第一节 成纤维细胞和成肌纤维细胞肿瘤

成纤维细胞又称纤维母细胞，成肌纤维细胞又称肌纤维母细胞。

一、结节性筋膜炎

又称假肉瘤性筋膜炎，是成纤维细胞的一种反应性、结节性增生，呈自限性病程，原因不明(有人认为与外伤或感染有关)，并非炎症，也非真性肿瘤。由于增生的成纤维细胞较幼稚，核分裂象多见，生长迅速，极易误诊为恶性肿瘤，应高度警觉。当诊断皮下软组织肉瘤(特别是恶性纤维组织细胞瘤)时，需要想到是否为结节性筋膜炎。据美国的资料，结节性筋膜炎的误诊率高达50%，过度诊断为恶性者达20%，高居软组织肿瘤和瘤样病变误诊之首。

(一)临床要点  发病年龄范围很大，从婴幼儿到老年人皆可发生，最常见于20-40岁。病史短(数周至数月)，大多为皮下结节，偶尔位于肌肉、血管内或附着于筋膜。部分患者病变处疼痛、触痛、麻木或感觉异常。

病变可发生于全身任何部位，上肢前臂最多见，其次为头、颈部(多见于儿童)，胸壁、背部和下肢(特别是足部和手部)者少见，偶可发生于口腔。

(二)病变

1.肉眼  病灶常为单个、圆形或卵圆形的结节，与周围组织境界不清，无包膜。平均直径不超过50px，偶尔为超过250px的大结节。切面呈灰白、灰红或黄褐色，有的可呈半透明胶冻样。

2.镜下  疏松的黏液基质中含有丰富的成纤维细胞，可形成裂隙和小囊，也可见血管增生、淋巴细胞浸润和细胞外渗。在波浪状宽胶原带边缘处，可见形似瘢痕疙瘩中的梭形细胞。主要特征有：①增生活跃的不成熟成纤维细胞，核肥硕、淡染，核分裂象多见，无病理性核分裂象。成纤维细胞之间形成裂隙，裂隙可以扩大成小囊，成纤维细胞疏松地排列在囊内和囊周；偶见破骨细胞型的多核巨细胞，巨细胞多时称为巨细胞性结节性筋膜炎；②新生的毛细血管，组织裂隙中常见外渗的红细胞，形成渗出性微小出血。可伴有炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、单核细胞，偶见嗜酸性瘤细胞；③不同程度增生的胶原纤维和网状纤维，伴水肿和黏液变；可伴有炎细胞浸润，若炎症细胞以嗜酸性粒细胞为主，可称为嗜酸性筋膜炎。

组织学亚型：①黏液型：成纤维细胞较少，而间质内黏液变和水肿非常明显；②肉芽肿型：间质水肿和黏液变程度较轻，增生的成纤维细胞及新生的毛细血管数量增多，炎症细胞浸润明显，可见散在的泡沫细胞。毛细血管增生活跃，有时局部酷似毛细血管瘤和修复中的炎症肉芽组织；③纤维瘤型：似纤维瘤结构。成纤维细胞较丰富，呈梭形，核小而深染，似较成熟的纤维细胞。胶原纤维增多呈带状或索状，有一定的极向或呈车辐状结构。水肿和黏液变轻微或不见，毛细血管数量明显减少。

二、增生性筋膜炎和增生性肌炎

(一)增生性筋膜炎  反应性、自限性成纤维细胞的结节性增生。

1.临床要点  1/3病例有外伤史。病变生长迅速，2-3周达到最大体积。好发于成年人，也可见于儿童。40-70岁为高峰期。多见于四肢，前臂和大腿尤为常见。结节位于皮下，实性，质硬，与表皮不相连，能移动。

2.病变

⑴肉眼：病变境界不清，直径1-125px，平均62.5px。切面灰白色或淡红色。病变沿着皮下脂肪组织、纤维间隔扩展，也可附着于浅筋膜，或向肌层伸延。结节性筋膜炎与增生性肌炎在肉眼上难以区别。

⑵镜下：与结节性筋膜炎非常相似，在数量不等的黏液基质、成纤维细胞、胶原纤维和炎症细胞的背景中，散在神经节细胞样的巨细胞；该巨细胞具有丰富的嗜碱性胞质、空泡状核和明显核仁。病变早期，黏液基质较多，巨细胞悬浮在基质中；于晚期病变，该巨细胞由大量成熟的透明胶原包绕。神经节细胞样巨细胞是变异的成纤维细胞。

(二)增生性肌炎  侵犯骨骼肌组织纤维间隔和筋膜的成纤维细胞良性增生性疾病。与上述增生性筋膜炎的病理组织学形态相同，只是病变部位不同。

1.临床要点  增生性肌炎发生于横纹肌组织内，发病时间短，一般在三周之内。好发于45岁以上中老年人，不见于儿童，男女发病率接近。主要累及四肢、躯干和颈部，尤多见于肩胛区、上臂、大腿、臀部和胸壁等处。临床表现为单个结节，可疼痛，境界不清，直径1-150px，较硬，生长迅速(数天内体积可增大一倍)，易误诊为肉瘤。病变位于肌束间，呈灰白色梁索状，瘢痕样，无包膜或仅表现为肌肉的束状结构。病变可呈楔形，其尖端插入肌肉内，底部位于筋膜上。病灶切除后不复发，少数病例可自行消退。

2.病变

⑴肉眼：肿块边缘不清，切面呈灰色瘢痕样硬结；硬结大多位于肌膜下，取代了局部的肌组织。结节最大直径不超过150px。

⑵镜下：在疏松的黏液样基质内或胶原纤维间呈现活跃增生的成纤维细胞和具有诊断性特征性的神经节细胞样嗜碱性巨细胞。①低倍镜下，病变区呈棋盘状；②增生的成纤维细胞主要侵犯间质，累及肌外膜、肌束膜和肌内膜，病灶处肌肉组织萎缩或完全被成纤维细胞取代，病灶外周的肌组织无明显病变；③呈现酷似神经节细胞或横纹肌母细胞的巨细胞：体积巨大、胞质丰富而嗜碱性、核空泡状、核仁明显。

三、炎性成肌纤维细胞瘤

又称炎性肌纤维母细胞瘤、炎性假瘤，其中间型者称为低度恶性炎性成肌纤维细胞瘤，恶性者称为炎性纤维肉瘤、炎性成肌纤维细胞肉瘤。

(一)临床要点  最常发生于肺和膀胱，也见于腹腔、腹膜后、盆腔、四肢和躯干、上呼吸道、中枢神经系统、皮肤等处。儿童和成人均可发生。发生于腹腔内者常为20岁以下的青少年及儿童，可浸润邻近脏器。与结节性筋膜炎一样，极易被误诊为恶性肿瘤。

(二)病变

1.肉眼  为界限清楚的结节状、团块形或息肉样肿物，常缺乏包膜，直径从小于25px至超过500px。肿物切面灰白色，多结节状或分叶状，质地较韧。部分肿瘤表现为黏液样外观，较软。

2.镜下 酷似结节性筋膜炎，主要由增生的成纤维细胞及成肌纤维细胞组成。细胞呈梭形，胞质弱嗜酸性，核异型，可见核仁，核分裂象易见。瘤组织中可散在大量炎症细胞，多为淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。部分区域瘤细胞稀少，呈现成片的间质硬化。免疫组化染色：成肌纤维细胞肌源性标记(actin、SMA、NHF35等)阳性，ALK-1阳性。

组织学亚型：①黏液型：间质明显水肿及黏液样变，其间穿插嗜酸性的肥硕梭形细胞，核分裂象多见，并可见各种炎症细胞和组织细胞；②梭形细胞密集型：形态上颇似某些结节性筋膜炎。肿瘤富于细胞，瘤细胞常排列成人字形或呈漩涡状，并可见围绕血管生长的现象，可见正常核分裂象，浆细胞穿插于梭形的肿瘤细胞之间，其他炎症细胞常聚集成团；③纤维型：肿瘤细胞稀疏，核分裂象少见，在玻璃样变的胶原纤维之间，有淋巴细胞和大量浆细胞浸润。

四、韧带样瘤

是纤维瘤病的一种。位于深部软组织，生长于腹壁和腹壁外。易复发，甚至多次复发，不发生转移，应扩大切除。

又称为侵袭性纤维瘤病。分化的成纤维细胞肿瘤，介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，可以局部复发而无转移。增生的细胞除成纤维细胞外，还有成肌纤维细胞。因此，纤维瘤病实际上是由增生的成纤维细胞、成肌纤维细胞和胶原纤维共同组成。纤维瘤病由于年龄、部位、原因的不同，可分为多种亚型。

肉眼：肿物大小不等，直径1.5-525px，平均直径6-200px，常局限于肌肉内或与筋膜相连，有时附着于骨膜，但不侵及骨组织。肿瘤无包膜，边缘不规则，呈浸润性生长。质韧如橡皮，切开时有砂砾样感，切面灰白色，粗纤维束呈编织状排列；较大肿块的切面有时可见黏液样变性和囊性变。

镜下：肿物由梭形细胞和胶原纤维束组成，两者常交错排列。胶原束将梭形细胞包绕和分离，这两种成分比例在不同区域有差异，有些区域，胶原纤维较少，细胞丰富；另一些部分则细胞数相对较少，胶原丰富，似筋膜或腱膜结构。有时大片胶原纤维透明变，细胞稀少，难与瘢痕组织区别。肿物浸润其外周肌肉组织，受累及的肌肉组织萎缩或形成多核巨细胞样细胞。常见小灶性出血和灶性淋巴细胞浸润。少数病例可出现钙化或软骨化生和骨化生。瘤组织中含有形似神经纤维瘤的细长纤维细胞和丰富的胶原纤维间质，但是，神经纤维瘤的胶原纤维呈波浪状，且间质常有明显的黏液变。

五、幼年性纤维瘤病

主要见于5岁以下的婴幼儿。一种类型与成人的韧带样瘤相同；另一种为短梭形的不成熟成纤维细胞包埋于原纤维性基质之中。

(一)颈纤维瘤病  又称先天性斜颈。

1.临床要点  多见于新生儿(约占新生儿的0.4%)，约40%-50%伴有臀产、钳产等不正常分娩。在新生儿胸锁乳头肌内出现境界不清的瘢痕样肿块。病变早期，肿物生长快，经3-4年后可以缩小，或触摸不到，但是，此时患儿面部出现不对称和歪头，故称为斜颈。

