第一节  淋巴结反应性增生的基本类型

(一)反应性滤泡增生

1.基本病变  淋巴滤泡增多(可遍及淋巴结副皮质和髓索内)，具有生发中心和外套层；生发中心内含有多克隆性中心细胞和中心母细胞(免疫组化染色兼呈κ和λ阳性)，其中散在可染小体细胞(形成星空现象)，呈现亮极和暗极等。

2.病理诊断  需与血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)、生发中心的进行性转化、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。

3.属于非特异性增生，提示B细胞免疫功能活跃，可见于类风湿关节炎、梅毒、HIV感染等。

(二)反应性(单纯性)窦组织细胞增生

1.基本病变  淋巴窦扩张，窦内的组织细胞增生(由较疏松的网状聚集至成片密集，胞核无异型性，胞质可吞噬淋巴细胞、红细胞或呈泡沫样)。

2.病理诊断  需与发生于淋巴窦内的转移癌、单核细胞样B细胞增生、伴有巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman病)、淋巴窦内反应性噬红细胞性组织细胞增生症、组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)和在窦内生长的淋巴瘤(例如间变性大细胞淋巴瘤)等鉴别。

3.属于非特异性增生，可见于淋巴结的炎性病变、癌性病灶的引流淋巴结等。

(三)反应性副皮质增生(弥漫性反应性增生)

1.基本病变  ①淋巴结副皮质区弥漫性扩大，淋巴滤泡减少、消失，窦隙狭窄、不清晰，以致淋巴结结构模糊；②多种转化性淋巴细胞和组织细胞、巨噬细胞增生(可见核分裂象，有时易见)，毛细血管后小静脉增生，可有T小结形成。

2.病理诊断  是淋巴结增生性病变病理诊断的重要难点，尤其需与呈现各种多形性增生的淋巴瘤(例如周围T细胞淋巴瘤、混合细胞性霍奇金淋巴瘤等)鉴别。

3.提示T细胞免疫功能活跃，多为非特异性，常与病毒感染(例如传染性单核细胞增生症等)有关，也见于种痘后淋巴结炎、药物诱发性淋巴结病等。

第二节  生发中心的进行性转化

1.病变  淋巴滤泡的生发中心增大，外套层小淋巴细胞增生并伸入生发中心内，生发中心的固有成分被伸入的小淋巴细胞分隔以致生发中心消失。

2.病理诊断  需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。

3.病理学意义   可能是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤前病变。

第三节  血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)

(一)临床要点  ①浅表或深部淋巴结肿大，也可发生于结外各部位；②孤立性或多中心性；③透明血管型：多为单发，良性；④浆细胞型：多为全身性，常伴发热、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症等，可继发淋巴瘤。

(二)病变

1.透明血管型   ①淋巴滤泡增生，遍及皮质、髓质；滤泡生发中心萎缩，含有小动脉，其管壁有均质、红染物呈同心圆状沉积(具有诊断意义)；滤泡的外套层明显增厚，其中的小淋巴细胞呈靶环样排列；②滤泡间：毛细血管和小血管增生，含多量浆细胞、免疫母细胞等。本型需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤以及胸腺瘤(发生于纵隔内者)等鉴别。

2.浆细胞型  ①淋巴滤泡反应性增生；②滤泡间：小血管增生，大量浆细胞浸润。本型需与类风湿性淋巴结炎、髓外浆细胞瘤等鉴别。

第四节 伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman病)

(一)临床要点  多发于儿童和青少年，常为双侧颈淋巴结无痛性肿大，也可累及皮肤等结外部位，可伴有发热等全身症状和自身免疫病。

(二)病变

1.淋巴结  ①淋巴窦极度扩张，窦间淋巴组织萎缩并含多量浆细胞；②窦内组织细胞增生；增生的组织细胞：核无异型性，胞质丰富、泡沫样，胞质内含有许多淋巴细胞、中性粒细胞等；③增生的组织细胞呈S-100和CD68阳性、CD1a阴性；④淋巴结包膜增厚。

