病，女性多见，表现为贫血、黄疸和轻、中度脾肿大，1/3患者肝肿大。激素治疗或切脾治疗有效。

(二)病变

1.肉眼  脾大(300-600g,可大于1000g)。

2.镜下  ①脾小体内的淋巴滤泡增生、扩大；②髓索内有免疫母细胞、浆细胞增生，含铁黄黄素沉着，铁染色强阳性；③红髓内可呈髓样化生。

第六节 特发性血小板减少性紫癜

又称自身免疫性血小板减少性紫癜。

(一)病因 患者体内产生抗自身血小板抗体，与血小板结合导致血小板破坏。

(二)临床要点  外周血小板<80×10⁹/L，骨髓巨核细胞增多或正常。多见青少年、女性。激素或切脾治疗有效。

(三)病变

1.肉眼 脾不大或轻度增大，质软；切面见脾小体增多。

2.镜下  ①脾小体内的淋巴滤泡增生、扩大，中央动脉旁PAS阳性物质沉着；②脾窦扩张，窦内皮增生、肥大，浆细胞、巨噬细胞和泡沫细胞增多；③髓索内较多中性粒细胞浸润和簇状核碎片，铁染色阴性(有诊断意义)。

第七节 白血病浸润

(一)急性粒细胞(髓细胞)白血病  脾脏轻、中度肿大或不肿大；白血病细胞主要浸润红髓，严重时浸润白髓，使白髓减少、消失。

(二)急性淋巴细胞白血病  脾脏轻度肿大，脾小体明显或消失；白血病细胞主要浸润白髓、脾小梁和动、静脉壁的外膜。严重时白髓消失。

(三)慢性粒细胞白血病  脾脏显著肿大，达1500-4000g，质硬；切面脾小体和小梁不清，可伴出血或贫血性梗死。镜下观察：以中幼、晚幼为主的粒细胞广泛浸润红髓的脾索和脾窦，白髓逐渐萎缩、消失。急性变(母细胞危象)时，主要为原始和早幼粒细胞浸润。

(四)慢性粒单核细胞白血病  脾脏形态改变似慢性粒细胞白血病，较多单核细胞浸润，可有吞噬红细胞现象。

(五)慢性淋巴细胞白血病  脾脏大明显(但不如慢性粒细胞白血病显著)，质硬；切面呈弥漫性粟粒样白色小结节，可发生梗死。镜下观察：小淋巴细胞形成大小基本一致的结节，有的结节可有中央动脉(但无生发中心)，有时无中央动脉；结节之间红髓内散在较多小淋巴细胞；脾索和脾窦尚可辨认，严重时脾结构破坏。免疫组化染色显示，95%以上的慢性淋巴细胞白血病为B细胞性。

(六)幼淋巴细胞白血病  与慢性淋巴细胞白血病的临床表现相似，脾肿大显著。白血病细胞形态比急性淋巴细胞白血病细胞成熟，但比慢性淋巴细胞白血病细胞幼稚，均有小核仁。绝大多数(80%)为B细胞性。

(七)大颗粒淋巴细胞白血病  为T细胞或NK细胞来源的慢性淋巴细胞白血病。小而圆的白血病细胞主要浸润红髓，白髓存在并增生。依靠细胞涂片和免疫组化染色确诊。

(八)毛细胞白血病  起源于脾脏边缘区B细胞，因肿瘤性小淋巴细胞的胞质在外周血涂片和骨髓涂片中呈现绒毛状突起而得名。

1.肉眼  脾脏显著肿大(重量大于1000g)，质韧；切面，深粉红，均质，无血液溢出，不见脾小体，可有梗死。

2.镜下  瘤细胞主要侵犯红髓，中、晚期时白髓也消失(脾窦结构只有网状纤维染色才能显示)，呈现均一性大小一致的单核样细胞浸润。单核样细胞圆形，胞质丰富、透明，胞界清楚，核圆形或肾形，核分裂象罕见；核间距增宽，呈“蜂窝样”排列(有诊断意义)。

第八节 髓样化生

(一)概述  是指脾红髓呈现髓外造血。伴发于骨髓增生性疾病(骨髓纤维化、溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等)的脾髓外造血灶时，称为继发性脾髓样化生。无骨髓增生性疾病者的脾髓外造血，称为原发性(原因不明)髓外造血。

(二)病变

1.肉眼  原发性骨髓纤维化的脾脏肿大显著(2000-4000g)，暗红，中等硬度，可有多发性被膜下梗死。

2.镜下 脾索和脾窦呈现造血岛(以不同演化阶段虹系细胞增生为主)。造血岛内，可见具有含铁血黄素的巨噬细胞，巨核细胞(量少，形态正常)，可有纤维组织增生和含铁血黄素沉着。髓外造血为分化良好的粒、红、巨三系各阶段细胞增生，借以可与急性非淋巴细胞白血病的浸润相鉴别。

