在近期的 AJRCCM 杂志上，来自美国密苏里州华盛顿大学 - 圣路易斯分校医学系，呼吸和重症医学科的Hrishikesh S. Kulkarni 医生等，报告了一例罕见的原发性肺血管肉瘤患者，有一定临床意义，今编译如下：

病例介绍

患者为男性，65 岁。因咯血、肺部发现结节而就诊。患者有 20 包年的吸烟史。两年前，其曾因为左侧下颌腺鳞状细胞癌，而接受了肿瘤手术切除，根治性颈淋巴结清扫术，放疗，以及顺铂和博莱霉素化疗。

患者的咯血为间歇性的，血色鲜红，出血量约占痰量的四分之一。其否认有发热，寒战，胸痛，或呼吸困难等症。经支气管镜取样进行的培养和细胞学检查无异常发现。其 HIV 筛查，抗核抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体检测均为阴性。

随后，该患者接受了开胸手术；然而，当患者右肺塌陷后，外科医生们没能触摸到任何的肺部结节。对其切除后的肺门淋巴结检查发现，其呈非干酪性肉芽肿样改变。

其后的 CT 复查图像显示，在一年的时间里，患者上述空洞性肺结节的大小有所增加（图 1 和图 2）。由于对其右侧病变进行的经支气管针吸活检，没能获得肯定性的诊断，该患者又接受了右下肺叶切除术。

图 1. 冠状位胸部 CT 图像，显示双肺存在带有磨玻璃样边缘的空洞性结节。左下叶和右下叶病变的大小分别为29×27 毫米，和 43×35 毫米。

图 2. 横截面胸部 CT 图像，显示右肺下叶 43 ×35 毫米大小的空洞性结节（左图）；在 4 个月后，该结节增至59 ×39 毫米（右图）。

手术后的外科病理学检查结果显示，相关病变为一 4 厘米大的高分化性血管肉瘤，其切缘染色为阴性（图3）。

图 3. 低倍（左图）和高倍（右图）显微镜图像，显示不典型的血管壁内衬有具细胞学异型性的内皮细胞（白色实心箭头，左图）。有多层级（multilayering）的（黑色实线箭头，右图），活跃的有丝分裂活动（白色虚线箭头，右图），以及坏死形成（透明的虚线箭头，右图）。CD31 染色阳性，甲状腺转录因子 1 染色为阴性。所有这一切都提示患者的病变为一种高分化的血管肉瘤。

讨论

因为大多数恶性肺血管肿瘤都是从皮肤，乳腺，肝，或心脏等处转移而来，所以，原发性肺血管肉瘤在临床上较为罕见。该病既可表现为单发或多发性的肺部病变，也可表现为双侧的肺部侵润性表现，因而，其可能被误诊为血管炎或真菌感染等。

原发性肺血管肉瘤生长隐袭，但在获得诊断前，其通常都已发生局部侵润和血行转移。该病通常对放疗敏感，但手术切除也已证明可延长患者的中位生存时间。此外，抗血管生成药物，如紫杉醇，索拉非尼，和重组 IL-2等也有应用，且取得了一些效果。

原发性肺血管肉瘤的预后差异很大，但那些未接受手术切除的肿瘤患者，其诊断后的存活时间多不足一年。