2.结外部位  在淋巴细胞增生的蓝染背景中，呈现一些由增生组织细胞组成的淡染区，该淡染区内组织细胞的胞质中含有淋巴细胞、浆细胞等。

3.病理诊断  需与重度单纯性窦组织细胞增生、间变性大细胞淋巴瘤、组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)、窦内肉芽肿等鉴别。

第五节 嗜酸性淋巴肉芽肿(Kimura病)

(一)临床要点  淋巴结多增大，也可累及软组织、腮腺、胃、肺等处。病程长，可自消，也可复发。可伴发热等全身性症状，外周血嗜酸性粒细胞可增多。

(二)病变  ①淋巴结结构无明显破坏，反应性增生；②大量嗜酸性粒细胞浸润，在淋巴滤泡内、外形成嗜酸性脓肿(具有诊断意义)；③小血管增生(可呈血管瘤样)，可见血管炎(管壁内嗜酸性粒细胞等)浸润。

(三)病理诊断 需与非特异性嗜酸性淋巴结炎、寄生虫性淋巴结炎、混合细胞型霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。

第六节  组织细胞性坏死性淋巴结炎(Kikuchi病)

(一)临床要点   多为中青年女性，颈部等浅表淋巴结肿大，可有压痛，常发热、皮疹。白细胞减少、血沉快等。可自愈。

(二)病变   ①淋巴结结构尚存或有破坏；②副皮质区扩大，散在性至大片碎屑样坏死(核尘)，多自包膜直下向深部扩展；③坏死灶内及其边缘处组织细胞/巨噬细胞增生并活跃地吞噬核尘、淋巴细胞、红细胞等，可见核分裂象；④坏死区边缘免疫母细胞等转化性淋巴细胞增生(CD3阳性)，易见核分裂象(偶见病理性核分裂象)；⑤几乎不见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

(三)病理诊断  进行排除性诊断：①需结合相关临床资料；②病变需与淋巴结结核病、淋巴瘤或转移癌的继发性坏死、猫爪病淋巴结炎、系统性红斑狼疮淋巴结病、反应性组织细胞增生、周围T淋巴细胞淋巴瘤等鉴别。

第七节 传染性单核细胞增生症的淋巴结病变

(一)临床要点  多发于儿童、青少年，男性较多，发热、咽痛和淋巴结肿大(三联症)，肝、脾可肿大，外周血白细胞增多(淋巴细胞>60%)、可见转化性大淋巴细胞(所谓的“单核细胞”)，血清嗜异型冷凝集试验阳性和EBV抗体阳性。

(二)病变  ①副皮质弥漫性增生，散在多量免疫母细胞(CD20阳性)；②淋巴滤泡可反应性增生；③窦扩张，可呈单核细胞样B细胞增生；④髓索内含有数量不等免疫母细胞；⑤可见灶性碎屑样坏死(核尘)和巨噬核尘。

(三)病理诊断  ①需结合相关临床资料；②病变鉴别诊断。

第八节  皮病性淋巴结病(皮病性淋巴结炎)

(一)临床要点 慢性瘙痒性皮肤病患者局部引流淋巴结或全身浅表淋巴结肿大，外周血嗜酸性粒细胞常增多。

(二)病变   ①副皮质区扩大，其中组织细胞、巨噬细胞结节性或弥漫性增生(HE染片中包膜之下呈现淡粉染区域)，T小结增生，巨噬细胞胞质内外呈现黑色素、含铁血黄素等；②该淡染区内可见交指样树突状细胞(S-100蛋白阳性)、朗格汉斯细胞(S-100蛋白和CD1a阳性)、T免疫母细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等；③淋巴滤泡、窦组织细胞反应性增生。

(三)病理诊断  ①确诊需有明确的瘙痒性皮病史；②需与霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤(包括蕈样霉菌病/Sezary综合征累及淋巴结)等鉴别，这类淋巴瘤患者可有瘙痒性皮病，可伴发皮病性淋巴结病。