2.病变

⑴肉眼：患儿于出生后第2周至第4周之间，在胸锁乳突肌下部出现小肿块，平均直径1-50px，质硬，可水平移动，不侵犯表面皮肤。切面灰白色，有光泽。肿物与周围肌肉混杂，分界不清。

⑵镜下：增生的成纤维细胞与残余的横纹肌纤维均匀混杂，是本病的特点。成纤维细胞弥漫性增生，部分取代胸锁乳突肌；其中可见散在分布的肌纤维：呈现萎缩或肿胀变性、横纹消失。小部分成纤维细胞呈多形性，核分裂活跃。

(二)婴幼儿指(趾)纤维瘤病

1.临床要点  绝大多数患儿在1岁以内，约1/3病例出生时即发现。偶可见于儿童、青少年或成人。女性多于男性。几乎仅见于手指或足趾。

2.病变

⑴肉眼：肿物呈结节状，位于指(趾)真皮内，无包膜，与周围组织分界不清；灰红色、质硬；结节直径多为0.5-25px，最大不超过50px。

⑵镜下：与其他类型的纤维瘤病基本相似，其特征性病变是在增生的梭形细胞胞质内出现包涵体。包涵体位于核旁，为弱嗜酸性的圆形小体(似红细胞)，不具折光性，大小不等(3-15um)，其外围以胞质空晕。有人认为该包涵体是肌动蛋白样微丝的异常收缩和变性。

六、纤维瘤

来源于纤维组织的良性肿瘤，见于成人及儿童，多发生于体表。也可发生在器官内，如口腔、上呼吸道、肠道、卵巢及肾脏等处。

(一)项纤维瘤  好发于25-60岁男性，多位于肩胛间区和椎旁的皮下。肿瘤由粗大胶原束和散在纤维细胞组成，常有一些瘤组织短突起样伸入邻近的皮下脂肪。

(二)腱鞘纤维瘤  好发生于手和足的小结节，常与肌腱和腱鞘相连，生长很慢。病变：

1.肉眼  肿瘤境界清楚，分叶状，实性，有弹性，直径多为1-50px。

2.镜下  肿瘤组织呈分叶状，主要由强嗜酸性的纤维组织所构成，其中含有散在的梭形及星芒状间叶细胞，有时可见它们之间的移行区。每个小叶被裂隙状的小腔隙包绕。

七、胸膜外孤立性纤维性肿瘤

可能源于成纤维细胞。形似胸膜的孤立性纤维性肿瘤。多曾诊断为血管外周细胞瘤。

1.临床要点  ①均龄30(20-70)岁，女性稍多；②部位广泛；③位于脑膜、眼眶、脊髓、前列腺、盆腔、腹膜后者，引发相应压迫性病征；④生长缓慢；⑤恶性者浸润性生长；⑥可伴发副肿瘤综合征(例如低血糖)；⑦预后难料(肿瘤形态与其生物学行为无明显相关性)：多呈良性病程，切除不完全可复发；恶性者(10%-15%)侵袭性生长，局部复发或转移(常至肺、骨、肝)。

2.病变

⑴肉眼：①卵圆或类圆形结节；②境界清楚，部分性包膜或假包膜；③大小1-625px，平均直径5-200px；④切面：常多结节性，灰白色，硬韧，黏液样变区域和出血灶，坏死，浸润性边缘(约10%病例)。

⑵镜下

1)背景：①少细胞区与多细胞区相间；②两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤维，胶原纤维束多平行排列，或呈无结构透明变性区域。

2)肿瘤细胞：①无异型，核分裂象稀少；②于多细胞区，呈短梭或卵圆形，胞质稀少或不清核空泡状；③于少细胞区，呈细梭形；④多核巨细胞。

3)肿瘤细胞排列成：①席纹状；②条索状；③鱼骨样；④血管外皮瘤样；⑤栅栏状；⑥波浪样；⑦上皮小圆细胞簇；⑧叶状肿瘤样(见于肺、前列腺、精囊等)。

4)间质：①血管丰富，血管壁纤维性变性；②可含脂肪组织；③黏液样变；④肥大细胞浸润。

5)恶性SFT：见于10%病例，形似恶性纤维组织细胞瘤、单形性滑膜肉瘤或纤维肉瘤；①肿瘤细胞丰富、中至重度核异型；②易见核分裂象(常≥4/10HPF)；③坏死；④浸润性生长。

6)免疫组化染色：肿瘤细胞呈vimentin、CD34和Bcl-2阳性，SMA阴性。

八、纤维肉瘤(成人型)

来源于纤维组织的恶性肿瘤。

(一)临床要点  发生于任何年龄，多见于青壮年(30-55岁)，均龄45岁。发生部位广泛，好发于四肢(下肢多于上肢)，大腿、膝和肩部的发病率最高；其次为躯干和四肢远端(前臂和小腿)；头颈部少见。发生于腹膜后、纵隔、肠系膜、大网膜、眼眶、口腔及内脏者少见。

(二)病变

1.肉眼  初始时为小而硬的无痛结节，一般生长较缓慢，但可突然加速。切除的标本多为单个结节，圆形或分叶状，直径3-200px，质硬或软。切面灰白色、黄褐色或灰红色，均匀湿润，有光泽，鱼肉样。

2.镜下  形态变异较大。根据瘤细胞和核分裂象的多少、瘤细胞分化程度、胶原纤维和网状纤维的数量和排列特点以及有无坏死等分型。

常见组织学亚型：

⑴分化好的纤维肉瘤：瘤细胞似成纤维细胞，异型性较轻，核呈细长梭形，核染色质较多、分布尚均匀，核分裂象很少见；胞质不多，浅红染，界限不清。有胶原纤维形成并可透明变。瘤细胞和胶原纤维排列成束，纵横交错，常出现很具特征的人字形或羽毛状排列。嗜银染色时，见网状纤维很丰富，围绕着每个瘤细胞。坏死和出血灶少见。

⑵中等分化的纤维肉瘤：瘤细胞多呈胖梭形，少部分为椭圆形或圆形，胞质较少；胞核多为椭圆形或圆形，染色质增多、粗颗粒状，核分裂象易见。瘤细胞丰富，排列成束，可见少数瘤巨细胞。

⑶分化差的纤维肉瘤：瘤细胞丰富、密集，胶原纤维少。部分瘤细胞仍呈束状，相互交织排列。瘤细胞肥硕，异型性明显，呈圆形、卵圆形、梭形和不整形，胞质较多；核圆形、卵圆形或大而畸形，染色质丰富、粗网状或凝集成不规则颗粒排列于核膜下，具有一个或数个嗜碱性核仁，核分裂象多见，有时一个高倍视野可见到几个核分裂象，出现病理性核分裂象。肿瘤富于薄壁血管。坏死、出血明显。

第二节 纤维组织细胞性肿瘤

一、黄色瘤

是指由吞噬了类脂质的巨噬细胞局灶性聚集所形成的瘤样增生性病变，其发生与原发性和继发性高脂血症有关，偶尔也可见于血脂水平正常的人。例如：①原发性高胆固醇血症患者，可发生眼睑黄色瘤、结节性黄色瘤，患者常有家族史；②继发性高胆固醇血症患者，可发生特发性幼年性和/或青年性黄色瘤病；③继发性高脂血症时，如慢性胰腺炎、肾病综合征、糖原沉积症患者，可发生黄色瘤病。

(一)临床要点   ①皮肤黄色瘤(发疹性黄色瘤，结节性黄色瘤)，好发于眼睑、四肢关节伸侧的皮肤，呈多发性对称性分布，早期为小丘疹，尔后形成结节，大小不等；②深部(腱)黄色瘤，常位于肌腱、滑膜，尤多见于手、足的肌腱、跟腱部，偶发生于骨。

(二)病变

1.肉眼  病变呈不规则的扁平状淡黄色或隆起的褐色斑块；弥漫性者结节很多，丘疹样。腱黄色瘤呈结节状，边界清，直径数厘米至数十厘米；切面多彩状，黄色、红色、棕色或灰白色(依其所含成分而异)。

2.镜下  各种黄色瘤的组织形态基本相同，成于大量泡沫细胞。泡沫细胞胞核小而圆，无异型，呈巢、团状分布。多核巨细胞较少见。于早期发疹性黄色瘤，多数为非泡沫型组织细胞；于结节性黄色瘤和腱黄色瘤，可见细胞外胆固醇沉积，形成多量胆固醇结晶，并可见异物巨细胞反应。早期病变中常伴有炎症细胞浸润，陈旧病变常有纤维化。

二、皮肤纤维组织细胞瘤

包括真皮纤维瘤、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤等，现通称为皮肤纤维组织细胞瘤。

(一)临床要点  肿瘤好发于20-40岁成年人，多位于四肢，呈孤立性、缓慢性生长的无痛性肿块。少数为多发结节。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤直径由几毫米至几厘米，多在25px左右，境界清，但无包膜，边缘可参差不齐。肿瘤的色泽和质地因其成分而异，一般为棕黄色；若血管丰富和有大量含铁血黄素沉着可呈棕红色或紫蓝色，质软；胶原纤维多时，呈灰白色，质地实；若含有较多泡沫状组织细胞则呈灰黄色。

2.镜下

⑴真皮纤维瘤：是最多见的类型。肿瘤以纤维组织为主，增生的成纤维细胞位于真皮内，可延及皮下浅层，与表皮之间隔以正常的胶原带；肿瘤边界不清。成纤维细胞胞核细长，胞质少；胶原纤维呈透明变，多呈束状走行并编织状或不明显的席纹状排列。如果病变中无组织细胞而富含粗大胶原纤维时，可称为皮肤纤维瘤或表皮下结节状纤维化。

⑵纤维黄色瘤：肿瘤主要由组织细胞、黄色瘤细胞、杜顿巨细胞和纤维细胞等组成。组织细胞呈圆形，核呈类圆形或肾形、染色质疏松，胞质丰富、嗜酸性或双嗜性，常见吞噬类脂质并过渡为黄色瘤细胞，有时吞噬含铁血黄素颗粒。可见异物型巨细胞或破骨样巨细胞、杜顿巨细胞。杜顿巨细胞体积大，多核，核呈花环状排列于细胞质的外周，胞质嗜酸性，花环状排列核的周围胞质可见许多脂质空泡或有含铁血黄素。瘤细胞排列紧密，由纤维组织条索分割成多个小结节。成纤维细胞呈编织状或席纹状排列。间质中混杂多少不等的炎症细胞。