第九节 淋巴瘤

分为原发性和继发性。继发性者为发生于脾外的淋巴瘤累及脾脏。原发性者多为非霍奇金淋巴瘤，以B细胞淋巴瘤为主。主要是滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤和小淋巴细胞性淋巴瘤。发生了淋巴瘤的脾脏肿大，切面通常呈现灰白色弥漫性粟粒样结节。

第十节  血管肿瘤

一、血管瘤

(一)概述  ①脾脏最常见的是良性间叶性肿瘤；②偶尔为全身性血管瘤的局部表现；③可伴发血细胞减少；④可破裂出血。

(二)病变

1.肉眼  ①多单发，直径多5-200px，边界常清楚；②切面，红色、蜂窝状，可继发梗死、纤维化、囊性变。

2.镜下  ①多为海绵状血管瘤，也可为毛细血管瘤或呈混合型；②需与脾错构瘤鉴别；③免疫组化染色：血管内皮细胞标记阳性。

二、血管肉瘤

(一)概述  ①脾脏最常见的恶性间叶性肿瘤；②好发于老年人；③可伴贫血、血凝异常，继发破裂出血；④常早期经血转移至肝、肺，也可发生淋巴结转移；⑤预后差。

(二)病变

1.肉眼  境界较清楚的出血性结节，或弥漫性浸润，重量多大于1000g。

2.镜下  ①同一肿瘤内可呈现不同分化程度的瘤细胞区域：有的区域成于由轻微异型性内皮细胞形成的血管床或呈乳头状增生；有的区域则为未分化的梭形细胞；②有时病变隐蔽，表现为血窦样结构被覆异型性内皮细胞；③瘤细胞可吞噬红细胞，偶见髓样化生；④免疫组化染色：血管内皮细胞标记阳性。

第十一节  囊肿

1.表皮样囊肿

2.皮样囊肿

3.单纯性囊肿  囊内壁衬以内皮样细胞，有的囊肿内衬细胞可完全脱落。可能为脾被膜或小梁内的淋巴管扩张，或为被膜的间皮折入脾内形成。囊肿位于被膜下，多发性，直径可达750px，内含浆液或血性液体，囊壁可有含铁血黄素、钙盐和胆固醇结晶沉积。

4.假性囊肿  囊内壁无衬覆细胞，可为表皮样囊肿、单纯性囊肿内衬细胞完全脱落所致，或是源于创伤性血肿的机化包裹及其内容物的吸收。囊肿多呈孤立性、单房、巨大，内含血性液体或浆液；囊壁成于致密纤维组织并透明变性，可钙化。

5.寄生虫性囊肿  例如包囊虫囊肿。

第十二节  错构瘤

脾很少增大，多在尸检时或切脾时偶然发现。

(一)病变

1.肉眼  肿瘤呈孤立性球形，边界清楚，无包膜，直径数毫米至250px以上，可重达2000g。

2.镜下  肿瘤成于脾红髓组织，不见白髓，脾小梁很少或缺如；脾窦样组织聚集呈结节状，可有含铁血黄素沉着和纤维组织增生。可有淋巴细胞聚集成结节，其中无中央动脉和生发中心，称淋巴细胞型错构瘤。

(二)鉴别诊断

1.与血管瘤的鉴别  脾错构瘤呈VIII因子相关抗原阳性、CD8阳性；血管瘤呈VIII因子相关抗原阳性、CD8阴性。

2.淋巴细胞型错构瘤与淋巴瘤的鉴别  前者的淋巴细胞无异型性，免疫组化染色为T细胞和B细胞混合型增生；后者为T或B细胞单克隆性增生。

第十三节 继发性肿瘤

很少见。脾脏肿大不明显。多来自邻近肿瘤的直接浸润。血源性播散多来自肺癌、乳腺癌和恶性黑色素瘤，常为单发性，也可为多发性，偶尔呈粟粒样弥散或为弥漫性(不见瘤结)。

第十四节 副脾

(一)概述 通常一个至数个(偶尔更多)。多见于脾门附近，1/4病例位于胰尾，也可见于精索、脊柱旁、大网膜、胃肠壁内等远离脾脏的部位。

(二)病变

1.肉眼  多为球形或半球形，直径<100px，暗紫色(脾样色泽)。

2.镜下  与脾脏结构基本一致。

(三)临床意义  副脾与肠管融合时可致肠梗阻；特发性血小板减少性紫癜或自身免疫性溶血性贫血等患者若有副脾，行脾治疗后，未被同时切除而存留体内的副脾可致疗效不佳，甚或导致相关疾病复发。