第九节 淋巴结弓形虫病

(一)临床要点  多为免疫功能低下患者的机会性感染，后天性感染的弓形虫主要累及淋巴结。肿大淋巴结有触痛。

(二)病变  ①淋巴滤泡显著反应性增生；②增生滤泡周围呈现由少数上皮样细胞形成的小肉芽肿，并长入滤泡内(具有诊断意义)；③边缘窦、小梁旁窦内单核细胞样B细胞增生；④偶尔在巨噬细胞胞质内或细胞外检见弓形虫滋养体，或在细胞内检见弓形虫包囊。

(三)病理诊断  ①确诊需要有关血清学检查和病原学检查的支持；②需与其他感染性肉芽肿鉴别；③需与可呈现单核细胞样B细胞增生的传染性单核细胞增多症、猫爪病、艾滋病等鉴别。

第十节  种痘后淋巴结炎

(一)临床要点  ①皮肤接种牛痘疫苗1-3周后，局部(颈、腋、锁骨上等处)引流淋巴结痛性肿大，常随皮肤接种处的病变愈复而消散；②接种其他疫苗后，局部引流淋巴结也可呈炎性肿大，统称为接种后淋巴结炎。

(二)病变  形似传染性单核细胞增多症等病毒性淋巴结炎，呈现滤泡性和(或)副皮质弥漫性反应性增生、免疫母细胞散在性增生，可混杂一些嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润。

(三)病理诊断  ①确诊需有近期疫苗接种史；②需与病毒性淋巴结炎、霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。

第十一节  药物诱发性淋巴结病

(一)临床要点  ①用药后几周至几个月内发生全身(常先颈部)淋巴结肿大；②伴发热、皮疹、肝脾大、关节酸痛等；③外周血可白细胞增多(可嗜酸性粒细胞增多)、贫血等；④最常由抗惊厥药(苯妥英钠等)引发，也可由抗生素、水杨酸类等多种药物引发；⑤停用相关药物后，病征消失。

(二)病变  形似传染性单核细胞增多症等病毒性淋巴结炎。

(三)病理诊断  ①确诊需有使用抗惊厥药或其他相关药物史；②需与病毒性淋巴结炎、霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。

第十二节  淋巴组织非典型增生

(一)病变  泛指淋巴结内不能确诊为淋巴瘤霍淋巴造血组织的其他恶性病变，又不能肯定为反应性病变的结节性或弥漫性淋巴组织增生，代表了若干种良、恶性质不明的“模糊性”淋巴组织增生。

(二)病理诊断  ①进行病理会诊；②进行免疫组化、基因重排、细胞遗传学检测；③临床-病理随查，对于呈现多发性进行性淋巴结肿大，伴有发热、液汗、消瘦、贫血、皮疹、肝脾肿大、血沉快、高丙种球蛋白血症的患者，尤应密切观察，必要时需再切取肿大淋巴结进行病理学检查。

第十三节  感染性肉芽肿

(一)有关疾病举例(病变要点)

1.细菌性  结核病，非典型分枝杆菌病，麻风，梅毒，猫爪病，伤寒，副伤寒，放线菌病，鼻硬结病等。

2.真菌性 组织胞浆菌病，隐球菌病，曲菌病，毛霉菌病，念珠菌病，卡氏肺孢子虫病等。

3.寄生虫性  弓形虫病，血吸虫病，丝虫病等。

(二)病理诊断

1.确诊某种肉芽肿的病因需结合患者的临床资料、病原学检查(组织切片的病原体染色、活检材料的病原体培养、血清学检查等)。

2.需除外某些恶性肿瘤引发的淋巴结肉芽肿的可能性。

第十四节  异物性肉芽肿

(一)有关疾病举例

1.淋巴管造影术后淋巴结病。

2.聚硅酮性淋巴结病。

3.胆汁性肉芽肿性淋巴结炎。

(二)病理诊断  ①相关的临床资料；②肉芽肿或巨噬细胞检见有关异物。

第十五节  结节病

(一)临床要点  ①累及任何器官，好发于肺、淋巴结(尤其是肺门淋巴结)、眼、皮肤等处，表现为肺内浸润性病变、淋巴结肿大、皮肤结节等；②可伴发高丙种球蛋白血症、高血钙、高尿钙；③淋巴结内、血清中血管紧张素转化酶和溶菌酶含量增多；④皮质类固醇治疗有效。