⑶硬化性血管瘤：肿瘤由成纤维细胞、胶原纤维和大量血管构成。成纤维细胞可呈洋葱皮样围绕血管或排列成席纹状结构，或在血管周围呈放射状排列。胶原纤维和血管壁明显玻璃样变。有的病变小血管丰富，增生的成纤维细胞可将小血管挤压成裂隙状。

三、隆突性皮肤纤维肉瘤

较常见，来源未明，瘤细胞呈CD34免疫组化染色阳性，提示其可能为神经鞘膜细胞起源。本瘤低度恶性，复发率很高(达60%以上)，且常多次复发，转移率很低(仅约2%)。治疗以扩大切除为主；沿肿瘤边缘再向外均等地扩大62.5px(常需植皮)时，则极少复发。

(一)临床要点  肿瘤见于任何年龄，青壮年多见，通常发生于真皮和皮下组织，隆凸状。肿瘤固定于皮肤，生长缓慢，经数年或数十年后可迅速增大，形成不规则隆起的无痛性结节，并可有溃疡形成。

(二)病变

1.肉眼  多为皮肤或皮下结节，也可为多结节或分叶状，少数由多结节融合而成。瘤体大小不等，平均直径125px左右，与皮肤紧密粘连，可累及皮下脂肪。肿瘤无包膜，边界不清，向四周浸润，质地较韧。切面呈灰白色，有光泽，编织状。

2.镜下  由梭形细胞组成，呈明显车辐状(或席纹状、旋涡状)排列。旋涡中央为毛细血管或胶原纤维，近旋涡中央处为肥胖的短梭形细胞，旋涡边缘的梭形细胞细而长。瘤细胞有一定异型，可见核分裂象。肿瘤周边呈显著的浸润性生长，条索状瘤组织向周围脂肪内伸展(常超过一个低倍视野的范围)，或将周围脂肪陷入瘤组织内。据此可与皮肤纤维组织瘤区别，后者的浸润距离很短，与周围组织犬牙交错。

组织学亚型：

⑴普通型(经典型)：肿瘤由一致的梭形细胞和纤细扭曲的胶原组成，细胞异型性较轻，核分裂象少或中等量。瘤细胞常围绕小血管或胶原排列成典型的席纹状或车辐状结构。瘤组织内常见残存的皮肤附件，而黄色瘤细胞、巨细胞和炎症细胞少见。

⑵黏液型：肿瘤组织中呈现较大区域甚或整个区域的黏液样变性，多发生于复发性肿瘤病变中。在原发瘤灶边缘可检见本瘤的经典型结构，也可在肿瘤原发病灶和复发灶找不到具有诊断意义的席纹状结构，在黏液性基质中仅见散在短梭形或星芒状瘤细胞，小血管显著增多。

⑶色素型：又称为Bednar瘤。瘤组织不仅具有典型的席纹状结构，还见含有黑色素的树突状细胞，色素含量不等。电镜下，见瘤细胞内含有大量无膜界的黑色素小体。

四、恶性纤维组织细胞瘤

又称未分化高级别多形性肉瘤(WHO,2002)。

(一)临床要点  肿瘤发生于任何年龄(以中老年最多见，50-70岁为发病高峰期)，好发于四肢、躯干、腹膜后等部位，偶可见其他部位和内脏。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤多位于深部组织，少数位于皮下；大小不等，直径1.5-500px；常为孤立性肿块，无包膜，浸润性生长。肿瘤切面灰白色，也可为多发性黄色或黄褐色结节，鱼肉状，较大肿瘤常伴出血、坏死和囊性变。肿瘤质地较软，纤维成分多时质地较实，黏液成分多时呈半透明胶冻样。

2.镜下  瘤细胞呈现多形性和异型性，瘤组织结构多样性。瘤细胞包括成纤维细胞、组织细胞、泡沫状组织细胞、杜顿巨细胞、破骨样多核巨细胞、未分化原始间充质细胞、多种不同形态的过渡细胞、具有含铁血黄素的巨噬细胞和炎症细胞等。瘤细胞奇形怪状，核浆比变异大，核分裂象多见，构成多形性图像。瘤细胞排列成旋涡状、席纹状，少数呈束状或弥漫性分布。

组织学亚型：

⑴车辐状/席纹状恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤主要由成纤维细胞样梭形细胞组成，瘤细胞较肥硕，具有显著多形性，呈典型或非典型的席纹状结构，灶性或广泛性分布。间质为胶原纤维，血管较少。

⑵黏液型恶性纤维组织细胞瘤：又称黏液纤维肉瘤。瘤组织的黏液变性区域大于50%以上时即归入本型。细胞区域的结构同车辐状/席纹状恶性纤维组织细胞瘤。于黏液变性区域，瘤细胞稀少、疏散排列，出现星形细胞和原始间叶细胞；部分瘤细胞的胞质呈多泡状，部分为多形性，席纹状结构不明显；血管丰富，有时形成纤细的、弯曲血管网，血管周围密集瘤细胞；间质的黏液嗜碱性，爱森蓝(AB)和胶体铁染色证明为酸性黏多糖。细胞区域可过渡为黏液区域。

⑶巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤：又称软组织恶性巨细胞瘤。瘤组织成于三种细胞：成纤维细胞、组织细胞和破骨细胞样巨细胞。破骨细胞样巨细胞大量散布于瘤组织中，其中的一部分属于恶性。成纤维细胞和组织细胞呈多形性，可形成席纹状结构。多形性组织细胞明显异型性，核分裂象多见。破骨样多核巨细胞的核数不等，大小、形状一致；染色质细致，有小核仁；胞质丰富、嗜酸性，可见吞噬空泡和星状小体。瘤组织内可见骨样组织和骨组织。

⑷炎症性恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤组织由大量黄色瘤样组织细胞和大量急、慢性炎症细胞混杂而成。恶性黄色瘤样组织细胞异型性明显，核分裂象多，胞质含有脂质，也可呈颗粒状，有明显吞噬现象。良性黄色瘤样细胞的核多固缩。黄色瘤样细胞常呈大片状分布，单核性或多核性瘤巨细胞、杜顿巨细胞均匀散于瘤组织中。成纤维细胞可呈席纹状排列。肿瘤灶性坏死处有中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞广泛浸润。有时纤细的毛细血管较多，似炎性肉芽组织。肉芽组织区域常移行于梭形细胞区域。

第三节  脂肪组织肿瘤

一、脂肪瘤

由成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤，常见。

(一)临床要点  肿瘤可发生于人体各处，好发于皮下。以身体的近心端(上下肢、肩、背、胸和颈部)多见，而远心端(手、足和头部)较少见。发生于身体上部(如背,肩和上臂)者，常呈对称性分布，倾向分布于肢体的伸侧；位于深部和内脏者见于胃肠道、肠系膜、网膜和颅内等。发生于任何年龄，30-50岁者居多。男性多于女性(约2.5:1)。单发或多发(约5%-6%为多发性)，同时或先后发生，数目各例不一。脂肪瘤偶尔与神经纤维瘤同在并沿神经走向分布，也可与血管瘤同在。脂肪瘤罕见复发或恶性变，深部者由于手术切除不彻底而易复发。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤大小悬殊，直径由小于25px至500px以上。多为球形、圆饼形、结节形，柔软，有完整包膜。切面淡黄或黄色，油腻感，分叶状。较大的脂肪瘤可伴有出血、坏死(液化)、囊性变和骨化。

2.镜下  肿瘤由成熟的脂肪细胞组成，排列紧密，由纤维性小梁分隔成大小不等的小叶，除具有包膜外，与正常脂肪组织几无区别。如瘤内富于纤维组织，可称为纤维脂肪肉瘤；如瘤内发生黏液变，称为黏液脂肪瘤；如瘤内富于血管称为血管脂肪瘤。

特殊类型脂肪瘤：

⑴梭形细胞脂肪瘤：由成熟脂肪细胞和梭形细胞混成，无成脂肪细胞(脂肪母细胞)；瘤细胞间有胶原纤维和黏液样基质。

⑵多形性脂肪瘤：多见于老年男性，常位于颈、背部。境界清楚的皮下结节，混成于成熟脂肪细胞、梭形细胞、单核或多核瘤巨细胞，显著多形。瘤细胞间有胶原纤维和黏液样基质。可检见具有诊断意义的花环状或小花朵样多核瘤巨细胞。免疫组化染色：梭形细胞CD34强阳性，S-100蛋白罕见阳性。

⑶肌内脂肪瘤：又称浸润性脂肪瘤。成熟的脂肪细胞在横纹肌组织内呈浸润性生长，也可伴有血管增生。横纹肌呈现不同程度的变性和萎缩。切除不净容易复发。

⑷良性成脂肪细胞瘤(良性脂肪母细胞瘤)：好发于婴幼儿(85%发生于3岁前)，良性，可复发，无转移。成于不同分化程度的脂肪细胞(由原始的成脂肪细胞至近于成熟的脂肪细胞)，瘤细胞间有黏液样基质和丰富的丛状毛细血管。瘤细胞被粗细不等的结缔组织分隔成不规则的小叶。无异型成脂肪细胞，无病理性核分裂象。

⑸髓性脂肪瘤：由成熟脂肪细胞和骨髓造血组织组成。一般均小，常见于单侧或双侧肾上腺，也见于肾上腺外组织(如纵隔、腹膜后、盆腔、大网膜和甲状腺等)，不伴有造血系统疾病，其他器官也无髓外造血灶。

⑹冬眠瘤：也称棕色脂肪瘤，源于棕色脂肪组织(冬眠腺)。棕色脂肪细胞较大，圆形、多边形，核圆形、居中，胞质丰富、充满小空泡状脂质或嗜酸性颗粒。好发于颈、背、肩胛、腋窝和纵隔多处，多见于青年成人。

二、脂肪肉瘤

最常见的软组织肉瘤之一。

(一)临床要点  好发于中年和老年，均龄>50岁，30岁以下者发病率低，罕见于儿童，10岁以下者尤需慎诊；男性稍多于女性；发生于全身各处，多见于下肢(大腿内侧及腘窝)、腹膜后、肾周围、肠系膜、躯干和肩部等。腹膜后脂肪肉瘤巨大，可引起局部症状，腹部膨隆，可触及腹内肿块。位于肢体和躯干脂肪肉瘤，可疼痛，如侵及皮肤可继发溃疡和感染。

