患者，51 岁男子，因腰痛和下肢无力就诊当地骨科，血常规示白细胞数增多至 11×10⁹/L，血红蛋白水平为 90 g /L。

血常规自动分类计数示不染色大细胞 > 20%。外周血涂片示红细胞呈缗钱状排列，而且 23% 外周血浆细胞表现出非典型特性，呈核质比增大、核染色质分散和核仁清晰明显（图 A）。骨髓穿刺涂片示 70% 浆细胞浸润，为成熟浆细胞或浆母细胞形态的浆细胞和空泡细胞（图 B-C）。

血清免疫固定电泳示 IgA λ轻链生成不足。该病例诊断为原发性浆细胞白血病（PCL），这是多发性骨髓瘤（MM）的一种罕见的表现，其发病率为每年 4/1000000。

原发性浆细胞白血病的典型特点是白细胞增多，外周血浆细胞通常超过 2000/μL 或者大于外周血白细胞计数的 20%，广泛性骨髓侵润，包括典型和不成熟形态浆细胞。与多发性骨髓瘤（MM）相比，原发性浆细胞白血病预后不良，中位存活时间为 8 到 12 个月。