(二)病变  ①上皮样细胞性肉芽肿，较小而一致，边界较清楚，很少融合；②上皮样细胞大致同心圆状排列，胞质较红染；③中心区可见纤维素样坏死(非干酪样坏死)；④外周围以较致密的网状纤维，进而胶原化并可透明变性；⑤胞质内偶见星状下体和(或)Schaumann小体(具有诊断提示意义)；⑥免疫组化染色：上皮样细胞胞质内呈血管紧张素转化酶阳性。

(三)病理诊断  ①需先除外多种呈现结节病样肉芽肿的疾病(结核病、真菌感染等)；②结合有关临床资料。

第十六节  淋巴结梗死

(一)病因

①淋巴结内外血栓形成(继发于感染、血管炎、血凝性增强、栓塞、淋巴结活检手术等)；②继发于淋巴瘤或转移癌；③不明(原发性)。

(二)病变  ①多发于浅淋巴结，突发性痛性肿大，可发热；②淋巴结部分性或全部凝固性坏死：与存活组织截然分界，坏死灶内尚见原有结构残存(浸银染色：显示原有结构框架)；③坏死灶周围和结周淋巴组织内呈现急性、慢性炎症。

(三)病理诊断

1.呈现梗死性病变特点。注意与呈现坏死的其他淋巴结病变(结核病、组织细胞性坏死性淋巴结炎等)鉴别。

2.分析梗死原因   ①根据梗死灶内残影和梗死灶周围存活组织形态判断是否为恶性肿瘤(淋巴瘤抑或转移瘤)；②检查结周组织内是否存在血管炎、血栓形成等。

第十七节  淋巴结内上皮性包含物

1.常见异位组织的类型(举例)  涎腺，甲状腺，胸腺，乳腺，子宫内膜，蜕膜，非特异性腺体，痣细胞巢等。

2.病变和病理诊断   ①识别各种异位组织的形态特点；②淋巴结内异位甲状腺：应与淋巴结转移性甲状腺癌鉴别。

第十八节  霍奇金淋巴瘤

(一)临床要点

1.好发于青少年和中年人，结节硬化性霍奇金淋巴瘤多见于年轻女性，其余各型多见于男性。

2.主要原发于淋巴结，很少原发于结外部位。

3.起病时常表现为单一或一组淋巴结、尤其颈部淋巴结无痛性肿大。

4.随病情进展，肿瘤可累及结外，尤其脾脏。

5.少数患者(20%-30%，尤其疾病晚期)，可出现发热、盗汗和体重减轻等全身症状(称为B症状)，提示预后较差。

(二)基本病变

1.肿瘤细胞为R-S细胞及其变型   ①典型R-S细胞为双核细胞；②变型瘤细胞包括单核R-S细胞(H细胞)、腔隙型R-S细胞、淋巴组织细胞型(L/H)细胞(或称爆米花细胞)和多形性R-S细胞。

2.背景病变  小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞/泡沫细胞(可形成肉芽肿)、浆细胞、中性粒细胞和成纤维细胞等，坏死、纤维化。

3.分类及其病理特点和预后意义

⑴结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)：少见(约占HL的5%)，多发于中青年。由许多境界不清的结节组成，结节内有三种成分，即L/H细胞、小淋巴细胞和上皮样组织细胞。L/H细胞免疫表型：LCA+、CD20+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+。小淋巴细胞大多为B细胞，少数为T细胞，CD57+T细胞常围绕在L/H细胞周围。上皮样细胞散在或成簇分布于结节内。患者病变较局限、病期较早(多为I、II期)，常无B症状，预后较好。

⑵经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)：包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞削减型。肿瘤细胞的免疫表型均为：LCA-、CD20-、EMA-、CD15+/-、CD30+。

1)结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)：约占HL的60%，双折光性胶原纤维束将肿瘤分隔成大小不等的结节。肿瘤细胞以腔隙性R-S细胞为主。依据结节内肿瘤细胞的多少分为1级(NS1)和2级(NS2)。好发于年轻女性，常累及纵隔。预后相对较好，NS2预后比NS1差。