(二)病变

1.肉眼  瘤体一般较大，直径5-250px，直径小于75px者少见，375px以上者不少见，可重达8kg；多为单发，也可多发(由几个到几十个)。肿瘤境界较清楚，但无包膜，结节状或分叶状，较软；切面呈淡黄/黄白色，胶冻样、鱼肉状或脑髓样，常见出血、坏死和囊性变。

2.镜下  形态变化多端，恶性程度相差悬殊，诊断的关键是要正确识别成脂肪细胞。瘤组织中可见于脂肪组织胚胎发育过程相似的各个阶段的成脂肪细胞：形状大小不一，星形、梭形、圆形或印戒状等，由胞质内仅含细小脂滴的幼稚细胞，到含有单个脂肪空泡的形似成熟脂肪细胞的印戒样细胞，更多瘤细胞属于中间型成脂肪细胞。应注意对成脂肪细胞与胞质内含有空泡(糖原、黏液等)的其他细胞进行鉴别。成脂肪细胞呈现脂肪染色(苏丹红和猩红染色等)阳性。

组织学亚型：脂肪肉瘤呈现多种组织学类型，生物学行为各异，与治疗方案的选择和判断预后有关。脂肪肉瘤的总5年生存率为40%-64%，分化良好型和黏液样脂肪肉瘤的预后要比圆形细胞和多形性脂肪肉瘤好得多。转移的脂肪肉瘤绝大多数为圆形细胞型和多形性脂肪肉瘤，肺、肝和骨是最常见的转移部位；淋巴结转移罕见。

⑴分化良好型脂肪肉瘤

1)脂肪瘤样型脂肪肉瘤：主要由几乎成熟的脂肪细胞和少数多泡状成脂肪细胞组成，瘤细胞大小差异比正常脂肪细胞大，部分瘤细胞的核明显异型性或显著畸形，核分裂象罕见或缺如。

2)硬化型脂肪肉瘤：由较成熟脂肪细胞和含有不典型细胞的致密纤维化区域组成，其中散见较大的奇异形多空泡成脂肪细胞，也可见小片黏液样区域。

3)炎症型脂肪肉瘤：在上述两型分化良好型脂肪肉瘤内，有大量炎症细胞(主要为淋巴细胞和浆细胞)浸润。

⑵黏液样脂肪肉瘤：瘤组织似胎儿脂肪组织。主要成于：①不同分化程度的成脂肪细胞，主要为小星形、小梭形的幼稚型成脂肪细胞；②纤细的丛状或枝芽状毛细血管网；③黏液样基质，富含黏多糖。瘤细胞异型性不明显，核分裂象不易检见。

⑶圆形细胞脂肪肉瘤：成于一致性圆形或卵圆形细胞，核呈泡状，胞质呈嗜酸性颗粒状或小空泡状，易见核分裂象；瘤细胞常排列呈假腺样，可见黏液样基质和毛细血管网。本型的组织学图像与未分化肉瘤相似，确诊本型需检见散在的成脂肪细胞。

⑷多形性脂肪肉瘤：由高度异型的幼稚脂肪细胞构成，甚少或不见成熟脂肪细胞和原始间叶细胞，黏液样基质也少见。瘤细胞形状奇异，大小不等，圆形、多边形和梭形；核单个、多个或巨核，核形不规则，染色质粗浓，常含1-2个嗜酸性核仁，核分裂象易见；胞质呈颗粒状、嗜酸性絮状或泡沫状，在瘤巨细胞胞质内可见PAS阳性的嗜酸性透明小滴。

⑸去分化性脂肪肉瘤：瘤组织兼有分化良好型脂肪肉瘤区域和低分化梭形或多形性非脂源性肉瘤样区域。少见，易复发，半数以上病例有转移。

第四节  肌组织肿瘤

一、平滑肌瘤

起源于平滑肌的良性肿瘤。

(一)临床要点   主要分布于体内含有平滑肌组织的部位。多发生于子宫、胃肠道和泌尿生殖道。软组织平滑肌瘤较少见，主要位于真皮和皮下组织：浅表者皆起源于立毛肌，见于汗腺管周围以及阴囊、大阴唇、阴茎和乳晕周围；发生于深部软组织者罕见。女性多于男性。肿瘤部位可发作性疼痛和压痛，生长缓慢，一般不恶变，切除不完全可复发。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤为圆形或卵圆形实性结节，大小不等(由直径小于25px至巨大肿物)，质韧，切面灰红-灰白色，编织状或漩涡状，常无包膜，境界清楚，多为单发，可多发。深部软组织平滑肌瘤的瘤体常较大，常有黏液变性(呈胶冻样)、透明变性和钙化。

2.镜下  肿瘤由分化好的平滑肌细胞组成。瘤细胞梭形，边界清楚；胞质丰富、深粉红色、有纵行肌原纤维(Masson三色或PTAH染色时更清晰)；核呈杆状，两端钝圆，染色质细致，无异型，无核分裂象。瘤细胞聚集成束，呈编织状或漩涡状排列，有时呈栅栏状排列，可见核周空泡，网状纤维与瘤细胞平行排列；平滑肌束间可见不等量的纤维组织和厚壁血管，有时可见黏液样变、透明变性和钙化。

⑴皮肤平滑肌瘤：单发或多发。单发者多源于血管壁，多发者来源于立毛肌。位于真皮者瘤体小，直径一般<37.5px，无包膜；若直径>62.5px，应警惕其为恶性。位于皮下者较大，直径一般也<62.5px，多无包膜。体积大的平滑肌肿瘤，即使组织学上形似良性，其中绝大多数视为平滑肌肉瘤。>125px者基本上都是恶性。核分裂象，特别是病理性核分裂象也是区别良恶性的可靠依据。

⑵血管平滑肌瘤：是由血管壁平滑肌发生的肿瘤。单发或多发，多发生于手腕或足踝部。女性多见。常有疼痛和触痛。光镜显示肿瘤境界清楚，由平滑肌束围绕厚壁血管呈同心圆排列，其外围细胞逐渐与壁外的肿瘤性平滑肌细胞汇合；有关的厚壁血管，管腔狭小，呈裂隙状，管壁无弹力层和外膜。瘤细胞无异型性，无核分裂象。

⑶上皮样平滑肌瘤：又名平滑肌母细胞瘤、奇异性平滑肌瘤或透明细胞平滑肌瘤。

1)肉眼：肿瘤大小不等，直径0.5-875px，境界清楚或有假包膜，质地较软；切面灰黄-灰褐色，可见出血、坏死和囊性变。

2)镜下：肿瘤主要由梭形、圆形、多角形的肌母细胞组成。上皮样的圆形和多角形细胞呈团状和片状紧密排列。瘤细胞境界清楚，胞质丰富，内含嗜酸性微细颗粒，无肌原纤维；核周有空晕(核周透明区)，核周透明区增大时形成透明细胞(核居中或偏位，形似印戒细胞)。以透明细胞为主的肿瘤，常提示预后较好。梭形细胞夹杂于圆形细胞和多角形细胞之间，它们之间呈现过渡形态。梭形细胞形似平滑肌细胞，电镜下可见的肌原纤维。

⑷腹膜播散性平滑肌瘤：是发生于腹膜上的多灶性平滑肌增生性病变，罕见。

1)临床要点：多发生于生育期妇女，均龄37岁。见于妊娠或产褥期者占43%，口服避孕药者占27%，其他占30%。患者常有腹部不适或模糊不清的腹痛史，无腹水。常于剖宫产或输卵管结扎手术时偶尔发现。本病变经彻底清除后，预后良好。有的患者若无再次妊娠，可部分性或全部地自然消退；有的患者可于再次妊娠时复发。

2)手术所见：在腹膜上有许多直径为数毫米至十厘米结节，与周围组织分界清楚，有蒂或无蒂，灰白色，大小不等；这些结节分布于大网膜、肠浆膜、肠系膜、子宫、卵巢和膀胱等处的浆膜面。

3)镜下病变：结节成于纵横交错的平滑结束，可见核分裂象(1-3个/10HPF)；约10%的病例可见增生的平滑肌；肿痛结节与异位的子宫内膜或输卵管内膜病变相连续，如在妊娠期，则在平滑肌细胞间混杂蜕膜细胞和介于两者间的中间型细胞。本瘤易误诊为播散性恶性肿瘤，尤其是低度恶性平滑肌瘤。本病变位于间皮下，而非腹膜表面，也无浸润，这不同于一般恶性肿瘤的种植性转移。

⑸子宫平滑肌瘤。

⑹胃肠平滑肌瘤：发生于胃肠道、肠系膜和腹膜后的平滑肌瘤，应与胃肠间质瘤(GIST)鉴别。目前认为，这些部位的间叶性肿瘤大多为GIST，免疫组化染色呈CD117阳性。

二、平滑肌肉瘤

软组织平滑肌肉瘤少见(约占软组织肉瘤的6%-7%)。

(一)临床要点  好发于子宫、消化道，多为40-60岁的中老年人，无明显性别差异。多位于四肢，可由不同大小的动脉、静脉的管壁发生；也可见于腹膜后、网膜、肠系膜和纵隔等处。恶性程度高的平滑肌肉瘤常经血行转移至肝、肺。

(二)病变

1.肉眼  多为圆形或不规则形的结节状肿块，较大，边界清楚，部分有假包膜，呈浸润性生长，质地较软。切面呈灰红-灰褐色，鱼肉状，有时呈灰白-灰红色，编织状，可有出血、坏死和囊性变。发生于大血管者可突入管腔内呈息肉样生长，或沿管壁生长。

2.镜下

⑴分化较好型：瘤细胞成于大小不等的长梭形细胞，形似正常平滑肌细胞，多平行排列成束状，纵横交织。瘤细胞胞质丰富、红染，含有肌原纤维；胞核呈棒状，有一定程度的异型性，深染，核分裂象>1个/5HPF；横切面上显示核周有亮晕。