2)富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤(LRHL)：少见，呈弥漫性生长，在大量小淋巴细胞中散布少量典型R-S细胞，病变内有数量不等的上皮样细胞和混有少量嗜酸性粒细胞或浆细胞。预后相对较好。

3)混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)：较常见，约占所有HL的25%，典型R-S细胞和H细胞散布于由小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞和中性粒细胞组成的多形性背景中，伴不规则纤细的纤维化。预后一般。

4)淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)：最少见，好发于老年人。肿瘤细胞多为典型的R-S细胞和多形性R-S细胞，肉瘤样图像，可有广泛性纤维化和坏死，反应性炎症细胞明显减少。预后差。

4.诊断和鉴别诊断

⑴NLPHL：生发中心进行性转化(PTGC)、淋巴结反应性增生、滤泡性淋巴瘤、富于T细胞和组织细胞的B细胞淋巴瘤等。

⑵LRHL：NLPHL、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤、MCHL、传染性单核细胞增生症或病毒性淋巴结炎、富于T细胞的大B细胞淋巴瘤等。

⑶NSHL：LDHL、某些非霍奇金淋巴瘤(NHL)、转移性癌或恶性黑色素瘤、胸腺瘤和生殖细胞瘤。

⑷MCHL：病毒性淋巴结炎、嗜酸性淋巴结炎、慢性肉芽肿性炎和某些T细胞淋巴瘤。

⑸LDHL：间变性大细胞淋巴瘤、软组织肉瘤。

5.临床分期(也用于非霍奇金淋巴瘤)

⑴I期：病变累及一个区域的淋巴结(I)，或累及淋巴结以外的一个器官或部位(Ie)。

⑵II期：病变累及膈肌一侧的两个或更多区域淋巴结(II)，或累及一个区域以上淋巴结伴有淋巴结以外一个器官或部位(IIe)。

⑶III期：病变累及膈肌两侧的淋巴结区域(III)，或伴有淋巴结以外一个器官或部位受累(IIIe)，或伴脾脏受累(IIIs)，或上述淋巴结外两处同时受累(IIIs+e)。

III1期：病变限于上腹部淋巴结，III2期限于下腹部淋巴结。

⑷IV期：淋巴结外器官或部位弥漫性或播散性受侵犯，累及脾脏以外一个或多个器官(肝、骨髓、肺和皮肤)伴或不伴淋巴结累及；或孤立性累及淋巴结外器官或部位，但伴远隔部位淋巴结受累及。

第十九节 非霍奇金淋巴瘤

一、B细胞淋巴瘤

B淋巴细胞的瘤细胞表达B细胞抗原(CD19、CD20、CD22)，免疫球蛋白重链(IgH)和轻链(IgL)基因重排。

(一)WHO(2001)分类

(二)前体B细胞淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B-LBL/L)

好发于儿童，男性多见。瘤细胞稍大于小淋巴细胞，弥漫排列，其间散布有吞噬核碎屑的巨噬细胞，呈“星空”样。免疫表型：TdT+、CD10+/-、CD99+。

(三)B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(B-CLL/SLL)

好发于老年男性，肿瘤侵犯骨髓和周围血液，伴或不伴有淋巴结受累及。肿瘤由弥漫性小淋巴细胞组成，其间存在一些由幼淋巴细胞和副免疫母细胞组成的增殖中心。免疫表型：CD5+、CD23+、CD10-；12号染色体三联体。

(四)浆细胞骨髓瘤

(五)结外边缘区B细胞淋巴瘤，黏膜相关淋巴组织型(MALT-MZL) 好发于成人，女性稍多，最常见位于胃，其他部位包括小肠、肺、眼眶、腮腺和甲状腺等，常有幽门螺杆菌胃炎史或自体免疫性疾病。肿瘤由边缘区B细胞/单核细胞样B细胞、小淋巴细胞和浆细胞组成，瘤细胞可侵入反应性滤泡(滤泡植入)和腺体内(淋巴上皮病变)。免疫表型：IgM+、IgD-、CD5-、CD10-、CD23-。部分病例呈现t(11;18)，无Bcl-1或Bcl-2基因重排。

(六)套细胞淋巴瘤(MCL)  好发于老年男性，除累及淋巴结外，还可累及脾、口咽环、骨髓、周围血液和胃肠道(淋巴瘤样息肉病)。肿瘤由一致的小至中等大淋巴细胞组成，缺乏转化的大细胞(中心母细胞或免疫母细胞)；瘤细胞间常散布一些无吞噬活性的上皮样细胞。小血管壁可有玻璃样物沉积。免疫表型：IgM+、IgD+、CD5+、CD23-、CD10-、cyclinD1+。约2/3病例染色体异位t(11;14)，Bcl-1基因重排。

(七)滤泡性淋巴瘤(FL)  好发于中老年。由中心细胞和中心母细胞组成肿瘤性滤泡。依据滤泡的多少克分为滤泡为主(滤泡>75%)、滤泡与弥漫混合(滤泡25%-75%)和弥漫为主(滤泡<25%)；依据滤泡内的中心母细胞数量(cb)又可分成1级(0-5cb>15cb/HPF)。免疫表型：CD5-、CD10+、CD23-/+、Bcl-2+。

(八)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)  最常见，好发于中老年人。瘤细胞大，弥漫分布：分为：①中心母细胞性；②免疫母细胞性；③富于T细胞和组织细胞性；④间变性大B细胞；⑤淋巴瘤样肉芽肿型；⑥浆母细胞性。肿瘤最常位于淋巴结，也可位于结外(胃肠道、口咽环、骨、脾、中枢神经系统和生殖系统等)。免疫表型：CD5-/+、CD10-/+、Bcl-2+/-、Bcl-6+/-，Ig基因重排。临床上，DLBCL有三个亚型：①纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤；②血管内大B细胞淋巴瘤；③原发性渗出性淋巴瘤。

(九)伯基特淋巴瘤  好发于儿童，常位于结外(如颅骨、肾、卵巢和胃肠道)，与EB病毒感染关系密切。瘤细胞中等大，有多个小核仁，胞质中等量、嗜碱性，弥漫或黏附性生长，吞噬核碎屑的巨噬细胞散布在瘤细胞之间并形成“星空”样。免疫表型：IgM+、CD5-、CD10+、CD23-、Ki-67(MIB-1)+(几乎100%)。大多数病例呈现t(8;14)/EBER1/2+。

二、T细胞淋巴瘤

T淋巴细胞瘤的瘤细胞表达T细胞抗原(CD3、CD5、CD45RO、CD4或CD8)，T细胞受体(TCR)基因重排。NK细胞淋巴瘤也包括在T细胞淋巴瘤大类中，NK瘤细胞表达CD2、CD16、CD56和CD57，不表达CD3，无TCR基因重排。

(一)WHO(2001)分类

(二)前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/L)  较常见，好发于儿童和青少年，男性居多。临床表现为纵隔(胸腺)迅速增大和周围淋巴结肿大。肿瘤的形态学与B-LBL/L相似，但为T细胞免疫表型，呈TdT+、CD99+。

(三)NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)  好发于男性成人，最常见于面部中线(鼻和腭部),也可位于皮肤、睾丸、胃肠道和软组织。临床上表现为溃疡性破坏性病变。病变以侵犯血管和血管破坏性浸润为特征，由数量不等非典型小、中和大淋巴细胞组成，混有一些浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞，常伴显著坏死。免疫表型：CD2+，CD56+，CD45RO+，CD3+，CD43+，CD16-，CD57-，EBER1/2+，细胞毒性标记(TIA-1、粒酶B等)阳性。

(四)蕈样霉菌病  最常见的皮肤原发性，好发于中老年男性。临床上表现为多发性皮肤斑片、斑块和结节，伴瘙痒，病程可达数年，甚至数十年。肿瘤由不规则小淋巴细胞组成，核呈脑回状。瘤细胞常浸润表皮，形成Pautrier微脓肿。