⑵分化较差型：瘤细胞呈多形性，大小不等，可为圆形、卵圆形、多边形或带状，可有单核或多核瘤巨细胞；胞核呈圆形、棒状或不规则，深染，易见核仁和核分裂象。常伴出血和坏死。肿瘤间质可有黏液变性、玻璃样变、囊性变和钙化。显著黏液变性者可称为黏液样平滑肌肉瘤；瘤细胞与血管壁的平滑肌相融合时，可称为血管平滑肌肉瘤。免疫组化染色：瘤细胞呈HHF35、SMA弥漫强阳性，少数病例的瘤细胞可呈CD34、S-100、MBP和Leu7灶性阳性；CD117阴性。

三、横纹肌瘤

是由形态上成熟的肿瘤性骨骼肌细胞组成的良性肿瘤。分为三型：

(一)成年型横纹肌瘤

1.临床要点  可发生于任何年龄，可出生就有，最长者74岁，多在40岁以上，男女比例大致相同。主要发生在头颈部，最常发生于舌、口底、咽和喉，其次为上颌、下颌、软腭、胸锁乳突肌、气管等处，也可发生于外阴、胸壁和肢体等其他部位。肿瘤生长缓慢。患者表现为上呼吸道或上消化道阻塞，引起声嘶、呼吸困难或吞咽困难。

2.病变

⑴肉眼：多为单发，大小不等(直径多小于137.5px，可达250px以上)，常呈分叶状，质韧，境界清，有或无包膜，无浸润性生长；切面呈灰黄-棕红色，均匀一致。黏膜下肿物常呈息肉状，无蒂或有蒂突入腔道中。

⑵镜下：瘤细胞大，直径在15-150um，圆形、卵圆形、多边形、梭形和带状，胞膜清晰；胞质丰富、细颗粒状、嗜酸性，胞质周边处可见脂质和糖原空泡；核无明显异型性，圆或卵圆，常偏位，有时为多核，核仁明显，一般无核分裂象。PTAH染色时，部分瘤细胞胞质内可显示纵纹和横纹，少数瘤细胞胞质内可见到杆状嗜碱性包涵体(可能是增大的Z带)。

(二)胚胎型横纹肌瘤  也称横纹肌母细胞瘤。

1.临床要点  多发生于婴幼儿(偶见于成年人)，男多于女，约25%为先天性。好发于头颈部(尤以耳后区最常见)，也可见于腮腺区、胸壁、腋窝和肋缘区。患儿常在出生不久即出现肿块，单发性，生长迅速，多位于皮下，界限清楚，无触痛，质柔或韧，基底部可活动。部分肿瘤生长缓慢，病史可达10年以上。本瘤预后好，切除后极少复发。

2.病变

⑴肉眼：肿瘤直径1.2-200px，灰白-灰红色，分叶状；切面均匀一致，黏液样，有光泽。

⑵镜下：肿瘤富于细胞，由原始间叶细胞和不同分化程度的横纹肌母细胞构成。原始间叶细胞胞质淡染，核深染，核分裂象少见，无病理性核分裂象。横纹肌母细胞主要为分化程度较高的梭形细胞和带状细胞；带状细胞具有单核或多核，可见纵纹和横纹。于肿瘤中央区，在黏液样基质背景中含有原始间叶细胞，并逐渐向边缘区过渡；肿瘤边缘区为分化程度不同的横纹肌母细胞。肿瘤间质少、边界清楚，不呈浸润性生长。

(三)生殖道型横纹肌瘤  好发于中年(30-40岁)女性，主要位于阴道和外阴，生长缓慢，呈息肉状或菜花状，直径很少超过75px，表面覆盖上皮。镜下观察：上皮下黏液样基质中散在带有明显横纹的横纹肌母细胞。局部切除后不复发，不转移。

四、横纹肌肉瘤

(一)概述  由不同分化程度的横纹肌细胞构成的恶性肿瘤。横纹肌细胞的发育过程为：未分化期→单核期→多核期→肌原纤维形成期→横纹形成期。了解横纹肌细胞的发育过程有助于理解横纹肌肉瘤的发生和形态特征。未分化期细胞主要为小圆形和小梭形细胞，这类细胞越多的肿瘤分化程度愈低。单核期细胞为无横纹的肌母细胞，圆形、卵圆形，核大、居中或偏位，胞质嗜酸性，边界清楚，进而过渡为梭形细胞。多核期细胞呈带状或球拍状，胞质丰富，嗜酸性，多核。肌原纤维形成期和横纹形成期细胞呈长梭形，胞质中含有纵纹和横纹(横纹肌细胞发育成熟的标志)。

(二)临床要点  横纹肌肉瘤是常见软组织肉瘤之一，恶性程度较高。可发生于任何年龄，儿童和成人的发病率相近，均龄为21.1岁；占儿童恶性肿瘤的5%-8%，居于儿童软组织肉瘤的第1-2位。男性多于女性。发生于有横纹肌的部位，也可发生于横纹肌少或无横纹肌的部位；最常发生于四肢，特别是下肢、躯干、头颈部(特别是眼眶)、泌尿生殖系(特别是膀胱和阴道)等处。发生于性腺、肝、肾和松果体等处者，其横纹肌肉瘤成分由胚胎性混合瘤或畸胎瘤的某些成分发展而来。本瘤易复发及转移，复发常预示转移；主要转移至肺、淋巴结、骨髓等。以往，90%的患者在开始治疗后两年内死亡；近年来，预后有所改善。

(三)组织学类型(WHO,2002)   ①多形性横纹肌肉瘤；②腺泡状横纹肌肉瘤；③胚胎型横纹肌肉瘤。

1.多形性横纹肌肉瘤  是横纹肌肉瘤中分化最高的一型。

⑴临床要点  主要发生于成人(以40-70岁多见)，男女比例相近，好发于肢体和躯干(尤其下肢多见)。肿瘤为无痛性肿块，位于深部肌肉或肌肉附近。浅在者浸润皮肤，形成蕈状肿块；深部者可侵犯骨组织，引起骨折。

⑵病变

1)肉眼：肿瘤大小不等，小者直径125px，大者>500px；切面呈鱼肉状，灰白-灰红色，常伴出血、坏死。

2)镜下：瘤细胞的多形性是本型的特点。成于不同发育阶段或不同异型程度的横纹肌母细胞，以发育后期的横纹肌母细胞为主。瘤细胞常呈梭形或带状，排列紊乱，有的呈纵横交错的束状排列，其中杂有大小不等、形态各异的圆形细胞，奇异的单核和多核瘤细胞，球拍状细胞，蜘蛛状细胞；胞质强嗜酸性，常见纵纹，偶见横纹，易见核分裂象，可见病理性核分裂象。Masson三色和PTAH特染时，胞质中呈现纵纹和横纹。免疫组化染色：瘤细胞表达肌红蛋白等横纹肌标记(例如myoD1、myogenin)。诊断多形性横纹肌肉瘤需与多形性脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、无色素性恶性黑色素瘤等鉴别。

2.腺泡状横纹肌肉瘤  高度恶性。由原始间叶组织和分化程度较低的横纹肌细胞构成，并形成腺泡状结构。

⑴临床要点：好发于青少年(10-20岁最常见)，男多于女。多见于肢体(特别是前臂、股部和手足)，其次是躯干、头颈、会阴、眼眶、枕区和鼻等。肿瘤为无痛或痛性肿块，生长迅速，早期即经血道、淋巴道转移。

⑵病变

1)肉眼：瘤体一般较小，平均直径为175px左右，界限清楚，无包膜，呈浸润性生长；切面灰黄-灰红色，质地较硬，似橡皮样、软骨样或颗粒状，质脆，常伴出血、坏死、囊性变。

2)镜下：主要成于未分化的原始间叶细胞和少量幼稚的横纹肌母细胞。瘤细胞呈小圆形、卵圆形和多边形，核大、深染，核分裂象少见，可见病理性核分裂象。瘤细胞常排列成腺泡状、管状或裂隙状，形似胚胎性肌管，也可见少量蝌蚪形、梭形、带状细胞和多核瘤巨细胞。诊断腺泡状横纹肌肉瘤需与滑膜肉瘤、血管肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、未分化癌、淋巴瘤、神经母细胞瘤和尤文肉瘤等鉴别。

3.胚胎型横纹肌肉瘤   主要由原始间叶细胞和早期发育阶段的幼稚横纹肌细胞组成。

⑴临床要点：发生于腔道者几乎皆呈葡萄簇状或息肉状，称为葡萄簇肉瘤或葡萄簇型横纹肌肉瘤。绝大多数发生于婴幼儿(多小于6岁)，男性略多于女性。多发生于正常无横纹肌组织的部位，好发于头颈部的腔道器官(眼眶、鼻腔、耳道、口腔、腭、咽、悬雍垂、喉和气管等)和泌尿生殖系(膀胱、阴道、精索和前列腺等)，少数见于四肢、躯干和腹膜后软组织等。

⑵病变

1)肉眼：发生于腔道内的葡萄簇型肉瘤，质软，可有短蒂，切面呈黏液水肿状，常伴感染、出血和坏死。发生于腔道以外者，呈浸润性生长，质地实或软，灰白-灰红色，境界清，但无包膜。

2)镜下：肿瘤主要成于早期发育阶段的幼稚横纹肌母细胞以及原始间叶细胞。在丰富的黏液样基质中，散布星形和小梭形瘤细胞，细胞突互相连接呈网状；另有大小不等的单核圆形细胞，核大、深染，胞质红染、细颗粒状。发育比较成熟的梭形细胞或带状细胞，其胞质内偶可检见纵纹和横纹。葡萄簇型肉瘤的表面几乎总有黏膜覆盖，黏膜下有数层至十层组成的带状细胞密集区，称为“形成层”，是葡萄簇型横纹肌肉瘤的形态学特征。该处细胞的核大、深染，胞质丰富、红染，易见核分裂象。诊断胚胎型横纹肌肉瘤需与息肉、黏液瘤和黏液性脂肪肉瘤等鉴别。

4.梭形细胞横纹肌肉瘤  WHO(2002)的软组织肿瘤组织学分类将其归入胚胎型横纹肌肉瘤。

⑴临床要点：好发于儿童，男性多于女性(6:1)，多位于睾丸旁区和子宫旁区，也见于头颈区。属于高分化性横纹肌肉瘤，局部复发和转移率较低。

⑵病变

1)肉眼：肿瘤边界清楚，但无包膜，直径2-225px；切面灰白色，漩涡状，质地坚实。

2)镜下：由成束排列的长梭形细胞构成。瘤细胞相当于骨骼肌发育的晚肌管期，具有1-2个核，核呈圆形、梭形或雪茄烟形，核仁明显，核分裂象0-7个/10HPF；胞质丰富、红染、可见横纹，细胞边界清楚。肿瘤边缘区可见典型的胚胎性横纹肌肉瘤的形态，可见到小灶性坏死。Masson三色染色和PTAH染色时，可在胞质内检见横纹；免疫组化染色时，瘤细胞呈现Myoglobin(MG)和myosin等肌源性标记阳性。诊断梭形细胞横纹肌肉瘤需与平滑肌肉瘤鉴别。

第五节  脉管组织肿瘤

一、毛细血管瘤

是血管瘤的最常见类型。

(一)临床要点 常始发于婴儿期。樱桃性或老年性血管瘤起始于成人或老年人。可见于身体各处，常见于皮肤、皮下、口腔黏膜和口唇，也可见于内脏(如肝脏、脾脏等)。发生于皮肤者，有时呈现紫红色斑块，称为葡萄酒色素斑。

(二)病变

1.肉眼  病变多为紫红色，微隆起，境界清楚，无包膜，直径由几毫米至几厘米不等。

2.镜下  肿瘤成于密集的分化成熟的毛细血管。管壁菲薄，具有一层内皮细胞和基底膜，其外侧无平滑肌细胞。血管腔内含有红细胞。血管之间有少量的纤维性间质。病程较长者，间质可呈明显的纤维化甚至玻璃样变。

幼年性毛细血管瘤：又称婴儿良性血管内皮瘤、婴儿富于细胞性血管瘤，是毛细血管瘤的不成熟型。镜下病变：肿瘤随患者年龄发生变化。病变早期内皮细胞肥大，衬覆于血管内壁。血管腔较小，腔隙不明显甚至完全闭塞时形成实性区。瘤组织可见中等量核分裂象。

二、海绵状血管瘤

(一)临床要点  海绵状血管瘤可能是毛细管瘤的血管腔过度血液充盈所致。有的病例表面为毛细血管瘤而深部为海绵状血管瘤。瘤体较大，境界不清楚，常累及深部组织。绝大部分海绵状血管瘤需要手术治疗。

(二)病变

1.肉眼 肿瘤质软，切面呈海绵状或蜂窝状结构，加压后缩小。瘤体含大量血液。肿瘤科巨大，可重达5kg，脏器内的海绵状血管瘤可严重压迫、破坏瘤周组织。

2.镜下  瘤组织由多量薄壁血管构成，管腔大而不规则、大小悬殊，相互吻合；腔内充满血液。管壁内衬一层扁平的内皮细胞，管壁外一般无平滑肌纤维。本瘤可与毛细血管瘤同时存在；若毛细血管瘤占有较大比例，称为混合性血管瘤。

三、静脉性血管瘤

见于成人，主要位于深部组织。瘤体大，由静脉血管组成。镜下观察：绝大部分为厚壁血管，管壁含有不规则的平滑肌(不同于正常静脉壁规则排列的平滑肌)，并杂乱地与周围软组织混杂；静脉管腔内可见血栓形成，可继发机化、钙化。

四、肉芽组织型血管瘤

(一)概述  又称化脓性肉芽肿、小叶性毛细血管瘤，是发生于皮肤和黏膜的息肉状毛细血管瘤。肿瘤表面常有溃疡形成，瘤组织内有炎症细胞浸润，使病变形似炎性肉芽组织。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤直径数毫米至数厘米，一般小于75px。外生性生长，息肉状，底部有蒂与皮肤或黏膜相连，与正常组织形成衣领状改变；复发者常无蒂。瘤组织紫红色，脆嫩，易出血，表面常形成溃疡。

2.镜下   基本特征为分叶状富于细胞的毛细血管瘤。每一小叶内均有一较大的血管，管壁常有平滑肌；在较大血管的周围聚集着毛细血管。间质为纤维黏液基质，多伴有继发性炎症，有大量急性或慢性炎症细胞，形似炎性肉芽组织。由于溃疡和继发感染，有时在肿瘤溃疡处可见菌落生长。

五、上皮样血管内皮瘤

(一)临床要点  主要见于成人。位于浅表和深部软组织，也可位于实质性脏器(肺、肝、骨等)。一般为单发、孤立性病灶。约半数病例的瘤组织中央具有一条较大的血管(多为静脉)。有的肿瘤就是起源于血管。本瘤低度恶性，WHO新分类归入中间型血管肿瘤。治疗上，以局部扩大切除肿瘤为佳。

(二)病变

1.肉眼  ①直接起源于血管的上皮样血管内皮瘤色彩斑驳，呈红白色；②非直接起源于血管者呈灰白色，不具有血管肿瘤的特点；发生于内脏者常误为癌。

2.镜下

⑴直接起源于血管壁者，于低倍镜下具有特征性形态：病变中央可见血管轮廓，病变从血管腔象周围软组织发展，腔内充塞肿瘤组织、坏死组织碎屑和胶原。

⑵非直接起源于血管者，由短条索、实性的瘤细胞巢组成，血管的特征不明显；仅见于原始的、幼稚的、处于细胞水平的微血管，即肿瘤细胞形成小的胞质内管腔(胞质内空泡)，微血管腔内偶见红细胞；瘤细胞胞核常偏位，形似印戒细胞癌；极少有大的血管腔形成。

⑶肿瘤的间质或为黏液样，或为胶原透明变性。

大部分病例的瘤组织图像温和，核分裂象很少见，很少发生转移。约1/3病例的瘤组织由异型性，核分裂象>1/10HPF，局部区域有梭形细胞或坏死，应诊断为“恶性上皮血管内皮瘤”。

(三)病理鉴别诊断   上皮血管内皮瘤易被误诊为转移性低分化腺癌，尤其是由单个内皮细胞形成的管腔形似印戒细胞癌。诊断上皮样血管内皮瘤应注意寻找有衬覆上皮样内皮细胞的小血管，其内有红细胞。免疫组化染色时，瘤细胞呈现CD31、CD34和荆豆素阳性。

六、血管肉瘤

是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤。

(一)临床要点  可发生于身体各处，1/3的病例见于皮肤及其浅表软组织，1/4的病例位于深部软组织，1/4的病例位于其他脏器(如乳房、肝脏、骨和脾脏等)。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤一般为单发，少数病例于主瘤周围可有卫星肿瘤结节。瘤体一般为圆形和椭圆形，大小不等(直径数毫米至十余厘米)。多有出血、境界不清，常浸润周围脂肪组织、筋膜等；切面呈海绵状、蜂窝状，见微囊形成。

2.镜下  肿瘤成于不规则的异型血管。血管管腔大小不等，相互连接、吻合，形成网状分支的血管脉络。血管壁衬覆一层或数层肿瘤细胞。瘤细胞的核呈现不同程度的异型性，靴钉状突向管腔。肿瘤的组织学形态差异很大，不同的病例可见不同的分化区域。免疫组化染色：CD31、CD34阳性。

七、卡波西肉瘤

(一)概述  卡波西肉瘤(Kaposi sarcoma)又称为特发性多发性出血性肉瘤，主要见于非洲和西方国家，我国较少见(新疆地区有较多报告)。约有30%的艾滋病患者发生卡波西肉瘤，可能是一种与病毒相关的肿瘤。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤多发于四肢，表现为多发性皮肤病变。初起时，为蓝-红色结节或斑点，麦粒至豌豆大小，常伴有受累及肢体的水肿。肿瘤可由四肢扩展到躯干、内脏和淋巴结。受累及的内脏多为肠、肠系膜淋巴结、肝和肺等。

2.镜下  病变形态依其发展阶段而异。

⑴扁平斑期：真皮内呈现不规则网状分支的血管，病变周围有淋巴细胞、浆细胞浸润。艾滋病患者常见本期病变。

⑵斑块期：病变区皮肤略隆起，增生的血管累及真皮并向皮下伸展，血管周围开始出现梭形细胞。

⑶结节期：梭形细胞病灶相互融合，形成经典形态的肿瘤结节。梭形细胞相互交织，似纤维肉瘤的排列方式，但细胞异型性较轻，很少见核分裂象。梭形细胞之间出现裂隙和血管腔，腔内外有红细胞。瘤灶内及其周围常见淋巴细胞、浆细胞浸润。瘤灶四周可见扩张的血管和含铁黄素沉着。梭形细胞具有病理诊断意义。另一特征性形态是在瘤细胞内外出现透明小球(大小1-7um，PAS染色阳性)，有一些透明小球是衰竭的红细胞。免疫组化染色：CD34阳性，CD31常阳性。

八、血管球瘤

(一)临床要点 多位于上、下肢的真皮深部和皮下组织。好发于手指甲床下，其次为手掌、腕、前臂和足部，也可见于正常血管球较少甚至缺如的部位(例如髌骨、胸壁、骨、胃、鼻和纵隔等处)。血管球瘤处呈阵发性放射性疼痛，颇具特征性。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤为蓝-红色结节，直径多小于25px，境界清楚。病变位于甲床下时，甲床变色，指甲隆起。

2.镜下  根据血管球细胞、血管、平滑肌、黏液背景和嗜酸性粒细胞的不同比例，分为：①经典型；②球血管瘤型；③球肌血管瘤型；④黏液样型；⑤嗜酸细胞型。

经典型血管球瘤：最常见。瘤组织由卷曲的小血管及其周围的血管球细胞所组成。血管球细胞呈规则的圆形，胞质双嗜性或嗜酸性，核圆形。间质透明变或黏液样。肿瘤境界清楚，偶呈弥漫性。

(三)病理鉴别诊断  血管球瘤富于细胞时，应与皮肤附件肿瘤(如汗腺瘤和皮内痣)鉴别。血管球瘤与血管关系密切，不形成真性腺管结构。免疫组化染色时，汗腺瘤呈CK、EMA和CEA阳性，皮内痣呈S-100蛋白阳性，而血管球瘤皆为阴性。血管球瘤的结构类似血管外皮瘤、副神经节瘤或上皮性肿瘤，应注意鉴别。

九、血管外皮瘤

(一)临床要点  主要见于成人，均龄45岁。肿瘤主要位于下肢(尤其是大腿、腘窝)、腹膜后，其次为腹部、上肢。位置一般都较深；很少见于真皮和皮下。偶见于血管内，称血管内血管外皮瘤。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤境界清楚，有薄层包膜，包膜中富于血管。平均直径4-200px(范围1-575px)；切面灰白、棕红色，有扩张的血管腔，常见出血和囊性变。如有坏死提示为恶性。