(五)周围T细胞淋巴瘤(非特殊性)   WHO(2001)分类中将发生在淋巴结内T细胞淋巴瘤简化为三种类型，即①非特殊性；②血管免疫母细胞性；③CD30+间变性大细胞淋巴瘤。非特殊性周围T细胞淋巴瘤发生于中老年人，肿瘤由小、中至大淋巴细胞以不等数量混合而成，即过去的所谓多形性T细胞淋巴瘤。肿瘤内可有数量不等的嗜酸性粒细胞和上皮样组织细胞，小血管(高内皮)增生。肿瘤仅累及滤泡间副皮质区时，称为T区淋巴瘤；肿瘤内有许多成簇上皮样组织细胞时，称为淋巴上皮样细胞淋巴瘤(Lennert淋巴瘤)。

(六)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤  好发于老年男性。临床上表现为全身淋巴结肿大，伴发热、体重减轻、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症。淋巴结结构被高度富于血管和异常淋巴细胞的浸润所淹没。瘤细胞同非特殊性T细胞淋巴瘤，但常见较多透明T细胞，小静脉显著增生、分支状，管壁增厚或玻璃样变(PAS+)。滤泡和生发中心消失，但滤泡树突细胞(FDC)显著增多(CD21+,CD23+)。瘤细胞之间有数量不等浆细胞、浆母细胞、B免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和上皮样组织细胞。

(七)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)  好发于儿童和青少年，肿瘤最初沿淋巴窦生长，而后侵犯副皮质区，最后累及整个淋巴结。瘤细胞大，核大、奇形，黏附在一起，易误诊为转移性癌、恶性黑色素瘤或恶性组织细胞增生症。免疫表型：CD30+、LCA+/-、EMA+/-、ALK1+、细胞毒性标记(TIA-1、粒酶B等)阳性、CD15-、CK-、S-100蛋白阴性。半数病例呈现t(2;5)。

第二十节  白血病浸润

一、淋巴细胞性白血病

(一)急性淋巴母细胞性白血病(ALL)  少见，好发于儿童和青少年，当骨髓中淋巴母细胞>25%时，无论有无肿块都应诊断为ALL，其中B-ALL占85%，T-ALL占15%。形态特征和免疫表型见非霍奇金淋巴瘤。

(二)慢性淋巴细胞性白血病(CLL)  较常见。B-CLL好发于老年男性，诊断标准为周围血中淋巴细胞绝对数>10×10⁹/L，至少维持4周；骨髓中淋巴细胞>30%。曾将B幼淋巴细胞性白血病(B-PLL)视为B-CLL的一个变型，但是由于B-PLL中的幼淋巴细胞>55%、发病时即表现为脾肿大等，WHO新分类视其为独立类型。绝大多数T-CLL实际上由幼淋巴细胞组成。WHO只列T-PLL为独立类型，好发于中青年男性，周围血中淋巴细胞数高达100×10⁹/L，其中80%-90%为幼淋巴细胞。

二、髓细胞性白血病

(一)急性非淋巴细胞新白血病(ANLL)  分为七型：M1为急性原粒细胞白血病，未分化型；M2为急性原粒细胞白血病，部分分化型；M3为急性早幼粒细胞白血病；M4为急性粒-单核细胞白血病；M5为急性单核细胞白血病；M6为急性红细胞白血病；M7为急性巨核细胞白血病。M1、M2和M3统称急性粒细胞(髓细胞)白血病(AML)。

(二)慢性粒细胞白血病(CML) 由幼稚粒细胞，主要是中幼和晚幼粒细胞组成，好发于成年人，周围血白细胞数常高达(100-250)×10⁹/L，起病慢，临床上表现为疲劳、食欲减退、消瘦、盗汗、贫血、出血倾向和巨脾。在组织学切片中可见大量幼稚粒细胞，可找见嗜酸性幼稚粒细胞。免疫组化染色时，瘤细胞呈现CD15+、CD68+和MPO+可确诊为AML。