2.镜下

⑴肿瘤组织中的血管为薄壁血管，含平滑肌的厚壁血管很罕见。管腔大小不等，主要为窦隙样血管，相互连接成网，形成鹿角形。血管内衬单层扁平细胞，外侧位基底膜，基底膜外侧位紧密排列的肿瘤细胞。瘤细胞圆形、椭圆形，细胞境界不清。有时见到灶性的梭形细胞区域，但不呈现滑膜肉瘤或纤维肉瘤时的束状排列。小灶性区域为实性，瘤细胞可呈栅栏状排列。网状纤维染色显示网状纤维围绕血管，并呈网眼状包绕肿瘤细胞。

⑵血管外皮细胞缺乏易于辨认的细胞性和免疫性特征，诊断血管外皮瘤主要依据其组织学结构，但仍有不少困难。光镜下，血管外皮瘤的瘤细胞很难与血管内皮细胞、成纤维细胞、组织细胞等区别；一些富于血管的肿瘤很容易与血管外皮瘤相混淆；平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、幼年性血管瘤、血管球瘤、肾素瘤等也可见血管外皮瘤的区域，但这些肿瘤的血管外皮瘤样病变一般均为灶性区域，并仍具有相应肿瘤组织学的特点。⑶仅据血管外皮瘤的临床表现和病理组织学尚难预测其生物学行为。一般认为的恶性指征包括：①肿瘤大于125px；②核分裂象>4个/10HFP；③瘤组织高于富于细胞；④瘤细胞不成熟，呈现多形性和异型性；⑤局部出血、坏死。这些标准也不完全可靠。有些血管外皮瘤并未出现上述指征却发生了转移。有些血管外皮瘤为交界性恶性。有些血管外皮瘤第一次手术时，病理组织学上为良性，而于复发时显示恶性特点。

十、淋巴管瘤

较少见。

(一)临床要点  半数以上的病例为先天性，90%的病例始发于两岁前，男女比例相当。本瘤可发生于身体各处，多见于头颈和腋窝。表现为柔软、有波动感的肿块。肿瘤可以增大、静止或缩小。若上呼吸道感染导致淋巴管阻塞，可使相关部位的淋巴管瘤迅速增大。

(二)类型  分为三型(有时多型混杂而不能分型)。

1.毛细淋巴管瘤  又称单纯性淋巴管瘤。多见于皮肤和黏膜，也可发生于内脏。

镜下病变：由密集的薄壁小淋巴管组成，管壁内衬覆内皮细胞。内皮细胞扁平或肥大，有时甚至呈立方形。管腔内可见红染的淋巴液。间质内结缔组织增生。

2.海绵状淋巴管瘤  多见于头面部、上肢、腋窝和腹股沟，也可见于内脏。

⑴肉眼：瘤体常较大，境界不清；切面呈海绵状，形成许多微囊。

⑵镜下：肿瘤由扩张的淋巴管组成，管腔大小不等，管壁薄，由纤维组化构成，有时也有平滑肌纤维。

3.囊状淋巴管瘤  又名囊状水瘤，常见于颈部，也见于腋窝、内脏等处。

⑴肉眼：肿瘤多较大，可达儿头大小。切面见多个大小不等的囊腔，呈蜂窝状，囊内含有淡黄色清亮淋巴液。

⑵镜下：淋巴管高度扩张成囊状，囊壁较薄且厚薄不均匀。间质为纤维组织条索，有时见到较多的淋巴细胞。

第六节 未归类的软组织肿瘤

一、黏液瘤

许多软组织肿瘤均可发生黏液变，例如黏液性脂肪肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、关节旁黏液瘤等。

(一)肌内黏液瘤

1.临床要点  主要见于40-70岁患者，很少发生于年轻人，少年儿童者十分罕见。2/3的患者为女性。肿瘤位于大腿、肩、臀和上肢的大肌群内，可完全位于肌肉内，也可附着于肌肉肌膜的一侧。本瘤良性，手术切除可治愈；极少数的病例可复发，复发后再次切除仍可治愈。

2.病变

⑴肉眼：很具特征性。肿瘤多为椭圆形和圆形，直径一般5-250px，最大者可达525px；切面灰白色，胶冻样，折光性，有时形成囊腔，囊内充以液体。肿瘤似有境界(环绕肿瘤的肌肉因水肿所形成的界限性分隔)，其实瘤组织浸润至周围肌肉。

⑵镜下：瘤组织富含大量的黏液样物质，爱尔森蓝(AB)、黏液卡红和胶样铁染色均呈阳性。如以透明质酸酶处理，则黏液样物质解聚。黏液组织中散在少量肿瘤细胞。瘤细胞小，核小而浓染，胞质少并可形成星状突起。有时也可见少量散在的巨噬细胞，其胞质内含有脂滴小空泡，胞核无异型。黏液物质里有成疏松网状分布的网状纤维悬浮，而很少有成熟的胶原和血管。瘤细胞应与成脂细胞区别，免疫组化染色时，肌内黏液瘤细胞呈现Vimentin阳性、S-100蛋白阴性。

(二)侵袭性血管黏液瘤

1.临床要点  主要见于女性。发病均龄36岁，介于18-70岁，好发于盆腔和会阴。除盆腔外，女性主要见于外阴和阴道，男性则见于精索、腹股沟、阴囊、肛周和会阴。

2.病变

⑴肉眼：瘤体常较大，平均直径300px，介于3-1500px；境界尚清楚，但呈浸润性生长。切面鱼肉状，胶冻状，具有光泽。

⑵镜下：肿瘤富于血管(一般不分支连成网)，多为薄壁、扩张的小静脉和毛细血管，也可由厚壁小血管(或因管壁平滑肌增厚，或是由于管周有红染的原纤维性物质围绕)。

血管之间散在小圆形、梭形、星形的间叶性瘤细胞，其胞质两极常有突起伸向间质；胞核较小，无异型性，核仁不明显，核分裂象罕见。瘤细胞数一般较少，广泛散布。灶性区域可富于细胞，尤以复发病例更明显。肿瘤间质中含有多量黏液，呈现爱尔森蓝染色阳性；黏液间质中常见肥大细胞和外渗的红细胞。肿瘤边界不规则，瘤细胞向周围脂肪和肌肉内呈浸润性生长。

二、颗粒细胞瘤

源于周围神经的施万细胞。旧称颗粒肌母细胞瘤。

(一)临床要点 任何年龄均可发生，但少见于儿童。可发生于任何部位，最常见于舌，约半数病例发生于头、颈、前后胸壁的皮肤和浅部软组织。

(二)病变

1.肉眼  体表的肿瘤多位于真皮或皮下，少数位于黏膜下。也可见于浅部软组织或横纹肌间。肿瘤境界不清，有的呈浸润性生长。切除的标本附有邻近的脂肪或肌肉组织。肿瘤直径多小于75px，个别可达到125px。

2.镜下  瘤细胞较大，圆形、卵圆形或多角形；核小、圆形或卵圆形，位于中央，常见单个核仁；胞质含有粗大的嗜酸性颗粒。瘤细胞分化良好，偶尔表现轻度至中度异型，但核分裂象少见。瘤细胞排列成巢状、带状或索状，被细薄的纤维组织分隔。偶见瘤细胞呈片状排列。多数病例可见瘤细胞与周围神经有密切关系：颗粒细胞常围绕神经纤维生长或完全替代神经纤维，其中有残留的轴突存在。有的见成簇的颗粒细胞在神经鞘内生长。

三、腺泡状软组织肉瘤

(一)临床要点  主要见于青少年，多发生于15-35岁。于成人，肿瘤主要位于四肢，特别是大腿前部，较少见的部位有子宫颈和子宫。发生于婴儿和儿童者，主要见于头颈部，特别是眼眶和舌。

(二)病变

1.肉眼 肿瘤境界不清，质软；切面黄白色-灰红色，常伴有大片出血和坏死。肿瘤周围常有许多较大血管环绕。

2.镜下  病变颇具特征性。瘤细胞聚成具有器官样结构的巢，即巢内的瘤细胞之间失去黏着性而呈假腺样结构。巢周由薄壁的窦隙样血管围绕。瘤细胞巢中央常发生变性、坏死。粗细不等的纤维间隔将肿瘤组织分隔成大小不等的结节。肿瘤周边常有许多扩张的静脉，瘤细胞易侵犯血管而较早发生转移。瘤细胞较大、大小较一致，圆形或多边形，胞界清楚；胞质内有丰富的嗜酸性颗粒，有时呈空泡状；每个细胞有一至几个核，核呈泡状，核仁小，核分裂象少见。

四、上皮样肉瘤

起源未明，因肿瘤的镜下形态很像上皮样细胞肉芽肿、鳞状细胞癌、滑膜肉瘤等而得名。

(一)临床要点  多见于青少年和年轻成人，发病高峰年龄为10-35岁，均龄26岁。好发病位为手部和前壁，其次为膝关节、下肢、臀部、大腿、肩部、踝部和足部等，头颈部者极少见。肿瘤位于皮下组织和深部软组织，单结节或多结节，实性，质硬；病变处皮肤隆起，常继发溃疡，易误诊为感染性病变。

(二)病变

1.肉眼  肿物 为一至多个结节，直径多在3-150px(由几毫米至十多厘米)，边缘不规则；切面灰白色-灰褐色，可伴有出血和坏死。

2.镜下  瘤细胞形成类似上皮样细胞肉芽肿的结节。结节境界清楚或很不规则，其中央区域常发生坏死并常继发出血和囊性变。数个中央区坏死的结节可融合成地图样坏死。肿瘤组织可沿筋膜和腱膜生长，形成花边状；也可沿神经血管束生长，包围较大的血管或神经，瘤细胞可浸润至血管内。瘤细胞较大，圆形或多边形；胞质明显嗜酸性，形似横纹肌肉瘤或恶性横纹肌样瘤；瘤细胞也可呈梭形，肥硕，形似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，称为纤维瘤样上皮样肉瘤。位置表浅的上皮样肉瘤可导致皮肤溃疡，应注意与溃疡形鳞状细胞癌鉴别。免疫组化染色：Vimentin和高、低分子量角蛋白、EMA阳性。