三、髓细胞肉瘤

或称粒细胞肉瘤，是幼稚粒细胞形成的实体性恶性肿瘤，常继发于AML或CML。好发于儿童和青少年。常累及扁骨和长骨、肝、脾、淋巴结、乳腺、胃肠道、皮肤、软组织等处。有些肿瘤切除后置于空气中可呈现浅绿色，称为绿色瘤。肿瘤由不同分化阶段的幼稚粒细胞组成，诊断标准同CML。

第二十一节  组织细胞和树突状细胞肿瘤

(一)WHO(2001)分类

(二)组织细胞肉瘤   很少见，由具有吞噬活性的肿瘤性组织细胞所构成的实体瘤。免疫表型：CD68+、LYS+、CD11c+、CD14+、B和T细胞标记阴性，无Ig和TCR重排。目前认为，所谓的“恶性组织细胞增生症”实际上是伴有噬血细胞综合征的淋巴瘤(例如NK/T细胞淋巴瘤、间变大细胞性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤等)。真正的恶性组织细胞增生症可能与急性单核细胞白血病是同一疾病。

(三)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans  cell  histiocytosis, LCH)  主要包括：①勒-雪(Letterer-Siwe)病；②汉-许-克(Hand-Schuller-Christian)病；③骨的嗜酸性肉芽肿。这三者属于同一疾病的不同过程或不同时期的表现，其临床表现、受累及器官的部位和范围不同，但各种类型LCH病理形态的特征皆为有朗格汉斯细胞浸润的肉芽肿，伴数量不等嗜酸性粒细胞(通常较显著)、淋巴细胞、中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和成纤维细胞。朗格汉斯细胞表达CD1a和S-100蛋白，电镜下胞质内存在特征性Birbeck颗粒。

(四)朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)  好发于男性，常累及多个系统，进展迅速。朗格汉斯细胞显著异型性，核分裂象多，病变背景中仍可见嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞成分。免疫组化染色和电镜观察同LCH。

(五)交指样树突状细胞肉瘤/肿瘤(IDCS)  罕见。肿瘤由梭形或多形性交指样树突状细胞组成。瘤细胞排列成片状、束状或旋涡状。免疫表型：S-100蛋白+、CD68+、CD11a+、vim+。电镜下，瘤细胞表面有许多相互交错的长指状突起，与邻近瘤细胞呈镶嵌状排列，无桥粒，无Birbeck颗粒。

(六)滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤(FDCS)  罕见。肿瘤由生发中心内的肿瘤性树突状细胞所组成，瘤细胞卵圆形或梭形，排列成片状、束状、席纹状或旋涡状。免疫表型：CD21+、CD35+和CD23+，S-100蛋白和CD68偶尔弱阳性，CD1a、CD3、CD20阴性。

(七)树突状细胞肉瘤(非特殊性)   不能归入上述类型的树突状细胞恶性肿瘤。

第二十二节  淋巴结转移瘤

(一)淋巴结转移瘤的病理学特点

1.恶性肿瘤中，主要是癌，尤其是恶性黑色素瘤常转移至局部淋巴结，肉瘤极少转移至淋巴结。

2.发生转移的淋巴结通常增大、质硬，转移性癌的切面为灰白色，恶性黑色素瘤可呈黑色。

3.转移瘤的瘤细胞成巢或单个地累及淋巴窦，最先出现在被膜下窦，然后出现皮质窦和髓窦，最后累及淋巴结实质。

4.转移性癌以腺癌常见，分化差的癌异型性较显著。

(二)淋巴结转移瘤原发部位的推测和证实

1.转移瘤常最先转移到区域淋巴结，如乳腺癌转移至同侧腋窝淋巴结。

2.远处淋巴结转移也有一定的规律，如肺癌常转移至右锁骨上淋巴结，而胃癌常转移至左锁骨上淋巴结。

3.原发灶隐匿的肿瘤有甲状腺癌、肾癌、前列腺癌、鼻咽癌和恶性黑色素瘤等。

4.依据转移瘤的形态特点(如透明细胞、小圆细胞、梭形细胞等)可推测和证实原发瘤和细胞产物(黏液、糖原)。
5.依据特殊技术(如组织化学染色、免疫组化染色、电镜、分子生物学技术)推测和证实原发瘤。