五、透明细胞肉瘤

又称软组织恶性黑色素瘤，但其临床病理表现与一般的恶性黑色素瘤并不完全相同，属于神经外胚层肿瘤。

(一)临床要点  多见于20-40岁的成人，中位发病年龄为27岁，儿童和老人也可发生。主要发生部位为四肢远端，特别是手腕和足踝部，也可见于膝、大腿；头、颈和躯干少见。

(二) 病变

1.肉眼  肿物呈分叶状或多结节状，界限清楚，但很少有包膜。直径一般2-150px，可达250px以上。

2.镜下  瘤细胞致密排列成片状、巢状或束状，其间被纤细的纤维组织分隔。瘤细胞呈较一致的圆形或梭形；胞质丰富、透明，或呈浅染的嗜双色性；核圆形或卵圆形，泡状，明显的嗜碱性核仁；胞质可呈嗜酸性，形似黑色素细胞或成纤维细胞。透明细胞与嗜酸性细胞可同时存在，并见两者的灶性过渡。偶见多核巨细胞，10-15个核排列于胞质周围。瘤细胞的多形性不明显，核分裂象少见。复发和转移的透明细胞肉瘤多形性明显。部分瘤细胞可见黑色素沉着，HE染色很少见到，应用Fontana染色或Warthin-Starry染色，有60%-75%病例呈现黑色素。免疫组化染色时，几乎所有肿瘤都表达S-100蛋白，部分肿瘤还表达HMB45。

六、骨外黏液性软骨肉瘤

(一)临床要点   少见。发生于深部软组织，与骨无关。有些形似脊索瘤(又称脊索样肉瘤)，与黏液样脂肪肉瘤也有某些相似。肿瘤来源于软骨母细胞，确定为骨外软骨肉瘤的一种类型。

(二)病变

1.肉眼  肿瘤呈圆形或卵圆形，分叶状或结节状肿块；大小不等，直径一般为4-175px，界限常清楚，有纤维包膜；肿物的外周部分较实，中央区较软或为囊性；切面为黏液样或胶冻样，灰白色或灰褐色，常见出血灶或钙化灶。

2.镜下  形似骨的软骨肉瘤，结节状或分叶状(具有特征性)。结节由瘤细胞和黏液样基质组成。瘤细胞呈多边形、梭形或卵圆形，胞质嗜酸性。瘤细胞排列成花环状、柱状或条索状，核小、深染，具有软骨母细胞的特征，核分裂象少见。典型的或分化好的具有陷窝的透明软骨细胞是罕见的(多切片一般可检见)。瘤细胞间为嗜碱性黏液基质，呈AB染色阳性，在用透明质酸酶处理后仍能着色。

七、间叶瘤和恶性间叶瘤

(一)间叶瘤  也称良性间叶性混合瘤，除纤维成分外，含有两种以上无关的不同类型间叶组织，这些成分形似正常组织，且部分肿瘤具有自限性，因而有人认为属于错构瘤。

1.临床要点  发生于任何年龄和身体的任何部位，多见于中、青年，好发于四肢、躯干、腹膜后、肾、肠系膜等处。

2.病变

⑴肉眼：肿瘤大小不等，平均直径4-125px；一般无包膜，但境界清楚；质地和切面颜色因所含的肿瘤组织类型而异。

⑵镜下：肿瘤由多种分化成熟的组织不等量地混成，包括脂肪、平滑肌、横纹肌、淋巴组织、血管、淋巴管、骨、软骨和黏液组织等。间叶瘤依据其组成组织的不同，可有不同的名称，例如血管平滑肌脂肪瘤、血管脂肪瘤、黏液脂肪瘤、纤维黏液脂肪瘤、横纹肌纤维脂肪瘤等。如果不能具体区分，可统称为良性间叶瘤。

(二)恶性间叶瘤  少见。源于具有多分化潜能的中胚层组织的恶性肿瘤，除纤维成分外，还含有两种以上无关的不同类型间叶组织。一般认为恶性间叶瘤于发生时即为恶性，不是由良性间叶瘤恶变而来。

1.临床要点  多数患者在60岁以上，儿童和青少年少见；无性别差异；好发于四肢，特别是下肢及腹膜后，也可发生在其他部位。

2.病变

⑴肉眼：肿瘤体积大小不等，一般较大，有境界而无包膜；切面的结构和色泽多样，多为灰白或灰黄色，常伴出血、坏死和囊性变。

⑵镜下：各例肿瘤所含成分可有所不同，除纤维肉瘤外，常见者有脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤等，还可见分化差的原始肉瘤成分。上述各型肿瘤成分可用免疫组化染色确定。

八、滑膜肉瘤

显示一定程度的上皮分化(包括腺体形成)的梭形细胞间叶组织肿瘤，具有特征性染色体易位t(X;18)(p11;q11)。起源尚未明确。有人建议命名为软组织癌肉瘤或梭形细胞癌。

(一)临床要点  最常见于15-35岁患者，中位年龄约26岁，90%患者在50岁以下，少见于10岁以下儿童；新生儿中仅见个案报道，最小年龄为10周。男性稍多于女性(约为1.2:1)。最常见于四肢(下肢>上肢)，80%位于四肢深部软组织，常发生在大关节(尤其膝关节)周围，很少发生在关节腔内，与滑膜无关；也可发生于无滑膜组织部位(肌肉、胸壁、前腹壁、腹膜后、颈部和咽喉等)。大约90%的滑膜肉瘤与t(X;18)(p11.2;q11.2)的染色体易位有关。

(二)镜下病变  典型的滑膜肉瘤呈现双相型分化，即兼有①向上皮分化的癌样形态；②向间叶分化(梭形细胞)的纤维肉瘤样形态。可见这两种形态成分之间的移行形态。肿瘤中血管较丰富，常见呈现血管外周细胞瘤形态的区域。免疫组化染色时，上皮样瘤细胞多呈EMA、CK、CD99阳性，Bcl-2弥漫阳性(尤其梭形细胞)，约30%的病例呈S-100阳性；梭形瘤细胞呈Vimentin阳性。

组织学亚型：

1.双相型  常见，是经典型滑膜肉瘤，有的病理学家认为只有本型才是真正的滑膜肉瘤。肿瘤成于上皮样细胞和成纤维细胞样梭形细胞。上皮样细胞呈圆形、卵圆形、立方形或高柱状，胞质丰富、淡染，胞界清楚，核较大、空泡状，有时可见核仁。这些细胞排成实性、索状、旋涡状或巢状，有时形成腺泡状或腺管样腔隙；还可见裂隙样或囊样腔隙，内含均质嗜伊红分泌物。梭形细胞或纤维成分位于上皮样成分周围；梭形细胞形态一致，核深染，胞质空淡或不明显，常呈束状交错排列。

2.单相纤维型   最常见，以成纤维细胞样的梭形细胞为主：上皮细胞成分不明显或含量少。好发于大腿、足和肩部。

3.单相上皮样型  较少见，以上皮样细胞成分为主，梭形细胞成分较少；又分为腺性和上皮样型。

4.低分化型  约占20%。主要成于密集的小圆形或短梭形原始间叶细胞，胞质少，核染色质细致，核仁不明显，核分裂象多见。仔细观察可见双相分化形态。

第七节  骨骼肌非肿瘤性病变

一、多发性肌炎

(一)临床要点  可侵犯骨骼肌，但多为全身性结缔组织疾病(例如皮肌炎、红斑狼疮、风湿热、类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征和结节性多动脉炎等)的一部分。好发于女性，特征表现为肢体近端和颈屈肌对称性无力。急性型者常出现严重的全身性症状和广泛分布的肌痛和肌压痛，部分病例可致死。亚急性和慢性型者，可无症状或首先累及下肢近端，常不累及面肌和眼外肌。根据临床症状，多发性肌炎难与各型的肌营养不良鉴别，确诊本型需依靠肌肉活检。

(二)镜下病变

1.急性型  肌纤维变性、坏死和再生。肌纤维的变性、坏死呈节段性分布，肌质呈细颗粒或绒球状，并见肌纤维碎裂和被吞噬；再生的肌纤维常表现为芽枝或嗜酸性肌质的孤立团块，其中央有大核或多核。间质内可见明显的淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润，偶见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

2.慢性型  表现为明显的炎症；大多数病例以间质纤维化为主，炎症和肌纤维再生较轻，最后可致肌纤维完全破坏，纤维性萎缩，甚至有化生骨形成。组织化学染色常显示受累及肌纤维的肌球蛋白ATP酶广泛丧失，而线粒体氧化酶活性尚存。电镜下，最主要是出现丝状或管状结构，形似副黏液病毒的核壳体，该小体来源未明，但有助于多发性肌炎的诊断；还可见肌丝排列紊乱和丧失，Z带呈水纹状，线粒体异常和内质网扩张等。

二、骨化性肌炎

(一)临床要点  是发生在骨骼肌内的良性骨化性瘤样病变，仅有个别恶变的报道。病因未明，半数以上病例可能与机械性损伤有关，也可能与感染有关。患者年龄9-84岁，多见于30岁以下男性。好发于四肢、肩和臀部。病变主要位于骨骼肌内，也可见于筋膜和肌腱，不侵犯附近的骨组织。临床表现为孤立性疼痛性肿块，X线显示为钙化和骨化肿块，直径多在125px左右，少数可大于250px，无包膜，但界限清楚。病变切面为灰白-灰黄色，中心质软，边缘硬、有砂粒感或为骨组织；可继发出血和囊性变。

(二)镜下病变  早期病变不典型，主要表现为骨骼肌组织变性、水肿、出血和慢性炎细胞浸润；尔后，成纤维细胞增生活跃，并有骨样组织和部分钙化的骨小梁形成。病变常呈特征性的带状分布：①中央带为活跃增生的成纤维细胞，其核呈多形性、深染，可见多核巨细胞，并见正常的核分裂象；②中间带为增生的纤维组织、骨样和软骨样组织；③外围带为排列整齐的成熟骨小梁，骨小梁边缘有成排的骨细胞，还可见软骨小岛。病变间质内有慢性炎细胞浸润、新鲜或陈旧的出血灶、钙化灶等。病变最外层为由致密纤维结缔组织形成的包膜。病理组织学的特征性三带性结构和影像学表现有助于同发生于软组织内的骨肉瘤相鉴别。

三、增生性肌炎